Liečba syndrómu slabosti sínusového uzla

Núdzová liečba syndrómu chorého sínusu s rozvojom závratov, synkopálnych stavov, ťažkej asystólie na pozadí bradykardických porúch rytmu zahŕňa podávanie vagolytických liekov (atropín) alebo liekov s výraznou beta-adrenergnou aktivitou (izoprenalín).

Taktiky na vyvedenie dieťaťa zo synkopálneho stavu sú nepriama masáž srdca a umelé dýchanie. Je indikované podanie jedného z nasledujúcich liekov:

• adrenalín v dávke 0,05 mg/rok intramuskulárne alebo intravenózne jedenkrát;
• izoprenalín i.m. 0,5-1,0 ml (0,1-0,2 mg) i.m. alebo i.v. jedenkrát;
• 0,1% roztok atropínu intravenózne v dávke 0,01-0,02 mg/kg, nie viac ako 2,0 mg;
• 1% roztok fenylefrínu intramuskulárne 0,1 ml/rok života (nie viac ako 1,0 ml).

Ak pretrváva závažná bradyarytmia, sprevádzaná príznakmi slabosti, závratov, presynkopálnych a synkopálnych stavov, dieťa by malo byť prevezené do nemocnice, kde sa rozhodne o potrebe elektrickej stimulácie srdca.

Cieľom udržiavacej, dlhodobej liečby je zabrániť progresii poškodenia sínusového uzla a vzniku komplikácií (záchvaty straty vedomia, kritická bradyarytmia) a znížiť stupeň poškodenia funkčného stavu sínusového uzla.

Základom liečby liekmi je stimulačná terapia so širokým spektrom účinku, resorpcia, membránovo stabilizujúca a metabolická terapia. Počas liečby je potrebné zohľadniť nasledujúce zásady:

• lieky rôznych skupín sa predpisujú v kombinácii a nie postupne;
• súčasne by sa nemali predpisovať viac ako tri lieky z hlavných skupín perorálneho podávania;
• liečba by mala byť dlhodobá (najmenej 6 mesiacov pri možnosti I a najmenej 12 mesiacov pri závažnejších dysfunkciách sínusového uzla);
• Ak je potrebný dlhý priebeh liečby, lieky tej istej skupiny sa striedajú a predpisujú v cykloch 2-3 mesiacov;
• všetky lieky sa predpisujú vo všeobecne akceptovaných dávkach primeraných veku;
• sledovanie pacienta by malo byť pravidelné (najmenej raz za 6 mesiacov) a dlhodobé (najmenej 1 rok) po normalizácii rytmu;
• je potrebné získať údaje z vyšetrenia alebo urobiť EKG od všetkých príbuzných prvého a druhého stupňa príbuzenstva;
• Na sledovanie účinnosti liečby u každého dieťaťa sa vyberá metóda, ktorá umožňuje najspoľahlivejšie posúdiť individuálnu dynamiku elektrofyziologických porúch v myokarde.

Pri všetkých variantoch syndrómu chorého sínusu je indikované predpísať adaptogény a lieky s nootropným účinkom: ženšen, odnože a korene Eleutherococcus senticosus, kyselina glutámová, kyselina gama-aminomaslová, pyritinol. Používajú sa metabolické lieky: multivitamíny + iné lieky (Vitrum Beauty, koenzým Q10), karnitín, meldónium (mildronát). Pri vysokom zastúpení heterotopického rytmu s vysokou frekvenciou substitúcie a pridaní arytmogénnej dysfunkcie myokardu u detí s variantom III syndrómu môže byť potrebná antiarytmická liečba pod kontrolou srdcovej frekvencie podľa EKG a Holterovho monitorovania. Antiarytmická liečba je kontraindikovaná u detí s anamnézou synkopy, závažným potlačením funkcií sínusového uzla, prítomnosťou veľkého počtu rytmických páuz podľa Holterovho monitorovania a/alebo súbežnou poruchou AV vedenia. Pri variante IV syndrómu sa stimulačná a metabolická liečba vykonáva dlhšie obdobie (najmenej 6 mesiacov). Ak sa zistia vysoké titre autoprotilátok proti bunkám srdcového prevodového systému (1:160 a vyššie), odporúčajú sa kúry NSAID a hydroxychlorochínu (plaquenil).

