Granulóm v tvare prstenca: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Granuloma annulare je benígne, chronické, idiopatické ochorenie charakterizované prítomnosťou papúl a uzlíkov, ktoré periférnym rastom tvoria kruhy okolo normálnej alebo mierne atrofickej kože.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Čo spôsobuje prstencový granulóm?

Príčina vzniku anulárneho granulómu nie je známa. Zdá sa, že je polyetiologický, jeho vývoj môžu ovplyvniť infekcie, predovšetkým tuberkulóza a reumatizmus, endokrinné poruchy, najmä cukrovka, úrazy (uštipnutie hmyzom, spálenie slnkom atď.) a iné nežiaduce účinky, vrátane liekov, najmä vitamínu D. Podľa OK Shaposhnikov a IE Khazizov (1985) je anulárny granulóm dermatopatologickým príznakom poruchy metabolizmu sacharidov, sprevádzanej mikroangiopatiami.

Patomorfológia granulómu anulare

V strednej časti dermy sa nachádzajú ložiská nekrobiózy spojivového tkaniva vo forme granulárnej deštrukcie, obklopené histiocytárnym infiltrátom s palisádovitým usporiadaním histiocytov, medzi ktorými sú lymfocyty, plazmatické bunky, neutrofilné granulocyty a fibroblasty. Deštrukcia kolagénových vlákien môže byť úplná vo forme jednej alebo viacerých oblastí nekrózy alebo neúplná vo forme niekoľkých veľmi malých ložísk. Ložiská neúplnej deštrukcie sú zvyčajne malé, niektoré zväzky kolagénových vlákien v nich vyzerajú normálne, iné v stave rôzneho stupňa deštrukcie nadobúdajú bazofilnú farbu, pripomínajúcu oblasti mukoidného opuchu. V infiltráte - lymfoidné bunky, histiocyty a fibroblasty. V postihnutých oblastiach sú kolagénové vlákna umiestnené v rôznych smeroch, mucinózny materiál má formu tenkých nití a granúl, metachromaticky zafarbených toluidínovou modrou. Niekedy možno vidieť aj jednotlivé obrovské bunky. Niektorí autori považujú prítomnosť eozinofilov v infiltráte za patognomonickú pre toto ochorenie.

Prstencový granulóm s veľmi malými ložiskami neúplnej deštrukcie kolagénových vlákien a menšou infiltráciou okolo nemusí byť pozorovaný kvôli nejasnosti histologického obrazu, ale diagnózu možno stanoviť na základe prítomnosti histiocytov medzi kolagénovými zväzkami a ich abnormálneho usporiadania.

Epiderma je prevažne nezmenená, s výnimkou prípadov povrchových nekrotických lézií, keď je epiderma ulcerovaná (perforujúca forma). Infiltrát je v týchto prípadoch slabý, pozostáva z lymfocytov a je lokalizovaný perivaskulárne okolo nekrotickej lézie; obrovské bunky sú zriedkavé. Mucín sa deteguje pri farbení mucikarmínom a alciánovou modrou; v starých léziách sa pozoruje ukladanie lipidov. Farbenie na lyzozým a inhibítor metaloproteinázy-1 poskytuje charakteristické rozloženie pozitívnej reakcie, ktoré sa líši od iných typov nekrobiotických granulómov, čo umožňuje diferenciálnu diagnostiku, vrátane lipoidnej nekrobiózy.

Elektrónová mikroskopia odhaľuje zvyšky kolagénových vlákien, bunkové fragmenty, fibrín a amorfný granulárny materiál v zóne nekrobiózy; granulárnu deštrukciu kolagénových fibríl, tenké glykozaminoglykánové vlákna a infiltrované bunky v prechodnej zóne; a histiocyty, epiteloidné bunky, fibroblasty a tkanivové bazofily s veľkými granulami v infiltračnej zóne.

Subkutánne uzliny (hlboká forma) prstencového granulómu sa vyznačujú prítomnosťou veľkých ložísk úplnej deštrukcie kolagénu s palisádovitými histiocytmi okolo nich. Oblasti deštrukcie sú zvyčajne bledé, homogénne, infiltrované fibrinocytovými masami, obklopené výrazným chronickým infiltrátom pozostávajúcim prevažne z lymfocytov.

