Úplná transpozícia hlavných tepien: príznaky, diagnostika, liečba

Transpozícia veľkých tepien je najčastejšou vrodenou srdcovou chybou modrého typu u detí v prvých mesiacoch života. Predstavuje 12 – 20 % všetkých vrodených srdcových anomálií. U starších detí je kvôli vysokej úmrtnosti frekvencia tejto chyby výrazne nižšia. Transpozícia veľkých tepien je 2 – 3-krát častejšia u chlapcov.

K transpozícii veľkých ciev dochádza, keď aorta opúšťa pravú komoru a pľúcna tepna opúšťa ľavú komoru, čo vedie k vzniku dvoch nezávislých, paralelných obehových systémov - pľúcneho a systémového. Medzi príznaky patrí predovšetkým cyanóza a príznaky srdcového zlyhania. Zmeny pri auskultácii srdca závisia od prítomnosti pridružených vrodených chýb. Diagnóza je založená na echokardiografii alebo srdcovej katetrizácii. Radikálna liečba spočíva v chirurgickej korekcii. Odporúča sa profylaxia endokarditídy.

Pri transpozícii veľkých artérií sa aorta oddeľuje od pravej komory a pľúcna artéria oddeľuje od ľavej. V dôsledku toho je venózna krv prenášaná aortou systémovým obehom a okysličená arteriálna krv pľúcnym obehom. Vznikajú dva samostatné obehy. Ak medzi nimi existuje komunikácia (defekt v interventrikulárnom alebo interatriálnom septu, otvorený aortálny vývod, otvorené oválne okno), dieťa je životaschopné. Stupeň hypoxémie a veľkosť prietoku závisia od veľkosti komunikácií. Kombinácia tohto defektu so stenózou pľúcnej artérie je možná, v takom prípade nedochádza k hypervolémii pľúcneho obehu a vznikajú ťažkosti s dýchavičnosťou, podobné tým pri tetralógii Fallot. Hypervolémia v pľúcnom obehu je charakterizovaná ťažkosťami s opakovanými kongestívnymi pneumóniami.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Príznaky transpozície veľkých artérií

Výrazná cyanóza sa vyvíja v priebehu niekoľkých hodín po narodení a rýchlo progreduje do metabolickej acidózy v dôsledku zníženého okysličenia tkanív. Cyanóza je menej závažná u pacientov s veľkým VSD, otvoreným ductus arteriosus alebo oboma, ale príznaky srdcového zlyhania sa môžu vyvinúť počas prvých 3 až 6 týždňov života (napr. tachypnoe, dyspnoe, tachykardia, potenie, nepriberanie na váhe). S výnimkou generalizovanej cyanózy sú nálezy pri fyzikálnom vyšetrení nevýrazné. Srdcové šelesty môžu chýbať, pokiaľ nie sú prítomné súvisiace chyby. Druhý srdcový zvuk je jediný a hlasný.

Diagnóza transpozície veľkých artérií

Vo väčšine prípadov je chyba diagnostikovaná pri narodení difúznou („liatinovou“) cyanózou a prítomnosťou ťažkej dýchavičnosti. Hluk sa nie vždy objavuje v prvých dňoch. Zodpovedá lokalizácii sprievodnej komunikácie. Systolický tremor sa zisťuje palpáciou. Kardiomegália sa prejavuje tvorbou „srdcového hrbu“ takmer od prvých dní života.

EKG odhaľuje odchýlku elektrickej osi srdca doprava, známky preťaženia pravej komory a hypertrofiu jej myokardu (pozitívna vlna T v pravých hrudných zvodoch). V prípade rozsiahlych defektov medzikomorovej priehradky sa odhaľujú známky preťaženia ľavej komory.

Na röntgenovom snímku môže byť pľúcny vzor normálny (s malými komunikáciami), zosilnený (s veľkými) alebo vyčerpaný (v kombinácii so stenózou pľúcnej artérie). Tieň srdca má vajcovitý tvar („vajíčko ležiace na boku“).

Echokardiografická diagnostika je založená na identifikácii morfológie komôr a hlavných ciev, ktoré z nich vychádzajú. Charakteristický je paralelný priebeh výtokových ciest komôr a oboch ciev v projekcii dlhej osi ľavej komory.

Srdcová katetrizácia a angiokardiografia v poslednej dobe stratili na význame; používajú sa na vykonanie Rashkindovho zákroku a diagnostiku komplexných sprievodných srdcových chýb.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Liečba úplnej transpozície veľkých artérií

V predoperačnom období sa vykonáva konzervatívna liečba srdcového zlyhania. Na zlepšenie priechodnosti otvoreného arteriálneho vývodu sa používa infúzia prostaglandínov skupiny E; na rovnaký účel sa vykonáva uzavretá balóniková atrioseptotómia (Rashkindov zákrok) na zvýšenie medzipredsieňovej komunikácie. Zákrok sa vykonáva pod röntgenovou kontrolou alebo v moderných podmienkach na jednotke intenzívnej starostlivosti pod ultrazvukovou kontrolou. Vykonanie zákroku bez intubácie umožňuje rýchlu aktiváciu pacientov.

V prípade transpozície veľkých artérií sprevádzanej ťažkou hypoxémiou je indikovaná chirurgická korekcia. Chirurgická liečba sa zvyčajne vykonáva skoro, v prvom mesiaci života. Existujú dve hlavné možnosti chirurgickej liečby: prepnutie prietoku krvi na úrovni predsiení a prepnutie prietoku krvi na úrovni veľkých artérií. Prepnutie prietoku krvi na úrovni predsiení sa vykonáva vystrihnutím záplaty v tvare Y z xenoperikardu, ktorej jeden koniec sa zošije tak, aby venózna krv z dutej žily bola smerovaná cez atrioventrikulárnu komunikáciu do ľavej komory. Cez zostávajúcu časť predsiene prichádza arteriálna krv z pľúcnych žíl cez trikuspidálnu chlopňu do pravej komory a do aorty. V prípade prepnutia predsiení zostáva pravá komora systémovou komorou. Keďže fylogeneticky nie je určená na prácu pod vysokým tlakom, jej čerpacia funkcia a funkcia trikuspidálnej chlopne sa postupne zhoršujú, čo nám neumožňuje dúfať v dlhodobo dobrý výsledok.

Prepnutie prietoku krvi na úrovni hlavných tepien je úplne radikálna operácia, pretože aorta a pľúcna tepna sú zošité s príslušnými komorami (vľavo a vpravo). Zložitosť operácie spočíva v potrebe koronárnej angioplastiky. Operácia sa vykonáva za umelého obehu krvi a hlbokej hypotermie (rektálna teplota sa zníži na 18 °C).