Poruchy potenia - príznaky

Esenciálny hyperhidróza

Esenciálny hyperhidróza je idiopatická forma nadmernej produkcie potu a vyskytuje sa hlavne v dvoch formách: generalizovaná hyperhidróza, t. j. prejavujúca sa na celom povrchu tela, a lokalizovaná hyperhidróza - na rukách, nohách a v podpazuší, ktorá je oveľa častejšia.

Etiológia tohto ochorenia nie je známa. Existujú predpoklady, že pacienti s idiopatickou hyperhidrózou majú buď zvýšený počet regionálnych ekrinných potných žliaz, alebo zvýšenú reakciu na bežné podnety, zatiaľ čo počet žliaz zostáva nezmenený. Na vysvetlenie patofyziologických mechanizmov vzniku lokálnej hyperhidrózy sa používa teória duálnej autonómnej inervácie ekrinných žliaz dlaní, nôh a podpazušia, ako aj teória zvýšenej citlivosti ekrinného systému na vysoké koncentrácie adrenalínu a noradrenalínu cirkulujúcich v krvi počas emocionálneho stresu.

Pacienti s esenciálnou hyperhidrózou zvyčajne zaznamenávajú nadmerné potenie už od detstva. Najskorší vek nástupu ochorenia je opísaný ako 3 mesiace. Počas puberty sa však hyperhidróza prudko zvyšuje a pacienti spravidla vyhľadajú lekára vo veku 15 – 20 rokov. Intenzita porúch potenia pri tomto javu sa môže líšiť: od najmiernejšieho stupňa, keď je ťažké stanoviť hranicu s normálnym potením, až po extrémny stupeň hyperhidrózy, ktorý vedie k narušeniu sociálnej adaptácie pacienta. Fenomén hyperhidrózy u niektorých pacientov spôsobuje veľké ťažkosti a obmedzenia v profesionálnych činnostiach (kresliči, stenografi, zubári, obchodníci, vodiči, elektrikári, klaviristi a zástupcovia mnohých ďalších profesií).

Prevalencia tejto formy hyperhidrózy je 1 z 2 000 ľudí v bežnej populácii. Zdá sa, že hyperhidróza sa vyskytuje rovnako často u mužov aj žien, ale ženy vyhľadávajú pomoc oveľa častejšie. Približne 40 % pacientov zaznamenáva prítomnosť tohto javu u jedného z rodičov. Bolo zaznamenané, že Japonci trpia touto chorobou 20-krát častejšie ako obyvatelia kaukazského regiónu.

V typickom variante sa esenciálny hyperhidróza prejavuje symetricky (obojstranne): je výraznejšia na dlaniach a chodidlách. Jej intenzita môže dosiahnuť taký stupeň, že pot doslova steká po dlaniach. Najsilnejším faktorom vyvolávajúcim tieto stavy je psychický stres. Stav pacientov sa v horúcom počasí výrazne zhoršuje. Fyzická aktivita a chuťové stimulácie tiež vyvolávajú nadmerné potenie, ale v menšej miere. Počas spánku nadmerné potenie úplne ustane. Pri esenciálnom hyperhidróze sa zloženie sekrétu a morfológia potných žliaz nemenia.

Patofyziologické mechanizmy vedúce k rozvoju takýchto výrazných hyperhidrotických reakcií u mladých ľudí bez zjavných príčin zostávajú nerozpoznané. Špeciálne štúdie stavu vegetatívneho aparátu na segmentálnej úrovni preukázali určitú nedostatočnosť sympatických mechanizmov regulujúcich potné funkcie. To môže byť dôsledkom precitlivenosti čiastočne denervovaných štruktúr na cirkulujúce katecholamíny a klinicky sa prejavuje ako hyperhidróza.

Diagnóza primárneho hyperhidrózy nie je náročná. Je však potrebné mať na pamäti podobné klinické prejavy sekundárneho hyperhidrózy, ktorý sa vyskytuje pri systémových ochoreniach, často pri neuroendokrinných ochoreniach, ochoreniach CNS - Parkinsonizmus, traumatické poranenia mozgu.

