Malformácie hrtana: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Malformácie hrtana sú zriedkavé. Niektoré z nich sú úplne nezlučiteľné so životom, napríklad s laryngotracheopulmonálnou agenézou, atréziou s úplnou obštrukciou hrtana alebo priedušnice a priedušiek. Iné malformácie nie sú také výrazné, ale niektoré z nich môžu u dieťaťa bezprostredne po narodení spôsobiť závažné respiračné problémy, ktoré si vyžadujú okamžitý chirurgický zákrok na záchranu jeho života. Medzi takéto typy malformácií patria malformácie epiglottis a jej cysty, cysty predsiene hrtana a jeho bránice. Najčastejšie sú mierne formy malformácií, ktoré sa zisťujú v rôznych časoch po narodení, najčastejšie vtedy, keď dieťa začína viesť aktívny životný štýl spojený s pohybom a rozvojom hlasových funkcií. Niekedy sa dieťa na tieto malformácie dostatočne dobre adaptuje a objavia sa náhodne o niekoľko rokov neskôr pri bežnom vyšetrení hrtana. Medzi takéto defekty patrí rozdelená epiglottis alebo hlasivky, neúplná laryngeálna bránica atď. Iné laryngeálne defekty sa zisťujú v procese ich postupného vývoja v postnatálnej ontogenéze (cysty atď.) v dôsledku výsledných porúch určitých funkcií hrtana. Medzi paralaryngeálne vývojové chyby, ktoré môžu narušiť funkcie hrtana a spôsobiť jeho štrukturálne zmeny, je potrebné poznamenať vývojové chyby štítnej žľazy, laryngofarynxu atď.

Laryngoptóza. Táto chyba sa vyznačuje nižšou polohou hrtana ako je normálne: spodný okraj prstencovej chrupavky môže byť na úrovni rukoväte hrudnej kosti; boli opísané prípady laryngoptózy, keď sa hrtan nachádzal úplne za hrudnou kosťou, keď horný okraj chrupavky štítnej žľazy bol na úrovni jej rukoväte. Laryngoptóza môže byť nielen vrodená, ale aj získaná chyba, ktorá sa vyvíja buď v dôsledku trakčného pôsobenia jaziev, ktoré vznikajú z lézií priedušnice a okolitých tkanív, alebo z nádorov, ktoré tlačia na hrtan zhora.

Funkčné poruchy pri vrodenej laryngoptóze sa prejavujú iba nezvyčajným zafarbením hlasu, ktoré sa posudzuje ako individuálny znak danej osoby, zatiaľ čo získané formy spôsobujú atypické zmeny hlasovej funkcie, ktoré sú často sprevádzané poruchami dýchania. Laryngoskopia pri normálnej laryngoptóze neodhalí žiadne štrukturálne endolaryngeálne zmeny v hrtane.

Diagnóza laryngoptózy nie je náročná; diagnóza sa ľahko stanoví palpáciou, počas ktorej sa Adamiho mŕtvica môže nachádzať v oblasti jugulárneho zárezu, ale nie je určená na typickom mieste.

Liečba vrodenej laryngoptózy nie je potrebná, zatiaľ čo sekundárna laryngoptóza, najmä v kombinácii s obštrukciou hrtana, si často vyžaduje tracheotómiu, ktorá je u takýchto pacientov často komplikovaná subkutánnym a mediastinálnym emfyzémom, pneumotoraxom alebo stenózou subglotického priestoru.

Vývojové chyby štítnej chrupavky sú veľmi zriedkavé. Najvýznamnejším z nich je štiepenie jej ventrálnej časti v kombinácii s dystopiou hlasiviek (zväčšená vzdialenosť medzi nimi a ich umiestnenie na rôznych úrovniach). Najčastejšou chybou je absencia horných rohov štítnej chrupavky. V iných prípadoch môžu tieto útvary dosiahnuť značné rozmery a siahať až k jazylke, s ktorou každý z nich môže tvoriť nadpočetný laryngeálny kĺb. Vyskytujú sa aj asymetrie vo vývoji platničiek štítnej chrupavky, ktoré sú sprevádzané zmenou polohy a tvaru hlasiviek, komôr hrtana a ďalšími endolaryngeálnymi vývojovými chybami, ktoré so sebou prinášajú určité tónové znaky hlasovej funkcie. Dýchacia funkcia hrtana netrpí. Tieto chyby sa neliečia.

