Pretrvávajúca pľúcna hypertenzia u novorodencov

Pretrvávajúca pľúcna hypertenzia novorodencov je pretrvávanie alebo návrat konstrikcie pľúcnych arteriol, ktorá spôsobuje významné zníženie prietoku krvi v pľúcach a pravoľavý skrat. Medzi príznaky a prejavy patrí tachypnoe, retrakcia hrudnej steny a výrazná cyanóza alebo znížená saturácia kyslíkom, ktorá nereaguje na kyslíkovú terapiu. Diagnóza je založená na anamnéze, vyšetrení, RTG hrudníka a reakcii na dopĺňanie kyslíka. Liečba zahŕňa kyslíkovú terapiu na potlačenie acidózy, oxid dusnatý alebo, ak je lieková terapia neúčinná, mimotelovú membránovú oxygenáciu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Čo spôsobuje pretrvávajúcu pľúcnu hypertenziu u novorodencov?

Pretrvávajúca pľúcna hypertenzia novorodencov (PPHN) je porucha pľúcnej vaskularizácie, ktorá sa vyskytuje u donosených a neskôr narodených detí. Najčastejšími príčinami sú perinatálna asfyxia alebo hypoxia (často s anamnézou mekóniového zafarbenia plodovej vody alebo mekónia v priedušnici); hypoxia vyvoláva návrat alebo pretrvávanie závažnej konstrikcie pľúcnych arteriol, ktorá je u plodu normálna. Medzi ďalšie príčiny patrí predčasné uzavretie ductus arteriosus alebo foramen ovale, ktoré zvyšuje prietok krvi pľúcami plodu a môže byť vyvolané užívaním NSAID matkou; polycytémia, ktorá narúša prietok krvi; vrodená bráničná hernia, pri ktorej je ľavá pľúca výrazne hypoplastická, čo spôsobuje, že väčšina krvi smeruje do pravej pľúcy; novorodenecká sepsa, zrejme spôsobená produkciou vazokonstrikčných prostaglandínov bakteriálnymi fosfolipidmi prostredníctvom aktivácie cyklooxygenázovej dráhy. Bez ohľadu na príčinu, zvýšený tlak v pľúcnej artérii spôsobuje abnormálny vývoj a hypertrofiu hladkého svalstva malých pľúcnych artérií a arteriol, ako aj posun krvi sprava doľava cez arteriálny kanál alebo foramen ovale, čo vedie k pretrvávajúcej systémovej hypoxémii.

Príznaky pretrvávajúcej pľúcnej hypertenzie u novorodencov

Medzi príznaky a prejavy patrí tachypnoe, retrakcia hrudnej steny a výrazná cyanóza alebo znížená saturácia kyslíkom, ktorá nereaguje na kyslíkovú terapiu. U dojčiat s pravoľavým otvoreným vývodným skratom je okysličenie v pravej brachiálnej artérii vyššie ako v zostupnej aorte; preto môže byť cyanóza variabilná, pričom saturácia kyslíkom v dolných končatinách je približne o 5 % nižšia ako v pravej hornej končatine.

Diagnóza pretrvávajúcej pľúcnej hypertenzie u novorodencov

Diagnózu treba predpokladať u každého dieťaťa narodeného v termíne alebo krátko po termíne, ktoré má arteriálnu hypoxémiu a/alebo cyanózu, najmä s konzistentnou anamnézou a ktoré nevykazuje zvýšenie saturácie kyslíkom pri 100 % kyslíku. Diagnózu potvrdzuje echokardiografia s Dopplerom, ktorá môže potvrdiť zvýšený tlak v pľúcnej artérii a súčasne vylúčiť vrodenú srdcovú chorobu. RTG hrudníka môže ukázať normálne pľúcne polia alebo abnormality zodpovedajúce príčine (syndróm aspirácie mekónia, novorodenecká pneumónia, vrodená bráničná hernia).

[ 7 ], [ 8 ]

Liečba pretrvávajúcej pľúcnej hypertenzie u novorodencov

Index okysličenia [priemerný tlak v dýchacích cestách (cm H2O), podiel vdychovaného kyslíka 100/PaO2] vyšší ako 40 je spojený s úmrtnosťou vyššou ako 50 %. Celková úmrtnosť sa pohybuje od 10 do 80 % a priamo súvisí s indexom okysličenia a závisí aj od príčiny. Mnoho pacientov (približne 1/3) s pretrvávajúcou pľúcnou hypertenziou novorodencov má vývojové oneskorenie, poruchu sluchu a/alebo funkčnú poruchu. Výskyt týchto porúch sa nemusí líšiť od výskytu pozorovaného pri iných závažných ochoreniach.

Okamžite sa začína s kyslíkovou terapiou, silným pľúcnym vazodilatátorom, aby sa zabránilo progresii ochorenia. Kyslík sa podáva pomocou vaku a masky alebo mechanickou ventiláciou; mechanické roztiahnutie alveol podporuje vazodilatáciu. FiO2 by malo byť spočiatku 1, ale malo by sa postupne znižovať, aby sa udržal Pa medzi 50 a 90 mmHg, aby sa minimalizovalo poškodenie pľúc. Po stabilizácii PaO2 sa možno pokúsiť odstaviť dieťa od ventilátora znížením FiO2 o 2 až 3 % naraz a následným znížením inspiračného tlaku; zmeny by mali byť postupné, pretože veľké zníženie PaO2 môže opätovne zúžiť pľúcnu artériu. Vysokofrekvenčná oscilačná ventilácia rozširuje a ventiluje pľúca a zároveň minimalizuje barotraumu a mala by sa zvážiť u detí s ochorením pľúc ako príčinou pretrvávajúcej pľúcnej hypertenzie novorodencov, u ktorých atelektáza a nesúlad ventilácie/perfúzie (V/P) môžu zhoršiť hypoxémiu.

Oxid dusnatý po vdýchnutí uvoľňuje hladké svalstvo ciev, rozširuje pľúcne arterioly, čím zvyšuje prietok krvi v pľúcach a rýchlo zlepšuje okysličenie u polovice pacientov. Počiatočná dávka je 20 ppm, ktorá sa potom znižuje na dávku potrebnú na udržanie požadovaného účinku.

Extrakorporálna membránová oxygenácia sa môže použiť u pacientov s ťažkým hypoxickým respiračným zlyhaním, ktoré je definované ako index oxygenácie vyšší ako 35 – 40 napriek maximálnej respiračnej podpore.

Je potrebné udržiavať hladiny tekutín, elektrolytov, glukózy a vápnika. Deti by mali byť udržiavané v prostredí s optimálnou teplotou a mali by im byť podávané antibiotiká, kým nie sú k dispozícii výsledky kultivácie, kvôli možnosti sepsy.