Nodulárna panarteritída: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Nodulárna panarteritída (syn.: nodulárna panvaskulitída, nodulárna periarteritída, Kussmaul-Meyerova choroba, nekrotizujúca angiitída) je systémové ochorenie spôsobené poškodením ciev, pravdepodobne autoimunitného pôvodu, čo sa potvrdzuje detekciou imunitných komplexov v stenách postihnutých ciev. Pri klasickom (systémovom) variante ochorenia proces postihuje prevažne cievy vnútorných orgánov. Kožné zmeny sa pozorujú u približne 25 % pacientov.

Kožné lézie pri systémovej forme nodulárnej panarteritídy sa vyznačujú polymorfizmom vyrážky, pozostávajúcej prevažne z purpurových prvkov a erytematóznych škvŕn. Medzi nimi sa môžu pozorovať pľuzgiere a nekrotické zmeny s ulceráciou, ktoré pripomínajú obraz leukoklastickej vaskulitídy. Okrem toho sa vyskytujú ložiská livedo racemozy, menej často - kožno-subkutánne nodulárne prvky. Existuje takzvaná kožná forma nodulárnej panvaskulitídy, ktorá je obmedzená iba na zmeny v kožných cievach, hoci N. E. Yarygin (1980) ju považuje za počiatočnú fázu ochorenia, ktorá časom nadobúda generalizovaný charakter. Pri tejto forme sa môže pozorovať horúčka, myalgia alebo artralgia. Klinicky je táto forma, hoci sa vyznačuje polymorfizmom vyrážky, menej výrazná ako systémová forma, existuje menšia tendencia k rozvoju nekrotických zmien. Najcharakteristickejšími príznakmi sú bolestivé nodulárne vyrážky, najčastejšie lokalizované na končatinách, menej často na iných oblastiach kože.

Patomorfológia nodulárnej panarteritídy. Postihnuté sú prevažne tepny stredného a malého kalibru. Štúdie N. E. Yarygina a kol. (1980) však ukazujú, že do procesu sú zapojené cievy všetkých článkov mikrocirkulácie, čo naznačuje systémovú léziu. V závislosti od pomeru alteratívnych, exsudatívnych a proliferatívnych zmien môže byť arteritída deštruktívna, deštruktívno-produktívna a produktívna. Nodulárna panarteritída sa vyznačuje polymorfizmom histologického obrazu, ktorý odráža chronický priebeh procesu a zmenu fáz posilňovania a oslabovania imunitných porúch v tele. V tomto ohľade sa v prítomnosti akútnych deštruktívnych, deštruktívno-proliferatívnych a proliferatívnych zmien pozoruje skleróza tepien so známkami exacerbácie procesu.

V koži a podkožnom tkanive postihuje systémová forma nodulárnej panarteritídy prevažne svalové cievy. Cievy sú postihnuté segmentálne, čo zodpovedá nodulárnym formáciám na koži. Systémová forma je charakterizovaná leukoklastickou vaskulitídou s fibrinoidnou nekrózou cievnych stien, výraznou infiltráciou samotných stien aj perivaskulárneho tkaniva lymfocytmi, neutrofilnými a eozinofilnými granulocytmi, ktorých jadrá často podliehajú karyorexii s tvorbou „jadrového prachu“. Niekedy sa pozoruje trombóza. Popri akútnych prejavoch sa pozorujú chronické zmeny vo forme opuchu a proliferácie endotelových buniek, sklerózy, ktorá niekedy vedie k uzavretiu lúmenu cievy; v tkanive obklopujúcom cievy - fibrózy. Charakteristickým znakom je kombinácia akútnych a chronických zmien: vo fibrózne zmenenom tkanive možno pozorovať ložiská mukoidného opuchu a v akútnom štádiu - fibrinoidnú nekrózu.

Pri kožnej forme nodulárnej panarteritídy je histologický obraz podobný ako pri systémovej forme: zistia sa akútne zmeny typu leukoklastickej vaskulitídy a chronické zmeny, charakterizované sklerózou cievnych stien s uzavretím ich lúmenov, v dôsledku čoho sa často môžu tvoriť vredy. Infiltrát nachádzajúci sa okolo ciev obsahuje lymfocyty a makrofágy.

Histogenéza nodulárnej panarteritídy. Priama imunofluorescencia v léziách často odhalí depozity IgM alebo C3 zložky komplementu v stenách postihnutých ciev a menej často sa nachádzajú spolu. Tieto depozity sa nachádzajú prevažne v malých cievach povrchovej siete dermis a veľmi zriedkavo v jej hlbokých častiach.

Pri vývoji ochorenia u dospelých sú dôležité antigény, ako je vírus hepatitídy B a kryoglobulíny. V posledných rokoch sa pozorovala súvislosť s infekciou HIV. V detstve sa vaskulitída vyvíja hlavne na pozadí infekcie streptokokmi skupiny A.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]