Vývojové chyby epiglottis sa pozorujú častejšie ako vyššie uvedené chyby. Patria sem chyby tvaru, objemu a polohy. Najčastejšou chybou je štiepenie epiglottis, ktoré môže zaberať iba jej voľnú časť alebo siahať až k jej základni a rozdeľovať ju na dve polovice.

Medzi malformáciami epiglottis sú najčastejšie zmeny jej tvaru. Vďaka štruktúre elastickej chrupavky je epiglottis u dojčiat v prvých rokoch života pružnejší a mäkší ako u dospelých, vďaka čomu môže nadobudnúť rôzne tvary, napríklad so zakriveným predným okrajom, čo sa niekedy pozoruje aj u dospelých. Najbežnejšia je však epiglottis v tvare drážky so zakrivenými bočnými okrajmi smerom nahor, zbiehajúcimi sa pozdĺž stredovej čiary a zužujúcimi epiglotický priestor. V iných prípadoch sa pozoruje epiglottis v tvare podkovy alebo Щ, sploštený v predozadnom smere.

Malformácie intralaryngeálnych štruktúr. Tieto malformácie vznikajú v dôsledku zhoršenej resorpcie mezenchymálneho tkaniva vypĺňajúceho lúmen hrtana počas prvých 2 mesiacov embryonálneho vývoja. Pri oneskorení alebo absencii resorpcie tohto tkaniva sa môže vyskytnúť čiastočná alebo úplná atrézia hrtana, kruhová valcová stenóza a najčastejšie laryngeálne membrány - úplné alebo čiastočné, ktoré sa nachádzajú medzi hlasivkami a nazývajú sa laryngeálna bránica.

Hrtanová bránica sa zvyčajne nachádza v prednej komisúre a má vzhľad kosákovitej membrány, ktorá sťahuje okraje hlasiviek. Hrúbka hrtanovej bránice sa líši, najčastejšie ide o belavo-sivastú alebo sivasto-červenkastú tenkú membránu, ktorá sa pri nádychu naťahuje a pri fonácii sa zhromažďuje do záhybov. Tieto záhyby bránia spájaniu hlasiviek a dodávajú hlasu chraplavý charakter. Niekedy je bránica hrtana hrubá a vtedy je hlasová funkcia výraznejšie narušená.

Hrtanové bránice môžu mať rôzne plochy, ktoré zaberajú od 1/3 do 2/3 laryngeálneho lúmenu. V závislosti od veľkosti bránice sa vyvíja respiračné zlyhanie rôzneho stupňa, až po asfyxiu, ktorá sa často vyskytuje aj pri miernej stenóze na pozadí prechladnutia hrtana alebo jeho alergického edému. Malé hrtanové bránice sa objavujú náhodne v dospievaní alebo dospelosti. Medzisúčetné alebo totálne formy sa zisťujú okamžite alebo v prvých hodinách alebo dňoch po narodení v dôsledku výskytu respiračných porúch: v akútnych prípadoch - objavenie sa príznakov asfyxie, s neúplnou bránicou - hlučné dýchanie, niekedy cyanóza, neustále ťažkosti s kŕmením dieťaťa.

Diagnóza u novorodencov sa stanovuje na základe príznakov mechanickej obštrukcie hrtana a priamou laryngoskopiou, počas ktorej musí byť lekár pripravený na okamžitú perforáciu bránice alebo jej odstránenie. Preto sa na priamu laryngoskopiu treba pripraviť ako na mikroendolaryngologický chirurgický zákrok.

