Nádory srdca: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Nádory srdca môžu byť primárne (benígne alebo malígne) alebo metastatické (malígne). Myxóm, benígny primárny nádor, je najčastejším nádorom srdca. Nádory sa môžu vyvinúť z akéhokoľvek tkaniva v srdci. Môžu spôsobiť obštrukciu chlopne alebo výtokového traktu, tromboembóliu, arytmiu alebo perikardiálnu patológiu. Diagnóza sa stanovuje echokardiografiou a biopsiou. Liečba benígnych nádorov zvyčajne zahŕňa chirurgickú resekciu; relapsy sú časté. Liečba metastatických lézií závisí od typu nádoru a jeho pôvodu; prognóza je vo všeobecnosti zlá.

Výskyt primárnych srdcových nádorov zistených pri pitve je menej ako 1 z 2 000 ľudí. Metastatické nádory sa nachádzajú 30 až 40-krát častejšie. Primárne srdcové nádory sa zvyčajne vyvíjajú v myokarde alebo endokarde, ale môžu pochádzať aj z tkaniva chlopne, spojivového tkaniva alebo perikardu.

[ 1 ]

Benígne primárne srdcové nádory

Medzi benígne primárne nádory patria myxómy, papilárne fibroelastómy, rabdomyómy, fibrómy, hemangiómy, teratómy, lipómy, paragangliómy a perikardiálne cysty.

Myxóm je najčastejším nádorom, ktorý predstavuje 50 % všetkých primárnych srdcových nádorov. Prevalencia u žien je 2 až 4-krát vyššia ako u mužov, hoci pri zriedkavých familiárnych formách (Carneyho komplex) sú muži postihnutí častejšie. Približne 75 % myxómov je lokalizovaných v ľavej predsieni, zvyšok - v iných komorách srdca ako jeden nádor alebo (menej často) niekoľko útvarov. Približne 75 % myxómov je stopkatých; môžu prolabovať cez mitrálnu chlopňu a brániť plneniu komôr počas diastoly. Zvyšné myxómy sú solitárne alebo sa šíria na širokej báze. Myxómy môžu byť mukoidné, hladké, tvrdé a laločnaté alebo drobivé a bez štruktúry. Drobivé, nesformované myxómy zvyšujú riziko systémovej embólie.

Carneho komplex je dedičný, autozomálne dominantný syndróm charakterizovaný prítomnosťou recidivujúcich srdcových myxómov, niekedy v kombinácii s kožnými myxómami, myxomatóznymi fibroadenómami mliečnych žliaz, pigmentovanými kožnými léziami (lentigíny, pehy, modré névy), mnohopočetnou endokrinnou neopláziou (primárne pigmentované nodulárne adrenokortikálne ochorenie spôsobujúce Cushingov syndróm, adenóm hypofýzy s nadmernou syntézou rastového hormónu a prolaktínu, nádory semenníkov, adenóm štítnej žľazy alebo jej rakovina, cysty na vaječníkoch), psamomatóznym melanotickým schwannómom, adenómom mliečnych kanálikov a osteochondromyxómom. Vek pri diagnostikovaní ochorenia je často mladý (v priemere 20 rokov), pacienti majú viacnásobné myxómy (najmä v komorách) a vysoké riziko recidívy myxómu.

Papilárne fibroelastómy sú druhým najčastejším benígnym primárnym nádorom. Sú to avaskulárne papilómy, ktoré prevládajú na aortálnej a mitrálnej chlopni. Postihujú rovnako mužov aj ženy. Fibroelastómy majú papilárne vetvy vychádzajúce z centrálneho jadra a pripomínajú sasanky. Približne 45 % z nich je stopkatých. Nespôsobujú dysfunkciu chlopní, ale zvyšujú riziko embólie.

