Otvorený atrioventrikulárny kanál: príznaky, diagnostika, liečba

Otvorený atrioventrikulárny kanál predstavuje približne 4 % všetkých vrodených srdcových chýb. Táto chyba sa vyznačuje nedostatočným vývojom sept priľahlých k AV chlopniam a anomáliami samotných chlopní.

Neúplná (čiastočná) forma otvoreného atrioventrikulárneho kanála

Charakteristickým znakom je primárny defekt medzisieňového septa rôznej veľkosti. AV chlopne sú vytvorené na rovnakej úrovni (normálne je trikuspidálna chlopňa posunutá k hrotu srdca) a sú pripojené k hornému okraju medzikomorovej priehradky. Štrbina mitrálneho chlopňového chlopne môže mať tvar malej marginálnej diastázy alebo siahať k jej základni. Z okrajov štrbiny často vychádzajú ďalšie akordy, ktoré sú pripojené k medzikomorovej priehradke: možné sú anomálie papilárneho svalstva. Hemodynamické poruchy sú charakterizované regurgitáciou na mitrálnej chlopni a posunom krvi cez defekt medzisieňového septa. Dochádza k objemovému preťaženiu oboch komôr, vyvíja sa pľúcna hypertenzia (až do sklerotickej fázy už v prvých rokoch života). Pri stenóze pľúcnej artérie je priebeh defektu priaznivejší, pretože sa pľúcna hypertenzia nevyvíja.

Typické sú sťažnosti na oneskorený fyzický vývoj, opakované zápaly pľúc, strata chuti do jedla, rýchla únava počas kŕmenia, príznaky srdcového zlyhania vo forme tachypnoe a tachykardie. Objavuje sa kongestívne sipot v pľúcach, pečeň sa zväčšuje. Čas objavenia sa prvých príznakov a závažnosť stavu sú určené závažnosťou mitrálnej insuficiencie. Pri významnej regurgitácii je stav novorodencov od prvých dní závažný, pretože zvýšenie tlaku v ľavej predsieni a objem vylúčenej krvi sú významné.

Fyzikálne vyšetrenie odhalí ľavostranný srdcový hrb, systolický chvenie v štvrtom medzirebrovom priestore a/alebo nad srdcovým hrotom. Auskultácia odhalí dva šelesty s neúplnou formou otvoreného AV kanála: systolický šelest mitrálnej regurgitácie na srdcovom hrote a systolický šelest relatívnej stenózy pľúcnej artérie - defektu predsieňového septa (ejekčný šelest).

EKG je veľmi užitočné v diagnostike. Väčšina pacientov má odchýlku elektrickej osi srdca doľava od 0 do 150 s. Dôsledkom abnormálneho formovania vodivého systému srdca je zadný posun AV uzla a Hisovho zväzku, skoré odchýlenie ľavého ramienka Hisovho zväzku alebo jeho hypoplázia. Ako znak objemového preťaženia pravej komory sa vo zvode V1 vyskytuje neúplný blok pravého ramienka Hisovho zväzku typu rSR.

Tvar a veľkosť srdcového tieňa na röntgenovom snímku sú určené závažnosťou insuficiencie mitrálnej chlopne, v súvislosti s ktorou sa tvar srdca podobá tvaru srdca pri ochoreniach myokardu (zväčšený hlavne v dôsledku ľavých častí).

V prípade neúplne otvoreného AV kanála echokardiografia odhalí príznaky primárneho defektu predsieňového septa (prerušenie echo signálu z medzipredsieňového septa) a anomálie mitrálnej chlopne.

Na určenie rozsahu poškodenia pľúcnych ciev pri pľúcnej hypertenzii sa vykonáva srdcová katetrizácia a angiokardiografia.

Liečba. Liečba liekmi je zameraná na zastavenie príznakov srdcového zlyhania. Defekt je možné odstrániť iba chirurgicky. Plánovaný zákrok je indikovaný vo veku 1-2 rokov a v prípade závažnej mitrálnej insuficiencie alebo spoločnej predsiene - skôr. Vykonáva sa plastická operácia defektu a rekonštrukcia rozdeleného chlopňového listu.

Úplná forma otvoreného atrioventrikulárneho kanála

Defekt zahŕňa primárny defekt predsieňového septa, defekt komorového septa tesne pod AV chlopňami a spoločný AV kruh. Krv je suncentovaná na úrovni medzipredsieňového a medzikomorového septa a vyvíja sa insuficiencia AV chlopne. Dochádza k objemovému preťaženiu ľavej a pravej komory srdca. Tlak v komorách sa vyrovnáva, čo vedie k skorému rozvoju vysokej pľúcnej hypertenzie do konca prvého roka života. Pri prítomnosti pľúcnej stenózy sa skrat zľava doprava znižuje.

Vada sa vyznačuje ťažkým priebehom bezprostredne po narodení dieťaťa. Výrazné zhoršenie nastáva do konca prvého mesiaca, kedy sa znižuje odpor pľúcnych ciev a zvyšuje sa prietok krvi v pľúcach. V tomto období sa zvyšuje závažnosť príznakov srdcového zlyhania. Deti zaostávajú vo vývoji, opakované zápaly pľúc nie sú nezvyčajné.

Počas fyzikálneho vyšetrenia kardiovaskulárneho systému sa palpáciou zistí systolický chvenie. Počuje sa hrubý systolický šelest pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti (defekt komorového septa), systolický šelest chlopňovej insuficiencie a zvýraznenie druhej ozvy nad pľúcnou artériou.

Zmeny na EKG sú podobné ako pri neúplne otvorenom AV kanáli.

Na röntgenovom snímku je pľúcny vzor výrazne zvýraznený pozdĺž arteriálneho riečiska. Srdcový tieň je zvyčajne zväčšený v dôsledku všetkých komôr. Pri súbežnej stenóze pľúcnej artérie je pľúcny vzor normálny a veľkosť srdca je malá.

EchoCG umožňuje získať kompletnú morfologickú a hemodynamickú charakteristiku defektu. Pre chirurgickú liečbu sú dôležité nasledujúce informácie: veľkosť defektov a otvorov chlopní, anatómia chlopní a stav papilárnych svalov, relatívne a absolútne veľkosti komôr.

Srdcová katetrizácia a angiokardiografia stratili svoj význam v diagnostike otvoreného atrioventrikulárneho kanála. Tieto metódy sa používajú na určenie stavu pľúcneho cievneho riečiska v prípadoch vysokej pľúcnej hypertenzie.

Liečba. Liečba liekmi je zameraná na zmiernenie príznakov srdcového zlyhania. Keďže kompletná forma AV kanála je rýchlo sprevádzaná vysokou pľúcnou hypertenziou so sklerotickými zmenami v cievach, je indikovaná primárna radikálna korekcia defektu - uzavretie medzipredsieňových a medzikomorových defektov záplatami a plastická chirurgia AV chlopní.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]