Poruchy potenia: príznaky

Эssentsialynыy hipergidroz

Esenciálne potenie - idiopatická forma nadmerná produkcia potu - sa vyskytuje v podstate dvoma spôsobmi: .. Generalizovaná vyrážka, tj prejavuje v celom povrchu tela, a miestne - na rukách, nohách, v podpazuší, čo je oveľa bežnejšie.

Etiológia tejto choroby nie je známa. Špekuluje sa, že u pacientov s idiopatickou potenie, alebo zvýšenie počtu regionálne ekkrinovnyh potu zkelez alebo zvýšená ich reakcia na bežné podnety, a železo sa nezmení. Vysvetliť patofyziologické mechanizmy miestneho potenie prilákať teórie dvojaký autonómnej inervácie ekrinných žliaz dlane, nohy a podpazušie a ekkrinnoy systém teórie precitlivenosti voči vysokým koncentráciám cirkulujúce adrenalín a noradrenalín pod emočný stres.

Pacienti so základným hyperhidrózou zvyčajne zaznamenávajú nadmerné potenie od detstva. Najstarší vek nástupu ochorenia je opísaný za 3 mesiace. Avšak počas puberty sa hyperhidróza dramaticky zvyšuje a pacienti sa zvyčajne obrátia na lekára vo veku 15-20 rokov. Intenzita poruchy potenia s týmto javom môže byť odlišná: od najmenšieho stupňa, keď je ťažké vykresliť hranicu s normálnym potentiálom, až do extrémneho stupňa hyperhidrózy, čo vedie k porušeniu sociálnej adaptácie pacienta. Fenomén hyperhidrózy u niektorých pacientov spôsobuje veľké ťažkosti a obmedzenia v profesionálnej činnosti (navrhovatelia, stenografi, zubári, obchodníci, vodiči, elektrikári, klaviristi a zástupcovia mnohých iných profesií).

Prevalencia tejto formy hyperhidrózy je 1 z 2 000 ľudí vo všeobecnej populácii. Zdá sa, že hyperhidróza sa vyskytuje rovnako často u mužov a žien, ale ženy sú oveľa pravdepodobnejšie, že budú hľadať pomoc. Asi 40% pacientov zaznamenáva prítomnosť podobného fenoménu u jedného z rodičov. Bolo zaznamenané, že Japonci trpia touto chorobou 20 krát častejšie ako obyvatelia Kaukazského regiónu.

Zvyčajne sa podstatný hyperhidróza prejavuje symetricky (bilaterálne): je výraznejšia na dlaniach a chodidlách. Jeho intenzita môže dosiahnuť takú mieru, keď sa z paliem doslova vypúšťa pot. Najsilnejším faktorom, ktorý tieto podmienky spôsobuje, je duševný stres. Stav pacientov sa v horúcom počasí výrazne zhoršuje. Fyzická aktivita a stimulácia chuti tiež vyvolávajú nadmerné potenie, ale v menšej miere. Počas spánku sa nadmerné potenie úplne zastaví. So základným hyperhidrózou sa sekrécia a morfológia potných žliaz nezmenili.

Patofyziologické mechanizmy, ktoré vedú k vývoju takých výrazných hyperhidrotických reakcií u mladých ľudí bez zjavných príčin, zostávajú neuznané. Špeciálne štúdie stavu vegetatívnych aparátov segmentovej úrovne ukázali určitú nedostatočnosť sympatických mechanizmov regulácie potenia. To môže byť spôsobené precitlivenosťou čiastočne denervovaných štruktúr na cirkuláciu katecholamínov a klinicky sa prejavuje hyperhidrózou.

Diagnóza primárneho hyperhidrózy nespôsobuje komplikácie. Je však potrebné mať na pamäti podobnosti klinických prejavov možností pre sekundárne potenie, ktorý sa nachádza v systémových ochorení, často s poruchami neuroendokrinný, ochorenie centrálneho nervového systému - Parkinsonovej choroby, poranenie hlavy.

