Küttnerov syndróm

Kuttnerov syndróm (synonymá: sklerotizujúci zápal podčeľustných slinných žliaz, Kuttnerov „zápalový nádor“) bol v roku 1897 opísaný H. Kuttnerom ako ochorenie, ktoré zahŕňa súčasné zväčšenie oboch podčeľustných žliaz, ktorého klinický obraz pripomína nádorový proces.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Príčiny Kuettnerovho syndrómu

Etiológia ochorenia nie je známa. V súčasnosti lekári predpokladajú, že príčinou ochorenia je diabetes mellitus, pravdepodobne 1. typu. Ochorenie je často predchodcom vzniku cukrovky, ktorú možno klinicky zistiť v neskoršom štádiu po zistení sialadenózy.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Príznaky Kuettnerovho syndrómu

Pacienti sú znepokojení bezbolestným opuchom mäkkých tkanív v submandibulárnych oblastiach, ktorých klinický obraz pripomína benígny nádor. Pri vyšetrení pacientov sa zistí porušenie konfigurácie tváre v dôsledku symetrického opuchu mäkkých tkanív v submandibulárnych oblastiach.

Pacienti opakovane prichádzajú na kliniky, aby im bola odstránená jedna zo submandibulárnych žliaz kvôli „údajnému nádoru“. Po obdržaní výsledkov patomorfologického vyšetrenia bol zistený chronický zápal slinných žliaz (ako sa to stalo u Kuttnera), následne boli pacienti odoslaní k špecialistovi, čo naznačovalo ťažkosti s diferenciálnou diagnostikou tohto ochorenia.

Koža nemení farbu a palpácia odhaľuje husté, bezbolestné, relatívne pohyblivé podčeľustné žľazy. Regionálne lymfatické uzliny zostávajú v rámci anatomickej normy. Ústa sa voľne otvárajú. Sliznica zostáva bledoružová. Dochádza k poklesu sekrécie zo podčeľustných kanálikov, niekedy k výraznému poklesu. V neskorom štádiu môže žľaza tesne susediť so sliznicou ústnej dutiny alebo s ňou zrastať. Telesná teplota zostáva v normálnych medziach, celkový stav sa nemení.

Diagnóza Kuettnerovho syndrómu

Patomorfologické vyšetrenie odstránených slinných žliaz odhaľuje chronický intersticiálny zápal slinnej žľazy, výraznú proliferáciu spojivového tkaniva a miestami výraznú infiltráciu malých buniek. Laloky slinnej žľazy sú zachované, ale sú stlačené spojivovým tkanivom a infiltráciou malých buniek.

Sialometria ukazuje zníženie funkčnej aktivity slinných žliaz, niekedy dosť výrazné. Cytologické vyšetrenie sekrétu nám umožňuje identifikovať jednotlivé zápalové bunky. Sialogramy ukazujú výraznú sklerózu žľazy: vývody stredného a malého kalibru nie sú vyplnené kontrastnou látkou v dôsledku ich kompresie spojivovým tkanivom, parenchým nie je určený, vývody 1. rádu sú viditeľné.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Liečba Kuettnerovho syndrómu

Liečba pacientov s Kuttnerovým syndrómom je náročná úloha. V oblasti submandibulárnych žliaz sa používajú dlhé kúry novokaínových blokád s mexidolom. Dobrý účinok sa niekedy dá dosiahnuť po hyperbarickej oxygenoterapii. Krátkodobý terapeutický účinok je možné dosiahnuť po použití antispazmodík. Kortikosteroidy a rádioterapia sú neúčinné. Predtým navrhovaná taktika chirurgického odstránenia žliaz je nevhodná.

Prognóza Kuettnerovho syndrómu je priaznivá, po liečbe dochádza k zotaveniu.

Niektorí autori klasifikujú sialadenózu ako dysfunkciu slinných žliaz nejasného pôvodu, pri ktorej je hlavným príznakom xerostómia alebo hypersalivácia.