Rabdomyómy predstavujú 20 % všetkých primárnych srdcových nádorov a 90 % všetkých srdcových nádorov u detí. Rabdomyómy postihujú najmä dojčatá a deti, z ktorých 50 % má aj tuberóznu sklerózu. Rabdomyómy sú zvyčajne mnohopočetné a nachádzajú sa intramurálne v septu alebo voľnej stene ľavej komory, kde poškodzujú vodivý systém srdca. Nádor sa javí ako pevné, biele laloky, ktoré s vekom zvyčajne ustupujú. U menšiny pacientov sa vyvinú tachyarytmie a srdcové zlyhanie v dôsledku obštrukcie výtokového traktu ľavej komory.

Fibrómy sa vyskytujú najmä u detí. Sú spojené s adenómami mazových žliaz na koži a nádormi obličiek. Fibrómy sa častejšie vyskytujú na tkanive chlopní a môžu sa vyvinúť ako reakcia na zápal. Môžu stlačiť alebo napadnúť vodivý systém srdca, čo spôsobuje arytmiu a náhlu smrť. Niektoré fibrómy sú súčasťou syndrómu s generalizovaným zväčšením telesnej veľkosti, keratocytózou čeľuste, anomáliami kostry a rôznymi benígnymi a malígnymi nádormi (Gorlinov syndróm alebo bazocelulárny névus).

Hemangiómy tvoria 5 – 10 % benígnych nádorov. U malého počtu pacientov spôsobujú príznaky. Najčastejšie sa objavia náhodne počas vyšetrení vykonaných z iného dôvodu.

Perikardiálne teratómy sa vyskytujú predovšetkým u dojčiat a detí. Často sú pripojené k základni veľkých ciev. Približne 90 % sa nachádza v prednom mediastine, zvyšok prevažne v zadnom mediastine.

Lipómy sa môžu objaviť v akomkoľvek veku. Sú lokalizované v endokarde alebo epikarde a majú širokú základňu. Mnohé lipómy sú asymptomatické, ale niektoré bránia prietoku krvi alebo spôsobujú arytmiu.

Paragangliómy vrátane feochromocytómov sú v srdci zriedkavé; zvyčajne sa nachádzajú na spodnej časti srdca v blízkosti zakončení nervu vagus. Tieto nádory sa môžu prejavovať príznakmi sekrécie katecholamínov.

Perikardiálne cysty sa môžu na röntgenovom snímku hrudníka podobať srdcovému nádoru alebo perikardiálnemu výpotku. Zvyčajne sú asymptomatické, hoci niektoré cysty môžu spôsobiť kompresívne príznaky (napr. bolesť na hrudníku, dýchavičnosť, kašeľ).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Zhubné primárne srdcové nádory

Medzi primárne malígne nádory patria sarkómy, perikardiálny mezotelióm a primárne lymfómy.

Sarkóm je najčastejší malígny a druhý najčastejší primárny srdcový nádor (po myxóme). Sarkómy sa vyskytujú predovšetkým u dospelých v strednom veku (priemerný vek 41 rokov). Takmer 40 % tvoria angiosarkómy, z ktorých väčšina vzniká v pravej predsieni a postihuje perikard, čo spôsobuje obštrukciu prítokového traktu pravej komory, perikardiálnu tamponádu a pľúcne metastázy. Medzi ďalšie typy patrí nediferencovaný sarkóm (25 %), malígny fibrózny histiocytóm (11 – 24 %), leiomyosarkóm (8 – 9 %), fibrosarkóm, rabdomyosarkóm, liposarkóm a osteosarkóm. Tieto nádory najčastejšie vznikajú v ľavej predsieni a spôsobujú obštrukciu mitrálnej chlopne a srdcové zlyhanie.

Perikardiálny mezotelióm je zriedkavý, môže sa vyskytnúť v akomkoľvek veku a postihuje mužov častejšie ako ženy. Spôsobuje tamponádu a môže metastázovať do miechy, priľahlých mäkkých tkanív a mozgu.

Primárny lymfóm je extrémne zriedkavý. Zvyčajne sa vyvíja u ľudí s AIDS alebo u iných imunokompromitovaných jedincov. Tieto nádory rýchlo rastú a spôsobujú srdcové zlyhanie, arytmie, tamponádu a syndróm hornej dutej žily (SVCS).

