Lekársky expert článku
Nové publikácie
Pineocytóm epifýzy
Posledná kontrola: 18.10.2021
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Jasne lokalizovaný nádor na mozgu - pineocytóm epifýzy alebo epifýzy (corpus pineale) - sa vyskytuje hlavne u dospelých. [1]
Podľa WHO klasifikácie nádorov CNS na základe histologických znakov patrí pineocytóm k nádorom stupňa I, to znamená, že ide o pomaly rastúci benígny útvar s možnosťou vyliečenia po jeho odstránení. [2]
Príčiny pineocytómy
Základné príčiny väčšiny epifýzy (epifýzy) nádorov nie sú známe. A z hľadiska morfológie sa výskyt pineocytómu vyskytuje v dôsledku proliferácie hlavných buniek epifýzového parenchýmu - pinealocytov. [5]
Tento nádor je považovaný za dobre diferencovaný a patrí k nádorom neuroektodermálneho tkaniva; pozostáva z malých, cytologicky benígnych zrelých buniek, podobných pinealocytom (umiestneným vo forme pineocytomatóznych pseudozásuviek).
Pretože epifýza produkuje hormón melatonín, ktorý reguluje denný a nočný cyklus tela (cirkadiánne rytmy) a funguje ako neuroendokrinný orgán, hlavná funkcia pinealocytov je sekrečná. A odborníci predložili verziu neuroendokrinnej etiológie nádorových buniek pineocytómu. [6]
Koniec koncov, pinealocyty sú modifikované nervové bunky: majú viac mitochondrií ako bežné neuróny a počas dňa sa aktivita týchto bunkových organel cyklicky mení. [7]
Rizikové faktory
Medzi potenciálne rizikové faktory patrí expozícia ionizujúcemu žiareniu alebo toxickým látkam, aj keď sa mnohí vedci prikláňajú k genetickej etiológii tohto typu epifýzového nádoru. A existuje na to množstvo dôkazov. [8]
Patogenézy
Patogenéza pineocytómu epifýzy je s najväčšou pravdepodobnosťou spojená s poruchami intracelulárnych procesov, ktoré môžu byť spôsobené chromozomálnymi prestavbami a zmenami v expresii niektorých génov:
- umiestnené na krátkych ramenách chromozómov X a Y génu ASMT, ktoré kódujú acetylserotonín-O-metyltransferázu, enzým epifýzy, ktorý katalyzuje konečný stupeň biosyntézy melatonínu;
- exprimované v SAG géne sietnice a epifýzy, ktorý kóduje vysoko antigénny proteín S-arestín;
- lokalizovaný na krátkom ramene chromozómu X, gén SYP kódujúci synaptofyzín, integrálny membránový glykoproteín endokrinných buniek, ktorý je aktivovaný vo všetkých nádoroch neuroendokrinného pôvodu;
- gén S100B, ktorý kóduje cytoplazmatické a jadrové proteíny S100 zapojené do bunkovej diferenciácie a regulácie bunkového cyklu. [9]
Príznaky pineocytómy
Začiatok tvorby pineocytómu je asymptomatický a jeho prvé príznaky u pacientov sa prejavujú záchvatmi bolesti hlavy a závratov, ako aj nevoľnosti a vracania.
Ako novotvar rastie, objavujú sa ďalšie príznaky:
- diplopia (dvojité videnie), problémy so zaostrovaním, nedostatočná reakcia zreníc na svetlo a zhoršený pohyb očí hore a dole - Parino syndróm , ktorý sa vyvíja v dôsledku stláčania tektumu (platňa štvornásobku) v dorzálnej časti stredného mozgu (na úrovni horného tuberkulu a III hlavového nervu);
- nedobrovoľné rýchle pohyby očí s stiahnutím očných viečok (konvergentný retrakčný nystagmus);
- chvenie rúk a zníženie svalového tonusu;
- vestibulo -ataktický syndróm - porušenie chôdze a koordinácie.
Komplikácie a následky
Hlavné komplikácie a dôsledky sú tiež dôsledkom postupného nárastu veľkosti novotvaru.
Pineocytóm môže stláčať akvadukt stredného mozgu (aqueductus cerebri), čím narúša cirkuláciu mozgovomiechovej tekutiny so zvýšením jej tlaku a rozvojom hydrocefalického syndrómu . Zvýšený intrakraniálny tlak môže viesť k záchvatom a môže byť život ohrozujúci.
Ak sa nádor dotkne talamu, môže dôjsť k jednostrannej slabosti (hemiparéza) a strate citlivosti; keď pineocytóm pôsobí na hypotalamus, je narušená kontrola teploty, regulácia vody a spánku.
Endokrinná insuficiencia epifýzy vedie k nespavosti a keď sa nádor vytvorí v detstve, môže dôjsť k spomaleniu rastu, predčasnej puberte, zmenám telesnej hmotnosti a rozvoju diabetes insipidus. [10]
Diagnostika pineocytómy
Vzhľadom na skutočnosť, že nádorové symptómy sú nešpecifické, môže byť klinická diagnostika založená iba na testoch, najmä na analýze mozgovomiechového moku , biopsii a zobrazovacích technikách. [11]
Inštrumentálna diagnostika sa teda vykonáva pomocou magnetickej rezonancie (MRI) mozgu a celej chrbtice s vylepšením kontrastu; ultrazvuková encefalografia, angiografia mozgu a ventrikulografia. [12]
Odlišná diagnóza
Diferenciálna diagnostika zahŕňa epifýzu a malígny pineoblastóm, papilárny nádor epifýzy, germinóm, embryonálny karcinóm, choriokarcinóm, paraepifyzálny meningióm alebo kavernózny, teratóm a epifýzny astrocytóm.
Komu sa chcete obrátiť?
Liečba pineocytómy
V prípade pineocytómu epifýzy sa chirurgická liečba vykonáva jeho odstránením. [13]
Prevencia
Pretože pineocytóm je benígny nádor, prognóza po chirurgickom zákroku je priaznivá: päťročná miera prežitia po jeho úplnom odstránení je 86-100%.