Familiárna dysautonomia (Riley-Dayov syndróm)

Ochorenie patrí do skupiny dedičných ochorení s autozomálne recesívnym typom dedičnosti. Jadrom všetkých klinických prejavov je poškodenie periférneho nervového systému (PVN syndróm), ktoré má morfologické overenie. Klinický obraz tohto ochorenia sa vyznačuje rôznymi príznakmi. Najčastejšie z nich sú znížená alebo chýbajúca sekrécia sĺz, výrazný hyperhidróza, ktorý sa zintenzívňuje pri vzrušení, zmeny faryngeálnych a vestibulárnych reflexov, prechodná pustulárna vyrážka na koži, výrazné slinenie, ktoré pretrváva aj po dojčenskom veku, emocionálna labilita, zhoršená koordinácia pohybov, hypo- a areflexia, znížená citlivosť na bolesť. V niektorých prípadoch sa pozoruje arteriálna hypertenzia, periodické vracanie, prechodné poruchy termoregulácie, polakiúria, záchvaty, recidivujúce vredy rohovky s rýchlym hojením, skolióza a iné ortopedické zmeny, nízky vzrast. Inteligencia zostáva zvyčajne nezmenená.

Patogenéza familiárnej dysautonomie nie je známa. Klinické a patomorfologické porovnania nám umožňujú spojiť hlavné klinické príznaky s poškodením periférnych nervov. Absencia nemyelinizovaných a hrubých myelinizovaných vlákien sa vysvetľuje poškodením nervových rastových faktorov a evolučným oneskorením migrácie neurónov z reťazca embryonálnych nervových buniek umiestnených paralelne s miechou.

Buckov syndróm

Ochorenie s autozomálne dominantným typom dedičnosti. Vyznačuje sa vrodenými zmenami ektodermálnej povahy: skoré šedivenie, palmárny hyperhidróza, palmoplantárna keratóza, hypodoncia s apláziou malých stoličiek.

Gamstorpov-Wohlfarthov syndróm

Dedičné ochorenie s autozomálne dominantným typom dedičnosti, ktoré sa vyznačuje neuromuskulárnym symptómovým komplexom: myokýmia, neuromyotónia, svalová atrofia, distálna hyperhidróza.

Aurikulotemporálny syndróm Lucy Freyovej

Paroxyzmálna hyperémia a hyperhidróza v parotidovo-temporálnej oblasti. Tieto javy sa spravidla vyvíjajú počas konzumácie tvrdého, kyslého, koreneného jedla, zatiaľ čo imitácia žuvania najčastejšie nemá podobný účinok. Etiologickým faktorom môže byť trauma tváre a prekonaný mumps takmer akejkoľvek etiológie.

Syndróm akordových tympánov

Syndróm (chorda tympani syndróm) je charakterizovaný zvýšeným potením v oblasti brady ako reakcia na chuťovú stimuláciu. Vyskytuje sa po chirurgickej traume v dôsledku krížovej stimulácie sympatických vlákien nachádzajúcich sa v blízkosti parasympatických vlákien submandibulárnej žľazy.

Červená granulóza nosa

Prejavuje sa ako výrazné potenie nosa a priľahlých oblastí tváre so sčervenaním kože a prítomnosťou červených papúl a vezikúl. Je dedičné.

Modrý hubovitý névus

Modrý spongiformný névus, vezikulárny typ hemangiómu lokalizovaný predovšetkým na trupe a horných končatinách, sa vyznačuje nočnou bolesťou a regionálnym hyperhidrózou.

Brunauerov syndróm

Typ dedičnej keratózy (autozomálne dominantné dedičstvo). Charakterizovaná palmoplantárnou keratózou, hyperhidrózou a prítomnosťou vysokého, špicatého (gotického) podnebia.

Vrodená pachyonychia

Pri vrodenej pachyonychii, dominantne dedičnom ochorení charakterizovanom onychogripózou (hyperkeratóza dlaní, chodidiel, kolien, lakťov), drobnými kožnými výrastkami a leukoplakiou slizníc ústnej dutiny, dochádza k hyperhidróze dlaní a chodidiel.

Erytromelalgia Weir-Mitchell

Hyperhidróza dlaní a chodidiel sa často vyskytuje pri Weir-Mitchellovej erytromelalgii ako jeden z prejavov erytromelalgickej krízy. Pri fenoméne Cassirerovej akroasfyxie, ako aj pri klinicky rozvinutej forme Raynaudovej choroby, môže byť tento jav buď prejavom záchvatov angiospazmu, alebo sa môže vyskytnúť v interiktálnom období.