Po AV blokáde vysokého stupňa je syndróm chorého sínusu najčastejšou indikáciou pre zavedenie kardiostimulátora a predstavuje 20 až 50 % všetkých implantácií kardiostimulátora u dospelých.

Indikácie triedy I pre implantáciu kardiostimulátora u detí so syndrómom chorého sínusu:

• opakovaný výskyt arytmogénnych synkopálnych záchvatov počas liečby;
• zdokumentovaná symptomatická bradykardia u pacientov so syndrómom chorého sínusu so srdcovou frekvenciou pod kritickou hodnotou pre daný vek.

Indikácie triedy IIa:

• syndróm tachykardie-bradykardie (variant III syndrómu chorého sínusu, ktorý vedie k potrebe predpísať antiarytmickú liečbu:
• asymptomatická sínusová bradykardia s pokojovou srdcovou frekvenciou menej ako 35 úderov za minútu a rytmickými pauzami dlhšími ako 3 s u detí s vrodenými srdcovými chybami.

Indikácie triedy IIb:

• synkopa spojená s ťažkou bradykardiou bez účinku liečby;
• prítomnosť asymptomatických rytmických pauz u dieťaťa trvajúcich viac ako 3 sekundy na pozadí komplexnej liekovej terapie vykonávanej najmenej 3 mesiace;
• asymptomatická sínusová bradykardia s pokojovou srdcovou frekvenciou menej ako 35 úderov za minútu;
• binodálne ochorenie s príznakmi poškodenia AV uzla (AV blok II-III stupňa).

Indikácie triedy III: symptomatická sínusová bradykardia u dospievajúcich s rytmickými pauzami kratšími ako 3 s a minimálnymi pokojovými hodnotami srdcovej frekvencie viac ako 40 úderov za minútu.

Princípy hodnotenia účinnosti liečby detí so syndrómom chorého sínusu sa líšia od princípov liečby iných porúch rytmu a vedenia vzruchov. Jedným z rozdielov je potreba jasnej a spoľahlivej registrácie dynamiky nielen kvalitatívnych, ale aj kvantitatívnych ukazovateľov, čo je spôsobené veľkým počtom EKG javov takmer u každého pacienta. V prípade, že neexistuje pozitívna dynamika, ale prejavy syndrómu sa nezhoršujú, na rozdiel od všeobecne akceptovaných predstáv, by sa mal uviesť „podmienečne pozitívny výsledok“. Druhý postoj odôvodňujeme progresívnym priebehom ochorenia bez adekvátnej liečby. V dôsledku toho stabilizácia elektrokardiografického obrazu naznačuje pozastavenie ďalšieho vývoja patologického procesu.

Predpoveď

Za nepriaznivé prognostické znaky u detí so syndrómom chorého sínusu sa považujú ataky straty vedomia, progresívny pokles priemerných denných, maximálnych a minimálnych denných a nočných ukazovateľov srdcovej frekvencie podľa údajov Holterovho monitorovania, zvýšenie počtu a trvania rytmických páuz, výskyt ďalších porúch rytmu a vedenia vzruchov, nedostatočné zvýšenie srdcovej frekvencie sínusového rytmu počas testu s dávkovanou fyzickou aktivitou, zhoršenie alebo provokácia ďalších porúch rytmu počas testov. Rodinné prípady ochorenia sú prognosticky nepriaznivé. Náhla srdcová smrť v rodinách u priamych príbuzných v mladom veku (do 40 rokov) sa považuje za nepriaznivý prognostický faktor.