Nepriamy bilirubín v krvi

Referenčné hodnoty (norma) pre obsah nepriameho bilirubínu v krvnom sére sú 0,2-0,8 mg/dl alebo 3,4-13,7 μmol/l.

Štúdium nepriameho bilirubínu zohráva kľúčovú úlohu v diagnostike hemolytickej anémie. Normálne 75 % celkového bilirubínu v krvi tvorí nepriamy (voľný) bilirubín a 25 % priamy (viazaný) bilirubín.

Obsah nepriameho bilirubínu sa zvyšuje pri hemolytickej anémii, pernicióznej anémii, novorodeneckej žltačke, Gilbertovom, Crigler-Najjarovom a Rotorovom syndróme. Zvýšenie koncentrácie nepriameho bilirubínu pri hemolytickej anémii je spôsobené jeho intenzívnou tvorbou v dôsledku hemolýzy erytrocytov a pečeň nie je schopná tvoriť také veľké množstvo bilirubínových glukuronidov. Pri vyššie uvedených syndrómoch je narušená konjugácia nepriameho bilirubínu s kyselinou glukurónovou.

Patogenetická klasifikácia žltačky

Nižšie je uvedená patogenetická klasifikácia žltačky, ktorá uľahčuje stanovenie etiológie hyperbilirubinémie.

Hlavnenepriamyhyperbilirubinémia

• I. Nadmerná tvorba bilirubínu.
  • A. Hemolýza (intra- a extravaskulárna).
  • B. Neúčinná erytropoéza.
• II. Znížené vychytávanie bilirubínu v pečeni.
  • A. Dlhodobé hladovanie.
  • B. Sepsa.
• III. Porucha konjugácie bilirubínu.
  • A. Hereditárny deficit glukuronyltransferázy
    • Gilbertov syndróm (mierny deficit glukuronyltransferázy).
    • Crigler-Najjarov syndróm typu II (stredne závažný deficit glukuronyltransferázy).
    • Crigler-Najjarov syndróm typu I (absencia aktivity glukuronyltransferázy)
  • B. Fyziologická žltačka novorodencov (prechodný deficit glukuronyltransferázy; zvýšená tvorba nepriameho bilirubínu).
  • B. Získaný deficit glukuronyltransferázy.
    • Užívanie určitých liekov (napr. chloramfenikol).
    • Žltačka z materského mlieka (inhibícia aktivity glukuronyltransferázy pregnándiolom a mastnými kyselinami obsiahnutými v materskom mlieku).
    • Poškodenie parenchýmu pečene (hepatitída, cirhóza).

Hlavnerovnýhyperbilirubinémia

• I. Porušenie vylučovania bilirubínu do žlče.
  • A. Dedičné poruchy.
    • Dubin-Johnsonov syndróm.
    • Rotorov syndróm.
    • Benígna rekurentná intrahepatálna cholestáza.
    • Cholestáza tehotných žien.
  • B. Získané poruchy.
    • Poškodenie parenchýmu pečene (napríklad pri vírusovej alebo liekmi vyvolanej hepatitíde, cirhóze pečene).
    • Užívanie určitých liekov (perorálna antikoncepcia, androgény, chlórpromazín).
    • Alkoholické ochorenie pečene.
    • Sepsa.
    • Pooperačné obdobie.
    • Parenterálna výživa.
    • Biliárna cirhóza pečene (primárna alebo sekundárna).
• II. Obštrukcia extrahepatálnych žlčovodov.
  • A. Obturácia.
    • Choledocholitiáza.
    • Malformácie žlčovodov (striktúry, atrézia, cysty žlčovodov).
    • Helmintióza (klonorchiáza a iné trematódy pečene, askarióza).
    • Zhubné nádory (cholangiokarcinóm, karcinóm Vaterovej ampuly).
    • Hemobilia (trauma, nádory).
    • Primárna sklerotizujúca cholangitída.
  • B. Kompresia.
    • Zhubné nádory (rakovina pankreasu, lymfómy, lymfogranulomatóza, metastázy do lymfatických uzlín porta pečene).
    • Zápal (pankreatitída).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]