Polymorfná fotodermatóza: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Polymorfná fotodermatóza klinicky kombinuje znaky solárneho pruriga a ekzému spôsobeného vystavením slnku. Ochorenie sa vyvíja prevažne pod vplyvom UVB, niekedy UVA lúčov. Termín „polymorfná fotodermatóza“ navrhol v roku 1900 dánsky dermatológ Rash. Pozoroval 2 pacientov, ktorých klinické prejavy ochorenia boli veľmi podobné solárnemu ekzému a solárnemu prurigu. Niektorí vedci však považujú tieto ochorenia za nezávislé.

Termín „polymorfná fotodermatóza“ si vedci interpretujú rôzne. Napríklad anglickí dermatológovia chápu toto ochorenie ako ochorenie, ktoré sa vyskytuje u malých detí, u ktorých sa vytvárajú ružovočervené papuly pologuľovitého tvaru, ktoré majú tvrdú konzistenciu a na povrchu obsahujú žltkastý vezikul (vyrážka sa nachádza na otvorených aj uzavretých plochách). V zime vyrážka mierne ustupuje, ale úplne nezmizne. Vo vedeckej literatúre Južnej Ameriky je polymorfná dermatóza zaradená medzi dedičné choroby. Vyskytuje sa najmä v indiánskych rodinách (80 % pacientov sú dievčatá) a prejavuje sa vysokou citlivosťou na slnečné svetlo.

Patogenéza polymorfnej fotodermatózy. Patogenéza ochorenia nebola úplne preskúmaná. Podľa niektorých vedcov majú pri vývoji ochorenia veľký význam poruchy imunitného systému. V krvi pacientov sa zistilo zvýšenie celkového obsahu T-lymfocytov, zvýšenie T-pomocných buniek v koži v porovnaní s inými bunkami. V krvi pacientov sa pozorovalo zvýšenie obsahu B-lymfocytov a imunoglobulínov IgG a zvýšenie senzibilizácie neutrofilov vo vzťahu k bielkovinám. Pri vývoji ochorenia má veľký význam endokrinný a gastrointestinálny systém. Súčasné pôsobenie vyššie uvedených faktorov a vysoká citlivosť pacienta na slnečné svetlo urýchľujú vývoj ochorenia.

Príznaky polymorfnej fotodermatózy. Ochorenie sa vyskytuje vo veku 10-30 rokov a najčastejšie u žien. Zvyčajne začína v jarných mesiacoch. 7-10 dní po vystavení žiareniu sa objavujú príznaky charakteristické pre toto ochorenie. Jedným z príznakov je výskyt svrbivých alebo vezikulárnych vyrážok na exponovaných miestach kože (tvár, krk, ruky), sprevádzaných svrbením. Pozoruje sa konjunktivitída a cheilitída. Ochorenie je sezónne, vyrážka sa objavuje v jarných a letných mesiacoch a na jeseň ustupuje. Papuly s veľkosťou 0,2-1 cm, ružovočervenej farby, sa nachádzajú na erytematóznej koži. Spájajú sa a tvoria plaky. V dôsledku silného svrbenia sa na koži objavujú exkoriácie a hemoragické kôry. U 1/3 pacientov sa pozoruje papulovezikulárna vyrážka, mokvajúca koža a klinický prejav ochorenia skôr pripomína akútny ekzém.

Ochorenie sa vyznačuje zmenou papulárnej vyrážky na vezikulózu. Ak sa však ochorenie opakuje a prejavuje sa takými morfologickými prvkami, ako je erytém, pruriginózno-lichenoidné papuly, exkoriácia, kôra, potom možno stanoviť diagnózu „solárneho pruriga“. Pri dlhodobom priebehu ochorenia možno na koži pozorovať povrchové dipigmentové jazvy. U jedného pacienta možno pozorovať pruriginózne aj ekzémové lézie.

Zároveň sa na koži pacienta môžu objaviť urtikariálne a granulomatózne vyrážky. S postupom ochorenia sa vyrážka môže rozšíriť do tých oblastí tela, ktoré nie sú vystavené slnečnému žiareniu.

V diagnostike a diferenciálnej diagnostike je dôležité stanoviť minimálnu erytémovú dávku, ktorá je pri polymorfnej fotodermatóze vysoká.

Histopatológia. Morfologické zmeny nie sú špecifické. V epiderme sa zisťuje akantóza a spongióza a v derme sa nachádza infiltrát pozostávajúci z leukocytov.

Diferenciálna diagnostika. Dermatózu treba odlišovať od lupus erythematosus, erytropoetickej protoporfýrie, sarkoidózy, hydroa aestivalis.

Hereditárnu polymorfnú svetelnú erupciu u amerických Indiánov opísali A. R. Birt a R. A. Davis v roku 1975. Ochorenie sa vyskytuje u Indiánov v Severnej a Južnej Amerike; začína v detstve. Pomer postihnutých žien k mužom je 2:1. Rodinné prípady ochorenia tvoria 75 % a predpokladá sa, že sa prenáša dominantne dedične.

Dermatóza začína v jarných mesiacoch, vyrážka sa nachádza iba na miestach vystavených slnečnému žiareniu. U malých detí sa ochorenie prejavuje ako akútny ekzém na koži tváre a často je spojené s cheilitídou (začína sa súčasne).

Epidemiologická štúdia amerických Indiánov ukázala, že táto dermatóza môže prispieť k rozvoju ochorení, ako je streptokoková pyodermia a poststreptokoková glomerulonefritída.

Letné prurigo Hutchinsonovho typu je klinická forma polymorfnej fotodermatózy a je veľmi zriedkavé. Dermatóza začína u dospievajúcich a prejavuje sa vyrážkou uzlíkov s vezikulami na povrchu. Vyrážka sa pozoruje nielen na exponovaných miestach tela, ale aj na koži zadku a holení. V zime morfologické prvky úplne nezmiznú. Pri fototeste s UVB lúčmi sa u 50 % pacientov prejavil výskyt uzlíkov pozorovaných pri polymorfnej fotodermatóze. Niektorí dermatológovia poznamenávajú, že letné prurigo Hutchinsonovho typu je formou hydroa aestivale, iní ho pripisujú polymorfnej fotodermatóze. Častý výskyt vezikulárnych prvkov v mladom veku na povrchu uzlíkov, slabá súvislosť medzi vyrážkou a pôsobením slnečného žiarenia, neúplné vymiznutie vyrážky v zime a prítomnosť morfologických prvkov v oblastiach, ktoré nie sú vystavené slnečnému žiareniu, ho však odlišujú od polymorfnej fotodermatózy.

Liečba. Odporúča sa chrániť pacientov pred slnečným žiarením, používať masti a iné opaľovacie krémy. Odporúča sa vitamínová terapia (skupiny B, C, PP), antioxidanty (alfa-tokoferol), metionín, tionikol. Dobré výsledky prináša užívanie antipyretických liekov (delagyl, 0,25 g jedenkrát denne počas 5 dní). Účinnosť liečby zvyšuje užívanie beta-karoténu spolu s xantaxantínom. Na prevenciu polymorfnej fotodermatózy skoro na jar a počas remisie sa vykonáva PUVA terapia alebo fototerapia UVB lúčmi, ktoré prinášajú pozitívne výsledky. Použitie preventívnej PUVA terapie spolu s beta-karoténom zvyšuje účinnosť liečby.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]