Axilárna hyperhidróza

Ochorenie, ktoré pacienti často ťažko znášajú. Ochorenie je často dedičné a vyskytuje sa u oboch pohlaví, ale prevažne u mužov. Zvyčajne sa pozoruje u mladých ľudí, zriedkavo u starších ľudí a u detí sa nepozoruje. Potenie je spravidla intenzívnejšie v pravom podpazuší. Predpokladá sa, že nadmerné potenie je spojené so zvýšenou aktivitou ekrinných potných žliaz. U pacientov s výraznou axilárnou hyperhidrózou sa histologicky zisťuje hyperplázia potných žliaz s prítomnosťou cystických expanzií.

Syndróm hematoidózy

Stav, pri ktorom je pot vylučovaný krvavým spôsobom v dôsledku presakovania krvi cez neporušené oblasti kože, sa vyznačuje syndrómom „krvavého potu“. Objavuje sa pri nervovom vzrušení, strachu, niekedy bez zjavného dôvodu. Je zriedkavý, najmä u žien trpiacich neurotickými poruchami hysterickej povahy a menštruačnými nepravidelnosťami. Treba poznamenať, že u pacientov trpiacich hystériou sa môže v dôsledku autotraumatizácie vyskytnúť krvácanie. Pocit pálenia sa pozoruje 3-4 dni predtým, ako sa krv objaví na koži. Typická lokalizácia je symetrická k holeniam, chrbtu ruky. Najprv sa na koži objavia kvapky svetloružovkastej tekutiny, ktoré sa postupne menia na tmavšiu farbu krvi. Toto je dôležitý diagnostický znak naznačujúci presakovanie krvi cez neporušenú kožu. Krvácanie zvyčajne trvá od niekoľkých minút do niekoľkých hodín. Počas obdobia remisie zostáva na koži sotva viditeľná hnedastá pigmentácia. Charakteristický klinický obraz pri absencii hematologických porúch nám umožňuje odlíšiť syndróm „krvavého potu“ od hemoragickej diatézy.

Fenomén anhidrózy môže byť jedným z prejavov PVN a častejšie sa vyskytuje v obraze Shy-Dragerovho syndrómu.

Guilfordov-Tendlauov syndróm

Vrodená porucha vyplývajúca z vývojovej poruchy vonkajšej embryonálnej membrány. Charakterizovaná úplnou anhidrózou s výraznými poruchami výmeny tepla, hypotrichózou, hypo- a anodonciou, absenciou čuchu a chuti. Niekedy sa pozoruje atrofická rinitída, sedlovitý nos a iné vývojové chyby. Existujú aj sterizované formy syndrómu.

Naegeliho syndróm

Hypohidróza dlaní a chodidiel, pocit nepohodlia v teple v dôsledku nedostatočnej funkcie potných žliaz, je prítomná pri Naegeliho syndróme, ktorý je tiež sprevádzaný retikulárnou pigmentáciou kože, miernou palmárno-plantárnou hyperkeratózou a nezvyčajným výskytom začervenania a pľuzgierov na koži.

Syndróm Christ-Siemens-Touraine

Syndróm je charakterizovaný viacerými anomáliami vonkajšej zárodočnej vrstvy (autozomálne recesívna alebo dominantná dedičnosť). Zisťuje sa anhidróza, hypotrichóza, anodoncia, hypodoncia, pseudoprogénia; sedlovitý nos, výrazné čelo, hrubé pery, tenké vráskavé viečka, slabo vyvinuté mihalnice a obočie: pigmentové anomálie (periférna bledosť tváre). Hypoplázia mazových žliaz kože vedie k ekzému, hypoplázia potných žliaz spôsobuje neznášanlivosť zvýšených teplôt vonkajšieho prostredia, hyperpyrexiu. Duševný a fyzický vývoj je normálny.

Sjögrenov syndróm

Ochorenie neznámej etiológie, zahŕňajúce triádu symptómov: keratokonjunktivitída sicca (suché oči), xerostómia (sucho v ústach) a chronická artritída. Klinicky majú pacienti často príznaky zníženej sekrécie na povrchových a iných slizniciach vrátane dýchacích ciest, gastrointestinálneho traktu a urogenitálneho traktu. Časté sú závažné kazy, bronchitída a zápal pľúc. Takmer polovica pacientov má zväčšené príušné žľazy.

