Periférne autonómne zlyhanie - príznaky

Príznaky periférneho autonómneho zlyhania sú prítomné vo všetkých fyziologických systémoch tela a môžu sa vyskytovať pod rúškom mnohých somatických ochorení. Typické klinické syndrómy sú nasledovné:

1. Ortostatická hypotenzia.
2. Tachykardia v pokoji.
3. Hypertenzia v polohe na chrbte.
4. Hypohidróza.
5. Impotencia.
6. Gastroparéza.
7. Zápcha.
8. Hnačka.
9. Močová inkontinencia.
10. Znížené videnie za súmraku.
11. Spánková apnoe.

Uvedené syndrómy sú uvedené v poradí, ktoré zodpovedá prevládajúcej frekvencii výskytu. V každom konkrétnom prípade periférneho autonómneho zlyhania však môže byť „súbor“ symptómov odlišný a nie vždy úplný (11 znakov). Pri primárnych formách periférneho autonómneho zlyhania sú teda typickejšie prejavy ako ortostatická hypotenzia, tachykardia v pokoji, hypohidróza, impotencia. Pri sekundárnych syndrómoch periférneho autonómneho zlyhania dominujú v niektorých prípadoch poruchy potenia (pri alkoholizme, polyneuropatii), v iných - tachykardia v pokoji (pri diabetes mellitus) alebo gastrointestinálne poruchy (amyloidóza, porfýria) atď. Nie je prekvapujúce, že pacienti so známkami autonómneho zlyhania vyhľadávajú pomoc u špecialistov rôznych profilov - kardiológov, neurológov, gynekológov, sexuológov, geriatrov atď.

Najdramatickejším prejavom periférneho autonómneho zlyhania v kardiovaskulárnom systéme je ortostatická hypotenzia, ktorá vedie k častým mdlobám pri prechode do vertikálnej polohy alebo pri dlhom státí. Ortostatická hypotenzia je stav, ktorý sa vyskytuje pri rôznych ochoreniach (neurogénna synkopa, anémia, kŕčové žily, srdcové choroby atď.). Treba však poznamenať, že pri periférnom autonómnom zlyhaní je ortostatická hypotenzia spôsobená poškodením laterálnych rohov miechy a/alebo eferentných sympatických vazomotorických vodičov, ktoré vykonávajú vazokonstrikčné účinky na periférne a viscerálne cievy. Preto pri ortostatickej záťaži nedochádza k periférnej vazokonstrikcii, čo vedie k poklesu systémového arteriálneho tlaku a následne k akútnej mozgovej anoxii a vzniku mdlob.

Pacienti môžu pociťovať rôznu závažnosť klinických prejavov. V miernych prípadoch, krátko po zaujatí vertikálnej polohy (postavenie sa), pacient začína pociťovať príznaky predsynkopického stavu (lipotýmia), ktorý sa prejavuje pocitom nevoľnosti, závratov a predtuchou straty vedomia. Pacient sa spravidla sťažuje na celkovú slabosť, stmavnutie v očiach, hučanie v ušiach a hlave, nepríjemné pocity v epigastrickej oblasti, niekedy pocit „prepadávania“, „zem sa vyšmykáva spod nôh“ atď. Zaznamenáva sa bledosť kože, krátkodobá posturálna nestabilita. Trvanie lipotýmie je 3-4 sekundy. V závažnejších prípadoch môže byť lipotýmia sprevádzaná mdlobami. Trvanie mdloby pri periférnom autonómnom zlyhaní je 8-10 sekúnd, niekedy (pri Shy-Dragerovom syndróme) - niekoľko desiatok sekúnd. Počas mdloby sa pozoruje difúzna svalová hypotónia, rozšírené zrenice, vychýlenie očných buliev nahor, vláknitý pulz, nízky krvný tlak (60-50/40-30 mm Hg a nižší). Ak mdloby trvajú dlhšie ako 10 sekúnd, môžu sa vyskytnúť kŕče, hypersalivácia, močenie a vo veľmi zriedkavých prípadoch aj hryzenie jazyka. Závažné ortostatické poruchy krvného obehu môžu viesť k smrti. Mdloby pri periférnom autonómnom zlyhaní sa od iných typov mdlob líšia prítomnosťou hypo- a anhidrózy a absenciou vagovej reakcie na spomalenie PC. Na posúdenie závažnosti ortostatických porúch je okrem zohľadnenia klinických prejavov vhodné použiť rýchlosť nástupu mdlob po zaujatí vertikálnej polohy tela. Časový interval od okamihu, keď sa pacient presunie z horizontálnej do vertikálnej polohy, až po vznik mdlob sa môže skrátiť na niekoľko minút alebo dokonca na 1 minútu alebo menej. Tento ukazovateľ je vždy adekvátne indikovaný pacientom a pomerne presne charakterizuje závažnosť ortostatických porúch krvného obehu. V dynamike odráža aj rýchlosť progresie ochorenia. V závažných prípadoch sa mdloby môžu vyvinúť aj v sede.