Liečba laryngeálnych bránic zahŕňa incíziu alebo excíziu membrány s následnou bužinou dutou bužinou, aby sa zabránilo laryngeálnej stenóze. Pri závažnejšej vrodenej fibróznej stenóze sa po tracheotómii nareže chrupavka štítnej žľazy (tyreotómia) a v závislosti od stupňa a lokalizácie jazvového tkaniva sa vykoná vhodná plastická operácia, podobná tým, ktoré sa používajú pri získanej jazvovej stenóze hrtana. U dospelých sa najčastejšie vytvára laryngostómia pre efektívnejšiu pooperačnú starostlivosť o laryngeálnu dutinu, pretože je často potrebné zastaviť vznikajúce granulácie, premiestniť kožný alebo slizničný plastový lalok pokrývajúci povrchy rany, vykonať toaletu a ošetriť hrtan antiseptikami. Plastové laloky sa fixujú k podkladovým tkanivám pomocou figuríny vyrobenej z elastického špongiového materiálu alebo nafukovacieho balónika, ktorý sa denne mení. Ak sú laloky dobre prirastené a nie je v nich žiadne granulačné tkanivo, laryngostómia sa plasticky uzavrie, pričom dilatačný balónik sa v nej ponechá 2-3 dni, potom sa pomocou priviazanej nite odstráni a vyvedie sa von cez tracheostómiu. Namiesto nafukovacieho balóna je možné použiť odpalisko AF Ivanov.

U detí sa chirurgické odstránenie membrány vykonáva iba v prípade zjavných príznakov respiračného zlyhania, ktoré je prekážkou normálneho fyzického vývoja tela a rizikovým faktorom pre vznik akútnej asfyxie počas prechladnutia. Vo všetkých ostatných prípadoch sa chirurgická liečba odkladá až do úplného vývoja hrtana, teda do 20 – 22 rokov veku. V prípade úplnej alebo subtotálnej bránice hrtana možno život novorodenca zachrániť iba okamžitou perforáciou membrány, ktorú je možné vykonať 3 mm laryngoskopom alebo za vhodných podmienok tracheotómiou.

Vrodené laryngeálne cysty sa vyskytujú oveľa menej často ako získané cysty, ktoré vznikajú počas postnatálnej ontogenézy v dôsledku určitých ochorení hrtana (retenčné, lymfogénne, posttraumatické atď.). Niekedy vrodené laryngeálne cysty intenzívne rastú počas vývoja plodu a dosahujú značné rozmery, čo má za následok asfyxiu a smrť bezprostredne po narodení. V iných prípadoch sa tieto cysty vyvíjajú viac či menej pomaly a spôsobujú dýchacie ťažkosti alebo ťažkosti s prehĺtaním počas kŕmenia. Pravá cysta je dutina, ktorej steny zahŕňajú prakticky všetky vrstvy epidermoidných útvarov: jej dutina obsahuje výstelku z viacvrstvového dlaždicového epitelu s rôznym stupňom keratózy, deflovaného epitelu a kryštálov cholesterolu. Pod epidermou sa nachádza vrstva spojivového tkaniva a cysta je zvonku pokrytá sliznicou hrtana.

Väčšina vrodených laryngeálnych cýst sa prejavuje niektorými príznakmi laryngeálnej dysfunkcie medzi 3. a 15. mesiacom po narodení. Spomedzi týchto porúch je najcharakteristickejším laryngeálny stridor. Respiračné poruchy spôsobené vrodenými laryngeálnymi cystami sa postupne zhoršujú, zatiaľ čo poruchy vznikajúce v dôsledku malformácií epiglottis sa postupne zmierňujú s konsolidáciou väzivového a chrupavkového aparátu a posilňovaním intralaryngeálnych svalov.

Cysty zvyčajne vznikajú v oblasti vstupu do hrtana, odkiaľ sa šíria smerom nadol, vypĺňajú pyriformné dutiny, laryngeálne komory a interlaryngeálny priestor a prenikajú do aryepiglotických záhybov. Vrodené cysty sú často lokalizované na hlasivkách.

Typom vrodenej laryngeálnej cysty je takzvaná drážka (úzky zárez na povrchu hlasiviek rovnobežný s ich voľným okrajom). Táto cysta sa dá ľahko zistiť iba stroboskopiou, pri ktorej sa odhalí počas fonácie svojou rigiditou a vibráciou oddelene od skutočných hlasiviek.

Diagnóza sa stanoví priamou laryngoskopiou, počas ktorej je možné cystu prepichnúť, otvoriť ju, čiastočne odstrániť jej stenu a tým zabrániť asfyxii dojčaťa. V prípade veľkých cýst sa jej punkcia vykonáva zvonku, cez kožu, čím sa zabráni jej infekcii.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]