Rodinná disuutonomia (Riley-Deyov syndróm)

Choroba patrí do skupiny zdedil s autozomálne recesívne spôsob dedičnosti. Jadro všetkých klinických prejavov slúži lézie periférneho nervového systému (DID syndróm), ktorá má morfologické overenie. Klinika tejto choroby sa vyznačuje rôznymi príznakmi. Najbežnejšou z nich - znížené alebo chýbajúce sekrécie sĺz, vyjadrená potenie, horšie v drsnej, zmena v hltane, vestibulárny reflexy, prechodné pustulózne vyrážky na koži, označený slinenie, ktorá je zachovaná aj potom, čo deti, emočná labilita, poruchy koordinácie, a hypo- isflexia, zníženie citlivosti na bolesť. V niektorých prípadoch existujú hypertenzia, opakované vracanie, prechodné termoregulačné porucha, pollakiurie, kŕče, záchvaty, recidivujúce rohovkovej vredy s rýchlym uzdravenie, skoliózy a ďalších Ortopedické zmeny, nízky rast. Intelekt sa zvyčajne nezmení.

Patogenéza rodinnej disuutonomie nie je známa. Klinicko-patomorfologické porovnanie nám umožňuje spojiť hlavné klinické príznaky s poškodením periférnych nervov. Nedostatok nemyelinizovaná a myelinizovaná vlákna s hrúbkou vysvetliť poškodenie nervovej rastové faktory a vývojové neurónové migráciu oneskorenie reťazce nervových zárodočných buniek umiestnených paralelne k mieche.

Bukaov syndróm

Choroba s autozomálnym dominantným typom dedičnosti. Je charakterizovaná vrodenými zmenami ektodermálneho charakteru: skoré šedivenie, palmárna hyperhidróza, palmoplantárna keratóza, hypodoncia s apláziou malých molárnych zubov.

Syndróm Gamstorp-Wohlfarth

Dedičné ochorenie s autozomálne dominantné dedičnosti, ktorý sa vyznačuje tým, neuromuskulárne symptóm: myokymie, neyromiotoniya, svalová atrofia, distálnej nadmerné potenie.

Auriculotemporálny syndróm Lucy Freyovej

Paroxysmaticky sa vyskytujúca hyperémia a hyperhidróza v časticovej a časticovej oblasti. Tieto javy spravidla vznikajú pri príjme pevných, kyslých, korenených jedál, zatiaľ čo imitácia žuvania často nemá podobný účinok. Etiologický faktor môže slúžiť ako trauma tváre a prenášaná parotitída takmer akejkoľvek etiológie.

Syndróm bubnového reťazca

Syndróm ( syndróm chorda tympani) sa vyznačuje zvýšeným potentiálom v oblasti brady v dôsledku podráždenia chuti. Vyskytuje sa po chirurgickej traume v dôsledku krížovej stimulácie sympatických vlákien umiestnených vedľa parasympatických vlákien submaxilárnej žľazy.

Červená granulóza nosa

Vykazuje výrazné potenie nosa a susedných oblastí tváre so zčervenaním kože a prítomnosťou červených papuliek a vezikúl. Je dedičnou povahou.

Modrý hubovitý nevus

Pre modrý hubovitý nevus - vesikózna forma hemangiómu, lokalizovaná hlavne na trupu a horných končatinách, charakterizovaná nočnou bolesťou a regionálnym hyperhidrózou.

Brunauerov syndróm

Rôzne dedičné keratózy (autozomálne dominantné dedičstvo). Charakterizovaná palmárno-plantárna keratóza, hyperhidróza, prítomnosť vysokého, akútneho (gotického) oblohy.

Vrodená pachyonichia

Vrodené pachyonychia - dominantne dedičné ochorenie, vyznačujúce sa tým onihogrippozom (hyperkeratóza dlane, plosky, kolená, lakte, nepatrný kože výbežky leukoplakia a sliznice v ústach dochádza k nadmerné potenie dlaniach a chodidlách.

Erytromelalgia Weir-Mitchell

Hyperhidróza dlaní a chodidiel sa často vyskytuje s erytromelalgiou Weira-Mitchella ako jedného z prejavov erytromelalgickej krízy. Keď acroasphyxia Cassirer jav, rovnako ako v expandovanej forme klinicky Raynaudova choroba, tento jav môže byť prejavom vazokonstrikcia alebo útokom, alebo sa vyskytujú v interiktálne období.