Metastatické srdcové nádory

Karcinóm pľúc a prsníka, sarkóm mäkkých tkanív a karcinóm obličkových buniek sú najčastejšími zdrojmi srdcových metastáz. Malígny melanóm, leukémia a lymfóm často metastázujú do srdca, ale metastázy nemusia byť klinicky významné. Keď sa Kaposiho sarkóm systémovo šíri u imunokompromitovaných pacientov (zvyčajne u pacientov s AIDS), môže sa rozšíriť do srdca, ale klinicky významné srdcové komplikácie sú zriedkavé.

Príznaky srdcových nádorov

Nádory srdca spôsobujú príznaky typické pre oveľa bežnejšie ochorenia (napr. srdcové zlyhanie, mozgová príhoda, ischemická choroba srdca). Prejavy benígnych primárnych nádorov srdca závisia od typu nádoru, jeho umiestnenia, veľkosti a schopnosti rozpadu. Klasifikujú sa ako extrakardiálne, intramyokardiálne a intrakavitárne.

Príznaky extrakardiálnych nádorov môžu byť subjektívne alebo organické/funkčné. Prvé príznaky, horúčka, zimnica, letargia, bolesti kĺbov a úbytok hmotnosti, sú spôsobené výlučne myxómami, pravdepodobne syntézou cytokínov (napr. interleukín-6); môžu byť prítomné petechie. Tieto a ďalšie prejavy sa môžu zamieňať s infekčnou endokarditídou, ochorením spojivového tkaniva a tichým maligným nádorom. Ďalšie príznaky (napr. dýchavičnosť, diskomfort na hrudníku) sú výsledkom kompresie srdcových komôr alebo koronárnych artérií, podráždenia perikardu alebo srdcovej tamponády spôsobenej rastom nádoru alebo krvácaním v perikarde. Perikardiálne nádory môžu spôsobiť perikardiálne trenie.

Medzi príznaky intramyokardiálnych nádorov patria arytmie, zvyčajne atrioventrikulárny alebo intraventrikulárny blok alebo paroxyzmálne supraventrikulárne alebo ventrikulárne tachykardie. Príčinou sú nádory, ktoré stláčajú alebo napádajú vodivý systém (najmä rabdomyómy a fibrómy).

Prejavy intrakavitárnych nádorov sú spôsobené dysfunkciou chlopní a/alebo obštrukciou prietoku krvi (vznik stenózy chlopne, insuficiencia chlopne alebo srdcové zlyhanie) a v niektorých prípadoch (najmä pri myxomatóznych myxómoch) - embóliou, trombom alebo fragmentmi nádoru v systémovom obehu (mozog, koronárne artérie, obličky, slezina, končatiny) alebo pľúcach. Príznaky intrakavitárnych nádorov sa môžu meniť so zmenou polohy tela, čo mení hemodynamiku a fyzikálne sily pôsobiace na nádor.

Myxómy zvyčajne spôsobujú kombináciu subjektívnych a intrakavitárnych symptómov. Môžu vydávať diastolický šelest podobný ako pri mitrálnej stenóze, ale jeho hlasitosť a lokalizácia sa menia s každým úderom srdca a polohou tela. Približne 15 % stopkastých myxómov nachádzajúcich sa v ľavej predsieni vydáva charakteristický praskavý zvuk, keď sa počas diastoly vkĺznu do mitrálneho otvoru. Myxómy môžu tiež spôsobiť arytmie. Raynaudov fenomén a paličkovanie prstov sú menej časté, ale možné.

Fibroelastómy, často náhodne objavené pri pitve, sú zvyčajne asymptomatické, ale môžu byť zdrojom systémovej embólie. Rabdomyómy sú najčastejšie asymptomatické. Fibrómy spôsobujú arytmie a náhlu smrť. Hemangiómy sú zvyčajne asymptomatické, ale môžu spôsobiť ktorýkoľvek z extrakardiálnych, intramyokardiálnych alebo intrakavitárnych symptómov. Teratómy spôsobujú respiračnú tieseň a cyanózu v dôsledku kompresie aorty a pľúcnej artérie alebo WPW syndrómu.