Ortostatická hypotenzia je hlavným príznakom primárneho periférneho autonómneho zlyhania. Sekundárne sa môže pozorovať pri diabetes mellitus, alkoholizme, Guillain-Barréovom syndróme, chronickom zlyhaní obličiek, amyloidóze, porfýrii, bronchiálnom karcinóme, lepre a iných ochoreniach.

Spolu s ortostatickou hypotenziou sa pri periférnom autonómnom zlyhaní v polohe na chrbte často vyvíja jav známy ako arteriálna hypertenzia. V týchto prípadoch spravidla dlhodobé ležanie počas dňa alebo počas nočného spánku spôsobuje zvýšenie krvného tlaku na vysoké hodnoty (180 – 220/100 – 120 mm Hg). Tieto zmeny krvného tlaku sú spôsobené tzv. postdenervačnou precitlivenosťou adrenergných receptorov hladkého svalstva ciev, ktorá sa nevyhnutne vyvíja počas chronických denervačných procesov (Canonov zákon postdenervačnej precitlivenosti). Pri predpisovaní liekov, ktoré zvyšujú krvný tlak, je mimoriadne dôležité zohľadniť možnosť vzniku arteriálnej hypertenzie u pacientov s periférnym autonómnym zlyhaním trpiacich ortostatickou hypotenziou. Lieky so silným priamym vazokonstrikčným účinkom (norepinefrín) sa spravidla nepredpisujú.

Ďalším jasným znakom periférneho autonómneho zlyhania je tachykardia v pokoji (90-100 úderov za minútu). Vzhľadom na zníženú variabilitu srdcovej frekvencie sa tento jav nazýva „fixný pulz“. U pacienta s periférnym autonómnym zlyhaním nie sú rôzne záťaže (vstávanie, chôdza atď.) sprevádzané adekvátnou zmenou srdcovej frekvencie s jasnou tendenciou k tachykardii v pokoji. Bolo dokázané, že tachykardia a znížená variabilita sú v tomto prípade spôsobené parasympatickou insuficienciou v dôsledku poškodenia eferentných vagových srdcových vetiev. Poškodenie aferentných viscerálnych nervov vychádzajúcich zo srdcového svalu vedie k tomu, že infarkt myokardu môže nastať bez bolesti. Napríklad u pacientov s diabetes mellitus sa každý tretí infarkt myokardu vyskytuje bez bolesti. Práve bezbolestný infarkt myokardu je jednou z príčin náhlej smrti pri diabetes mellitus.

Jedným z charakteristických prejavov periférneho autonómneho zlyhania je hypo- alebo anhidróza. Znížené potenie končatín a trupu pri periférnom autonómnom zlyhaní je výsledkom poškodenia eferentného sudomotorického sympatického aparátu (laterálne rohy miechy, autonómne gangliá sympatického reťazca, pre- a posttangliové sympatické vlákna). Prevalencia porúch potenia (difúzne, distálne, asymetrické atď.) je určená mechanizmami základného ochorenia. Pacienti spravidla nevenujú pozornosť zníženému poteniu, preto musí lekár objasniť a posúdiť stav potnej funkcie. Detekcia hypohidrózy spolu s ortostatickou hypotenziou, tachykardiou v pokoji, gastrointestinálnymi poruchami a poruchami močenia zvyšuje pravdepodobnosť diagnózy periférneho autonómneho zlyhania.