Aksillyarnыy hypergydration

Podmienka, ktorú pacienti často ťažko tolerujú. Často je choroba dedičná a vyskytuje sa u osôb oboch pohlaví, ale väčšinou u mužov. Zvyčajne sa pozoruje u mladých ľudí, zriedkavo v staršom veku a nie je pozorovaný u detí. Spravidla je potešenie intenzívnejšie v pravom podpazuší. Predpokladá sa, že nadmerné potenie je spojené so zvýšenou aktivitou ekrinných potných žliaz. U pacientov s ťažkým axiálnym hyperhidrózou je histopatologicky zistená hyperplázia potných žliaz s prítomnosťou rozšírení na cysty.

Syndróm "krvavého potu" (hematidóza)

Stav, pri ktorom je sekrécia potu krvavá v dôsledku presakovania krvi na nepoškodených miestach pokožky, sa vyznačuje syndrómom krvavého potu. Vyzerá s nervóznym vzrušením, strachom, niekedy bez zjavnej príčiny. Je zriedkavé, najmä u žien trpiacich neurotickými poruchami hysterickej povahy a menštruačných nezrovnalostí. Treba poznamenať, že u pacientov trpiacich hystériou môže dôjsť k krvácaniu v dôsledku autotraumatizmu. 3-4 dni pred objavením sa krvi na pokožke označenej horíkom. Typická lokalizácia je symetrická k holeni, zadnej časti ruky. Najskôr sa na koži objavia kvapky svetlo ružovej kvapaliny, ktoré sa postupne zmenia na tmavšiu farbu krvi. Toto je dôležitý diagnostický príznak, ktorý indikuje prenikanie krvi intaktnou pokožkou. Krvácanie zvyčajne trvá niekoľko minút až niekoľko hodín. Počas obdobia remisie zostáva na koži sotva viditeľná hnedastá pigmentácia. Charakteristický klinický obraz v neprítomnosti hematologických porúch nám umožňuje odlíšiť syndróm "krvavého potu" od hemoragickej diatézy.

Fenomén anhidrózy môže byť jedným z prejavov PTS a je bežnejší na obrázku syndrómu Shay-Drageer.

Syndróm Guilford-Tendlau

Vrodené utrpenie spôsobené prerušením vývoja vonkajšej zárodkovej membrány. Je charakterizovaná úplnou anhidrózou s výraznými poruchami výmeny tepla, hypotrichózou, hypo- a anodonciou, nedostatkom vône a chuti. Niekedy dochádza k atrofickej rinitíde, sedlovému nosu a iným malformáciám. Existuje viac vymazaných foriem syndrómu.

Nigelov syndróm

Gipogidroz dlaniach a chodidlách, nepohodlie v teplo v dôsledku nedostatočnej funkcii potných žliaz sa v Naegele syndróm, sprevádzaný ďalej získal čistý zisk pigmentáciu kože, stredná palmoplantárnej hyperkeratóza nezvyčajnom výskyte začervenanie a pľuzgiere na koži.

Syndróm Krista - Simensa - Turena

Syndróm sa vyznačuje viacerými anomáliami vonkajšieho embryonálneho listu (autozomálna recesívna alebo dominantná dedičnosť). Zisťujú anhidrózu, hypotrichózu, anodonciu, hypodonciu, pseudoprogenézu; Sedlo nos, predné čelo, silné pery, tenké zvlnené viečka, riasy a obočie nedostatočne rozvinuté: pigmentové anomálie (periférna tváre bledosť). Hypoplázia mazových žliaz pokožky vedie k ekzému, pipoplázia potných žliaz spôsobuje intoleranciu na zvýšenú teplotu vonkajšieho prostredia, hyperpyrexiu. Duševný a fyzický vývoj je normálny.

Sjögrenov syndróm

Choroba neznámej etiológie vrátane trojice príznakov: suchá keratokonjunktivitída (suché oči), xerostómia (sucho v ústach) a chronická artritída. Klinicky pacienti často prejavujú príznaky zníženej sekrécie na povrchu a iných slizníc, vrátane dýchacieho traktu, gastrointestinálneho traktu a genitourinárneho traktu. Často sa vyskytuje kaz, bronchitída a zápal pľúc. Takmer polovica pacientov má príušné žľazy.