Prejavy malígnych srdcových nádorov sú akútnejšie a progresívnejšie. Srdcové sarkómy typicky spôsobujú príznaky obštrukcie prítokového traktu komôr a srdcovej tamponády. Mezotelióm spôsobuje príznaky perikarditídy alebo srdcovej tamponády. Primárny lymfóm spôsobuje refraktérne progresívne srdcové zlyhanie, tamponádu, arytmie a WPW syndróm. Metastatické srdcové nádory sa môžu prejavovať náhlym zväčšením srdca, tamponádou (v dôsledku rýchlej akumulácie hemoragického výpotku v perikardiálnej dutine), srdcovým blokom, inými arytmiami alebo náhlym nevysvetliteľným srdcovým zlyhaním. Môže sa vyskytnúť aj horúčka, malátnosť, úbytok hmotnosti, nočné potenie a strata chuti do jedla.

Diagnostika srdcových nádorov

Diagnóza, často oneskorená, pretože klinické prejavy sa podobajú na oveľa bežnejšie ochorenia, sa potvrdzuje echokardiografiou a typizáciou tkaniva počas biopsie. Transezofageálna echokardiografia lepšie zobrazuje nádory predsiení a transtorakálna echokardiografia lepšie zobrazuje nádory komôr. Ak sú výsledky sporné, používa sa rádioizotopové skenovanie, CT alebo MRI. Niekedy je potrebná kontrastná ventrikulografia počas srdcovej katetrizácie. Biopsia sa vykonáva počas katetrizácie alebo otvorenej torakotómie.

Pri myxómoch často predchádzajú echokardiografii rozsiahle vyšetrenia, pretože príznaky ochorenia sú nešpecifické. Často je prítomná anémia, trombocytopénia, leukocytóza, zvýšená sedimentácia erytrocytov (ESR), C-reaktívny proteín a γ-globulíny. EKG údaje môžu naznačovať zväčšenie ľavej predsiene. Rutinná RTG hrudníka v niektorých prípadoch preukáže vápenaté usadeniny v myxómoch pravej predsiene alebo teratómy detegované ako masy v prednom mediastine. Myxómy sa niekedy diagnostikujú, keď sa nádorové bunky nachádzajú v chirurgicky odstránených embóliách.

Arytmie a srdcové zlyhanie s príznakmi tuberóznej sklerózy naznačujú rabdomyómy alebo fibrómy. Nové srdcové príznaky u pacienta so známou extrakardiálnou malignitou naznačujú srdcové metastázy; RTG hrudníka môže ukázať bizarné zmeny v srdcových kontúrach.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Liečba srdcových nádorov

Liečba benígnych primárnych nádorov spočíva v chirurgickej excízii, po ktorej nasleduje periodická echokardiografia počas najmenej 5-6 rokov na včasnú diagnostiku recidívy. Nádory sa excízujú, pokiaľ iné ochorenie (napr. demencia) nekontraindikuje operáciu. Chirurgický zákrok zvyčajne prináša dobré výsledky (95% prežitie po 3 rokoch). Výnimkou sú rabdomyómy, z ktorých väčšina spontánne regreduje a nevyžaduje liečbu, a perikardiálne teratómy, ktoré môžu vyžadovať urgentnú perikardiocentézu. Pacienti s fibroelastómom môžu vyžadovať opravu alebo výmenu chlopne. Ak sú rabdomyómy alebo fibrómy viacnásobné, chirurgická liečba je zvyčajne neúčinná a prognóza je do 1 roka od diagnózy zlá; 5-ročné prežitie môže byť pod 15 %.

Liečba malígnych primárnych nádorov je zvyčajne paliatívna (napr. rádioterapia, chemoterapia, liečba komplikácií), pretože prognóza je zlá.

Terapia metastatických srdcových nádorov závisí od pôvodu nádoru a môže zahŕňať systémovú chemoterapiu alebo paliatívne postupy.