Lekársky expert článku
Nové publikácie
Pokrok v supranukleárnej obrne
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Progresívne supranukleárnou paralýza (Steele-Richardson-Olszewski syndróm) - zriedkavé degeneratívne CNS ochorenie charakterizované stratou vôľových pohybov očí, bradykinéza, svalová stuhnutosť s progresívnou axiálne dystónia, ochrnutím pseudobulbar a demencie.
Príčiny postupujúcej supranukleárnej paralýzy
Príčina ochorenia nie je známa. Degenerácia neurónov bazálnych jadier a mozgového kmeňa je ukázaná, neurofibrilárne glomeruly obsahujúce fosforylovaný tau proteín sa odhalia. V bazálnej ganglii a hlbokej bielej hmote sú možné lakunárne cysty.
[1]
Príznaky postupujúcej supranukleárnej paralýzy
Typický debut v neskorom strednom veku. Obvykle sú ťažkosti pri hľadaní (bez predĺženia krku), ako aj pri lezení a klesaní zo schodov. Aj keď sú ľubovoľné pohyby očí, najmä vertikálne pohyby, ťažké, ale reflex sa zachováva. Pohyb sa spomaľuje, svaly sa stávajú tuhými, vyvíja sa axiálna dystónia a zdá sa, že tendencia klesá späť. Dysfágia a dysartéria s emocionálnou labilitou (pseudobulbárna paralýza) sú bežné, tieto poruchy postupujú, ako pri viacnásobných mŕtviciach. V dôsledku toho sa demencia vyvíja.
Komu sa chcete obrátiť?
Liečba postupujúcej supranukleárnej paralýzy
Liečba nie je uspokojivá. Agonisty dopamínu a amantadín len čiastočne znižujú tuhosť.