Pľúcna stenóza: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Pľúcna stenóza je zúženie výtokového traktu pravej komory, ktoré bráni prietoku krvi z pravej komory do pľúcnej tepny počas systoly.

Pľúcna stenóza je najčastejšie vrodená a vyskytuje sa predovšetkým u detí. Pľúcna stenóza môže byť chlopňová alebo priamo subvalvulárna, lokalizovaná vo výtokovom trakte (subvalvulárna). Medzi zriedkavejšie príčiny patrí Noonanov syndróm (familiárny syndróm podobný Turnerovmu syndrómu, ale bez chromozomálnej chyby) a karcinoidný syndróm u dospelých.

Mnohé deti nemajú po mnoho rokov žiadne klinické príznaky a nevyhľadajú lekársku pomoc až do dospelosti. Keď sa príznaky objavia, pripomínajú príznaky aortálnej stenózy (synkopa, angína pectoris, dyspnoe). Viditeľné a hmatateľné znaky odrážajú hypertrofiu pravej komory (PK) a zahŕňajú viditeľné rozšírenie jugulárnych žíl (v dôsledku zvýšenej kontrakcie predsiení v reakcii na hypertrofiu PK), prekordiálnu protrúziu pravej komory (srdcový hrb) a systolický chvenie naľavo od hrudnej kosti v druhom medzirebrovom priestore. Pri auskultácii je prvý srdcový zvuk (S1) normálny, druhý srdcový zvuk (S2) je rozštiepený a predĺžený v dôsledku predĺženého ejekčného tlaku z pľúc [pľúcna zložka S3 (P) je oneskorená]. Pri zlyhaní pravej komory a hypertrofii sú tretí a štvrtý srdcový zvuk (S3 a S4) niekedy počuť v štvrtom medzirebrovom priestore naľavo od hrudnej kosti. Predpokladá sa, že kliknutie pri vrodenej pulmonálnej stenóze je výsledkom abnormálneho napätia steny komory. Kliknutie sa vyskytuje na začiatku systoly (veľmi blízko S2) a nie je ovplyvnené hemodynamickými zmenami. Hrubý crescendo-decrescendo ejekčný šelest je najlepšie počuť naľavo od hrudnej kosti v druhom (chlopňová stenóza) alebo štvrtom (subvalvulárna pulmonálna stenóza) medzirebrovom priestore stetoskopom a bránicou, keď sa pacient predkloní. Na rozdiel od šelestu aortálnej stenózy, šelest pri pulmonálnej stenóze nevyžaruje a crescendo zložka šelestu sa s postupujúcou stenózou predlžuje. Šelest sa stáva hlasnejším pri Valsalvovom manévri a pri nádychu; pacient sa musí postaviť, aby bol jav počuteľnejší.

Diagnóza sa stanovuje Dopplerovou echokardiografiou, ktorá môže charakterizovať stenózu ako minimálnu (vrcholový gradient < 40 mmHg), strednú (41 – 79 mmHg) alebo závažnú (> 80 mmHg). EKG nálezy vždy prispievajú k čiastočnému posúdeniu. Môžu byť normálne alebo odrážať hypertrofiu pravej komory alebo blok pravého ramienka. Katetrizácia pravého srdca je indikovaná iba pri podozrení na dve úrovne obštrukcie (chlopňovú a subchlopňovú), pri rozdielnych klinických a echokardiografických nálezoch alebo pred operáciou.

Prognóza bez liečby je vo všeobecnosti dobrá a zlepšuje sa pri adekvátnom lekárskom zásahu. Liečba zahŕňa balónikovú valvuloplastiku, ktorá sa predpisuje pacientom s prejavmi pľúcnej stenózy a pacientom bez klinických príznakov, s normálnou systolickou funkciou a vrcholovým gradientom > 40 – 50 mm Hg.

[ 1 ], [ 2 ]