Hornerov syndróm

Pri klastrových bolestiach hlavy, keď chýba anhidróza, bol opísaný takzvaný parciálny Hornerov syndróm. Naopak, je známe, že počas silného záchvatu klastrovej bolesti hlavy takmer všetci pacienti hlásia výrazný hyperhidrózu tváre na strane bolesti hlavy. Špeciálna štúdia však preukázala, že v pokojnom stave majú pacienti spolu s ďalšími príznakmi Hornerovho syndrómu aj hypohidrózu na tej istej strane, ktorú pacienti menej vidia. Pri provokácii (napríklad „záchvat“ klastrovej bolesti alebo fyzické cvičenie) sa vyvíja zjavná hyperhidróza tváre. Mechanizmus vzniku hyperhidrózy pri klastrových bolestiach hlavy, zvyčajne bilaterálnej, výraznejšej na strane bolesti hlavy, nie je známy.

Adieho syndróm

Adieho syndróm (pupilotónia) môže byť prejavom autonómnej dysfunkcie a v zriedkavých prípadoch sa môže kombinovať s progresívnou generalizovanou anhidrózou. Adieho syndróm je výsledkom postgangliového poškodenia parasympatických pupilárnych vlákien. Jeho klasickými príznakmi sú mierne rozšírené zreničky, ktoré nereagujú na svetlo, a konvergencia. Postupom času má akomodačná paréza a pupilárny reflex tendenciu k ústupu, ale reakcia na svetlo sa stabilne stráca. Vo všetkých prípadoch ochorenia má zrenica farmakologické príznaky denervačnej precitlivenosti: postupná infúzia parasympatomimetickej látky - 0,125 % roztoku pilokarpín hydrochloridu - spôsobuje u pacientov s Adieho syndrómom miózu, zatiaľ čo jej vplyv na priemer normálnej zrenice je nevýznamný.

Bolo opísaných niekoľko prípadov Adieho syndrómu, ktoré majú bilaterálne prejavy a sú kombinované s progresívnou anhidrózou a zníženými šľachovými reflexmi v nohách, hypertermiou. Pri podávaní parasympatomimetík sa u týchto pacientov prejavujú aj známky postdenervačnej precitlivenosti. V súčasnosti je veľmi ťažké lokalizovať poruchu súvisiacu s anhidrózou. Možno len poznamenať, že opísaný komplex symptómov - Adieho syndróm, anhidróza, hypertermia - môže mať spoločný pôvod a je znakom čiastočnej dysautonomie.

Hyperhidróza môže v niektorých prípadoch sprevádzať periférne autonómne zlyhanie. Pri diabetes mellitus jej prejavy často sprevádzajú alebo dokonca predchádzajú prejavom senzomotorickej neuropatie. Dôsledkom degenerácie postgangliových sudomotorických axónov sú poruchy potenia - hyperhidróza hlavy, hrudníka a distálna anhidróza, ako aj intolerancia tepelnej záťaže.

Pri parkinsonizme sú vegetatívne poruchy povinné. V tomto prípade sa často pozoruje kombinácia suchej kože s lokálnym hyperhidrózou v oblasti rúk, nôh a tváre a možno pozorovať aj paroxyzmy difúzneho hyperhidrózy. Predpokladá sa, že tieto poruchy sú dôsledkom progresívnej vegetatívnej insuficiencie, ktorá sa vyskytuje pri parkinsonizme.

Poruchy potenia sú dôležitým klinickým javom pre množstvo somatických, endokrinných a iných ochorení. Generalizovaný hyperhidróza spolu s tachykardiou, úzkosťou, dýchavičnosťou, gastrointestinálnou dysfunkciou a zvýšeným krvným tlakom je charakteristická pre tyreotoxikózu. Zároveň samotný hyperhidróza z fyziologického hľadiska smeruje k zníženiu patologicky zvýšenej produkcie tepla v tele v dôsledku zvýšeného metabolizmu tkanív.

Hyperhidróza, tachykardia a bolesť hlavy (so zvýšeným krvným tlakom) sú triádou povinných príznakov feochromocytómu. Paroxyzmálne stavy pozorované pri feochromocytóme vznikajú v dôsledku uvoľňovania katecholamínov z nádoru do krvi, ktoré aktivujú periférne adrenergné receptory. Generalizovaná hyperhidrotická reakcia je spojená s účinkom katecholamínov na periférne orgány a je dôsledkom celkového zvýšenia hladiny metabolizmu.

Generalizovaný hyperhidróza sa pozoruje u 60 % pacientov s akromegáliou. Patofyziologické mechanizmy týchto stavov sú úzko prepojené. Okrem toho sa preukázalo, že bromokriptín u týchto pacientov významne znižuje hyperhidrózu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]