Histogenéza granuloma annulare nie je známa. Imunofluorescenčná mikroskopia odhalila depozity IgM a zložky komplementu C3 v stenách malých ciev lézie, čiastočne aj v dermálno-epidermálnom spojení spolu s fibrinogénom a v nekrotickej lézii spolu s fibrínom. Predpokladá sa, že zmeny tkaniva môžu byť spočiatku podobné ako pri Arthusovom fenoméne a potom oneskorená hypersenzitivita vedie k tvorbe granulómu. Imunomorfologické vyšetrenie odhalilo v infiltrátoch aktivované T-lymfocyty, prevažne s fenotypom helper/inducer, ako aj CD1-pozitívne dendritické bunky podobné Langerhansovým bunkám; pravdepodobne zohrávajú úlohu v patogenéze ochorenia. Predpokladá sa, že lokalizované a diseminované formy ochorenia majú odlišný pôvod. V druhej forme sa často deteguje HLA-BW35. Zistila sa jeho súvislosť s protilátkami proti tyreoidálnemu globulínu. Boli opísané familiárne prípady.

Príznaky granulómu anulare

Erytematózne lézie žltkastej, modrastej farby sa najčastejšie vyskytujú na zadnej strane chodidiel, holení, rúk a prstov, zvyčajne sú asymptomatické. Anulárny granulóm nie je spojený so systémovými ochoreniami, okrem toho, že frekvencia porúch metabolizmu cukrov je vyššia u dospelých s viacerými vyrážkami. V niektorých prípadoch sú príčinami ochorenia vystavenie slnečnému žiareniu, uhryznutie hmyzom, kožné testy na tuberkulózu, trauma a vírusové infekcie.

Klinicky sa typická forma ochorenia prejavuje monomorfnou vyrážkou pozostávajúcou z malých, mierne lesklých bezbolestných uzlíkov červenkastej alebo ružovkastej farby, niekedy farby normálnej kože, zoskupených do tvaru krúžkov a polkruhov s preferovanou lokalizáciou na chrbte rúk a nôh. Vyrážka zvyčajne nie je sprevádzaná subjektívnymi pocitmi a spravidla neulceruje. Centrálna časť lézií je mierne prepadnutá, cyanotická, vyzerá ako mierne atrofická, pigmentovanejšia ako periférna zóna, v ktorej sa nachádzajú jednotlivé tesne umiestnené uzlíky. Menej časté sú aj iné varianty: diseminovaný prstencový granulóm, ktorý sa vyvíja u jedincov s poruchami metabolizmu sacharidov, charakterizovaný vyrážkami z veľkého počtu papúl, umiestnených samostatne alebo splývajúcich, ale zriedkavo tvoriacich krúžky; perforujúca forma s kožnými léziami distálnych častí končatín, najmä na rukách, menej často - tváre, krku, trupu. Na mieste regresných prvkov je možná tvorba jaziev.

Hlboká (subkutánna) forma, generalizovaná alebo lokalizovaná, pripomína reumatické uzlíky, vyvíja sa takmer výlučne v detstve, uzlíky sa objavujú v podkožnom tkanive, najčastejšie na nohách, ako aj na pokožke hlavy, dlaniach. V zriedkavých prípadoch majú dospelí jednotlivé prstencové lézie na tvári, najmä na čele. Pozorujú sa aj iné atypické varianty (erytematózne, tuberózne, folikulárne, lichenoidné, aktinické). Typická forma prstencového granulómu sa vyskytuje hlavne u detí, častejšie u dievčat. Vo väčšine prípadov prstencový granulóm ustupuje, hoci sú možné relapsy.

Liečba granulómu anulare

Granuloma annulare zvyčajne nevyžaduje liečbu, vyrážka spontánne ustúpi, ale možno použiť lokálne glukokortikoidy s okluzívnymi obväzmi a intralezionálne glukokortikoidy. PUVA je účinná u pacientov s diseminovanými formami ochorenia.