Laryngomalácia: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Laryngomalácia je vývojová chyba hrtana, pri ktorej tkanivá predsiene počas nádychu prolabujú do jeho lúmenu v dôsledku ich abnormálnej poddajnosti alebo v dôsledku neuromuskulárnej insuficiencie hrtana.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Čo spôsobuje laryngomaláciu?

Existujú dve príčiny laryngomalácie - geneticky podmienená laryngomalácia a získaná laryngomalácia. Prvá príčina je podľa McKusickovej hypotézy spôsobená autozomálne dominantnou povahou dedičnosti, druhá je dôsledkom vplyvu nepriaznivých faktorov na plod v prenatálnom období, rôznych neuromyogénnych dysfunkcií žalúdka a pažeráka (gastroezofageálny reflux) atď. Ako poznamenal A. Yu. Petrunichev (2004), viacerí autori považujú laryngomaláciu u dospelých za dôsledok zvýšenia prietoku vzduchu prechádzajúceho hrtanom u športovcov počas extrémnej fyzickej námahy alebo za dôsledok porušenia inervácie zodpovedajúceho svalového aparátu hrtana.

Príznaky laryngomalácie

Najčastejšími príznakmi laryngomalácie sú inspiračný stridor a všetky prejavy s ním spojené. Medzi ďalšie príznaky tohto ochorenia patrí dýchavičnosť, najmä pri fyzickej námahe, hypodynamia dieťaťa, vývojové oneskorenia, dusenie, spánková apnoe, komplikácie s pľúcami a srdcom a dokonca aj syndróm náhleho úmrtia dojčiat. Laryngomalácia sa často kombinuje s vrodeným stridorom hrtana.

Zvyčajne v dôsledku vekom podmieneného vývoja hrtana, v dôsledku ktorého sa zhutňuje jeho chrupavková kostra, posilňuje sa svalový, väzivový a vláknitý aparát hrtana, príznaky laryngomalácie miznú do 2. až 3. roku života dieťaťa. K tomu prispieva včasná diagnostika a zavedenie vhodných liečebných a rehabilitačných opatrení. Pri ich absencii sa však obnova štruktúr hrtana môže oneskoriť na pomerne dlhú dobu. V tomto prípade dochádza k oneskoreniu fyzického vývoja dieťaťa, častým prechladnutiam, ktoré zhoršujú príznaky laryngomalácie, poruchám funkcie vonkajších dýchacích ciest a ďalším anomáliám spojeným s týmto stavom, čo v konečnom dôsledku vedie k „zúženiu“ normálneho životného štýlu človeka a nadobúda nielen lekársky, ale aj sociálny význam.

Podľa prác E. A. Tsvetkova a A. Yu. Petrunicheva možno klinické a patogenetické charakteristiky laryngomalácie určiť nasledujúcimi postulátmi:

1. medzi príznaky laryngomalácie patria nielen známe laryngeálne príznaky, ale aj gastroezofageálny reflux a lievikovitá deformácia hrudníka dieťaťa;
2. makroštrukturálne abnormality hrtana pri laryngomalácii môžu pretrvávať u starších detí a dokonca aj u dospelých, čo má negatívny vplyv na funkcie hrtana a tela ako celku;
3. pri vývoji niektorých prípadov laryngomacelulárnej malacie zohrávajú určitú úlohu dysplastické procesy v spojivovom tkanive;
4. Najmenej 25 % prípadov laryngomalácie sú familiárne formy, čo naznačuje dedičnú povahu tohto ochorenia.

Vďaka výskumu A. Yu. Petrunicheva, ktorý uskutočnil pod vedením E. A. Tsvetkova, máme možnosť prezentovať niektoré unikátne údaje získané týmito autormi týkajúce sa dynamiky morfofunkčnej kompenzácie laryngomalácie. Všetci vyšetrení pacienti boli rozdelení do 5 skupín.

• Prvá skupina: zväčšenie vertikálnej veľkosti sfénoidných chrupaviek v kombinácii so zriedením aryepiglotických záhybov.
• Druhá skupina: aryepiglotické záhyby sú v horných častiach zriedené a sú vysoko pripojené k epiglotis. V tejto skupine sa zaznamenáva variant, pri ktorom sú aryepiglotické záhyby tiež zriedené a vyzerajú ako miskovité „plachty“, ktoré sú stiahnuté od stredu k bočným stenám hltana (2).
• Tretia skupina: epiglottis je prehnutý a stiahnutý dozadu krátkymi aryepiglotickými záhybmi.
• Štvrtá skupina: epiglottis má normálny tvar, ale počas fonácie sa voľne vychyľuje dopredu a leží na koreni jazyka. Jeho driek výrazne vyčnieva do lúmenu hrtana a aryepiglotické záhyby sú rozložené pozdĺž jeho bočných plôch.
• Piata skupina: prebytočné tkanivo zadných častí predsiene hrtana.

Diagnóza laryngomalácie

Diagnostika laryngomalácie zahŕňa systematický prístup k tomuto problému, ktorý vyvinul A. Yu. Petrunichev (2004). Metóda navrhnutá autorom má univerzálny význam, pretože sa dá použiť na diagnostiku nielen laryngomalácie, ale aj iných malformácií hrtana. Táto metóda zahŕňa:

1. zaznamenávanie sťažností, zhromažďovanie údajov o anamnéze a živote dieťaťa, najčastejšie získaných od rodičov dieťaťa; pri zhromažďovaní anamnézy sa zohľadňuje aj skutočnosť možného dedičstva ochorenia;
2. vykonávanie endofibrolaryngoskopie dieťaťa cez nos;
3. Röntgen krku (hrtana) v laterálnej projekcii;
4. vykonávanie priamej podpornej laryngoskopie v anestézii (pre špeciálne indikácie);
5. vykonanie všeobecného fyzického vyšetrenia dieťaťa;
6. zhromažďovanie anamnézy života a v prípade potreby fyzické vyšetrenie rodičov a iných blízkych príbuzných dieťaťa s cieľom zistiť skutočnosť dedičnosti choroby.

A. Yu. Petrunichev navrhuje formulovať diagnózu laryngomalácie v súlade s klasifikáciou kritérií, ktorú vyvinul (2004):

1. podľa formy - mierna a ťažká laryngomalácia;
2. podľa klinického obdobia (štádia) - kompenzácia, subkompenzácia a dekompenzácia;
3. podľa klinického priebehu - typické a atypické (závažné, asymptomatické, dlhotrvajúce).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Liečba laryngomalácie

Liečba laryngomalácie je v podstate rovnaká ako pri vrodenom stridore. V prípade výrazných anatomických zmien, ktoré významne narúšajú dýchaciu a hlasotvornú funkciu hrtana, je indikovaný vhodný chirurgický zákrok zameraný na posilnenie stien laryngeálnej predsiene.

Aká je prognóza laryngomalácie?

Laryngomalácia má priaznivú prognózu, avšak pri ťažkých formách, najmä pri dlhotrvajúcich, môže byť otázna z hľadiska závažných respiračných komplikácií aj plnej hlasovej funkcie.