Periférne autonómne zlyhanie v gastrointestinálnom systéme je spôsobené poškodením sympatických aj parasympatických vlákien, čo sa prejavuje zhoršenou motilitou gastrointestinálneho traktu a sekréciou gastrointestinálnych hormónov. Gastrointestinálne príznaky sú často nešpecifické a nekonštantné. Komplex symptómov gastroparézy zahŕňa nevoľnosť, vracanie, pocit „plného“ žalúdka po jedle, anorexiu a je spôsobený poškodením motorických vetiev žalúdka vagusového nervu. Treba zdôrazniť, že zápcha a hnačka pri periférnom autonómnom zlyhaní nie sú spojené s alimentárnym faktorom a ich závažnosť závisí od stupňa poškodenia parasympatickej a sympatickej inervácie čreva. Tieto poruchy sa môžu pozorovať vo forme záchvatov od niekoľkých hodín do niekoľkých dní. Medzi záchvatmi je funkcia čriev normálna. Pre správnu diagnózu je potrebné vylúčiť všetky ostatné príčiny gastroparézy, zápchy a hnačky.

Dysfunkcia močového mechúra pri periférnom autonómnom zlyhaní je spôsobená zapojením parasympatickej inervácie detruzora a sympatických vlákien smerujúcich do vnútorného zvierača do patologického procesu. Najčastejšie sa tieto poruchy prejavujú obrazom atónie močového mechúra: namáhanie pri močení, dlhé prestávky medzi močením, vylučovanie moču z preplneného močového mechúra, pocit neúplného vyprázdnenia a pridanie sekundárnej infekcie močových ciest. Diferenciálna diagnostika dolekenovej choroby zahŕňa adenóm a hypertrofiu prostaty, ďalšie obštrukčné procesy v urogenitálnej sfére.

Jedným z príznakov periférneho autonómneho zlyhania je impotencia, ktorá je v takýchto prípadoch spôsobená poškodením parasympatických nervov kavernóznych a hubovitých teliesok. Pri primárnych formách sa impotencia vyskytuje až v 90 % prípadov, pri diabetes mellitus u 50 % pacientov. Najnaliehavejšou úlohou je odlíšiť psychogénnu impotenciu od impotencie pri periférnom autonómnom zlyhaní. Je dôležité venovať pozornosť charakteristikám nástupu impotencie (psychogénne formy sa vyskytujú náhle, organické (periférne autonómne zlyhanie) - postupne) a prítomnosti erekcií počas nočného spánku. Zachovanie erekcií potvrdzuje psychogénnu povahu poruchy.

Periférne autonómne zlyhanie sa môže prejaviť poruchami dýchania. Patria sem napríklad krátkodobé prestávky v dýchaní a srdcovej činnosti pri diabetes mellitus (tzv. „kardiorespiračné zástavy“). Zvyčajne sa vyskytujú počas celkovej anestézie a pri ťažkej bronchopneumónii. Ďalším častým klinickým javom u pacientov s periférnym autonómnym zlyhaním (Shy-Dragerov syndróm, diabetes mellitus) sú epizódy spánkového apnoe, ktoré môžu niekedy nadobudnúť dramatický charakter; menej často sa opisujú mimovoľné záchvaty dusenia (stridor, „klastrové“ dýchanie). Vyššie uvedené poruchy ventilácie sa stávajú nebezpečnými v prípade porušenia kardiovaskulárnych reflexov a predpokladá sa, že môžu byť príčinou náhlej nevysvetliteľnej smrti, najmä pri diabetes mellitus.

Zhoršené videnie za súmraku s periférnym autonómnym zlyhaním je spojené so zhoršenou inerváciou zrenice, čo vedie k jej nedostatočnému rozšíreniu v podmienkach slabého osvetlenia a v dôsledku toho zhoršuje zrakové vnímanie. Takúto poruchu treba odlišovať od stavu, ktorý sa vyskytuje pri nedostatku vitamínu A. V tomto prípade môžu byť pomocné aj iné príznaky periférneho autonómneho zlyhania alebo prejavy hypovitaminózy A. Poruchy zrenice s periférnym autonómnym zlyhaním zvyčajne nedosahujú výrazný stupeň a pacienti si ich dlho nevšimnú.

Preto je potrebné zdôrazniť, že klinické prejavy periférneho autonómneho zlyhania sú polysystémové a často nešpecifické. Práve niektoré z vyššie opísaných klinických nuáns nám umožňujú predpokladať, že pacient má periférne autonómne zlyhanie. Na objasnenie diagnózy je potrebné vylúčiť všetky ostatné možné príčiny existujúcich klinických symptómov, na čo možno použiť ďalšie výskumné metódy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]