Hornerov syndróm

Takzvaný Hornerov parciálny syndróm s klastrovou bolesťou hlavy je opísaný, keď nedochádza k anhidróze. Naopak, je známe, že počas závažného záchvatu hromadnej bolesti hlavy takmer všetci pacienti zaznamenajú výrazný hyperhidrózu tváre na strane bolesti hlavy. V špeciálnej štúdii sa však zistilo, že v pokojnom stave u pacientov, spolu s inými príznakmi Hornerovho syndrómu, je na tej istej strane zaznamenaná aj hypohydróza, ktorú pacienti menej pozorujú. Pri provokácii (napríklad "útok" bolesti klastru alebo fyzických cvičení) vzniká zjavný hyperhidróza tváre. Mechanizmus vzniku hyperhidrózy s klastrovou bolesťou hlavy, zvyčajne bilaterálnym, výraznejším na strane bolesti hlavy, nie je známy.

Syndróm Adi

Adie syndróm (pupillotoniya) môže byť prejavom autonómnou dysfunkciou, a vo vzácnych prípadoch, v kombinácii s progresívnou generalizovanou anhidrosis. Adie syndróm je dôsledkom porážke postgangliových parasympatických pupilárny vlákien. Klasické príznaky nej - mierne rozšírené zrenice nereagujú na svetlo a konvergenciu. V priebehu doby, paréza ubytovanie a pupilárny reflex majú tendenciu vracať sa, ale reakcia svetla je stratená dôsledne. Vo všetkých prípadoch je choroba má farmakologické žiak denerváciu známky precitlivenosti: postupné infúzie parasympatomimetickými činidlo - 0,125% roztoku pilokarpín hydrochloridu - vyzyvet mióza u pacientov so syndrómom Adie, zatiaľ čo jeho účinok na normálny priemer zrenice nepatrne.

Existuje niekoľko prípadov syndrómu Adi, ktorý má dvojstranné prejavy a je kombinovaný s progresívnou anhidrózou a poklesom reflexov šliach na nohách, hypertermiou. Pri zavádzaní parasympatomimetiká majú títo pacienti aj príznaky precitlivenosti po podaní. Teraz je veľmi ťažké lokalizovať defekt súvisiaci s anhidrózou. Možno poznamenať, že opísaný komplex symptómov - syndróm Adid, anhidróza, hypertermia - môže mať spoločný pôvod a je znakom čiastočnej disautonomie.

Hyperhidróza môže v niektorých podmienkach sprevádzať periférne vegetatívne zlyhanie. U diabetes mellitus jej prejavy často sprevádzajú alebo dokonca predchádza prejavom senzorimotorickej neuropatie. Dôsledkom degenerácia axónov Postganglionic sudomotornyh poruchy sú potenie - nadmerné potenie hlavy, hrudníka a distálnej anhidrosis, rovnako ako neznášanlivosť tepelného zaťaženia.

Pri parkinsonizme sú vegetatívne poruchy povinné. V tomto prípade sa často pozoruje kombinácia suchého kože s lokálnym nadmerným hmyzom v oblasti rúk, chodidiel a tváre a môžu sa pozorovať aj paroxysmy difúzneho nadmerného potenia. Predpokladá sa, že tieto poruchy sú dôsledkom postupného vegetatívneho zlyhania, ku ktorému dochádza pri parkinsonizme.

Poruchy pocení sú dôležitým klinickým fenoménom pre rôzne somatické, endokrinné a iné ochorenia. Generalizovaný hyperhidróza spolu s tachykardiou, úzkosťou, dýchavicou, poruchou funkcie gastrointestinálneho traktu a zvýšeným krvným tlakom sú charakteristické pre tyreotoxikózu. Samotná hyperhidróza v zmysle fyziológie je zameraná na zníženie patologicky zvýšenej tvorby tepla v tele v dôsledku zvýšenia metabolizmu tkaniva.

Hyperhidróza, tachykardia a bolesť hlavy (so zvýšeným arteriálnym tlakom) sú triádou povinných symptómov feochromocytómu. Paroxysmálne stavy pozorované pri feochromocytomu vyplývajú z uvoľnenia katecholamínov z nádoru do krvi, ktoré aktivujú periférne adrenoreceptory. Všeobecná hyperhidrotická reakcia je spojená s účinkami katecholamínov na periférne orgány a je dôsledkom všeobecného zvýšenia hladiny metabolizmu.

Generalizovaný hyperhidróza sa pozoruje u 60% pacientov s akromegáliou. Patofyziologické mechanizmy týchto stavov sú úzko prepojené. Okrem toho sa ukázalo, že bromokriptín vedie k významnému zníženiu hyperhidrózy u týchto pacientov.

[1], [2], [3]