Klasifikácia sarkómov mäkkých tkanív

Stanovenie štádia sarkómov mäkkých tkanív

V súčasnosti neexistuje všeobecne akceptované klasifikačné rozpätie detských sarkómov. Dve najčastejšie používané klasifikácie sú TNM klasifikácia Medzinárodnej únie proti rakovine a klasifikácia Medzinárodnej študijnej skupiny pre rabdomyosarkóm.

Histologická klasifikácia sarkómov mäkkých tkanív

Histologicky sú sarkómy mäkkých tkanív extrémne heterogénne. Nižšie sú uvedené varianty malígnych sarkómov a histogeneticky zodpovedajúce typy tkanív.

Medzi sarkómy mäkkých tkanív patria aj extraoseálne nádory kostného a chrupavkového tkaniva (extraoseálny osteosarkóm, myxoidný a mezenchymálny chondrosarkóm).

Morfologicky je ťažké vykonať diferenciálnu diagnostiku medzi nádormi mäkkých tkanív, ktoré nie sú rabdomyosarkómom. Na objasnenie diagnózy sa používa elektrónová mikroskopia, imunohistochemické a cytogenetické vyšetrenia.

Histologický typ nádoru mäkkých tkanív (s výnimkou rabdomyosarkómu) neposkytuje jasný obraz o klinickom priebehu a prognóze ochorenia. Aby sa určila korelácia medzi histologickým typom a správaním nádoru, multicentrická výskumná skupina POG (Pediatric Oncology Group, USA) v priebehu prospektívnej štúdie identifikovala tri typy histologických zmien, ktoré možno použiť ako prognostické faktory. Stupeň histologických zmien bol určený indexmi celulárnosti, bunkového pleomorfizmu, mitotickej aktivity, závažnosti nekrózy a invazívneho rastu nádoru. Ukázalo sa, že nádory tretej skupiny (stupeň III) majú výrazne horšiu prognózu v porovnaní s prvou a druhou skupinou.

Histologická klasifikácia sarkómov mäkkých tkanív

Látky	Typy nádorov
Nádory priečne pruhovaného svalového tkaniva	Rabdomyosarkóm
Nádory hladkého svalového tkaniva	Leiomyosarkóm
Nádory fibrózneho tkaniva	Infantilný fibrosarkóm
	Dermatofibrosarkóm
Fibrohistiocytárne nádory	Malígny fibrocytárny histiocytóm
Nádory tukového tkaniva	Liposarkóm
Cievne nádory	Angiosarkóm
	Lymfangiosarkóm
	Malígny hemangiopericytóm
	Hemangioendotelióm
	Kaposiho sarkóm
Nádory periférnych nervových pošvov	Malígny schwannóm
Nádory rôznej histogenézy	Malígny mezenchymóm
	Tritonov nádor
Nádory s neznámou histogenézou	Synoviálny sarkóm
	Epiteloidný sarkóm
	Alveolárny sarkóm mäkkých tkanív
	Malígny melanóm mäkkých tkanív
	Desmoplastický malobunkový sarkóm

I. stupeň.

• Myxoidný a dobre diferencovaný liposarkóm.
• Hlboko usadený dermatofibrosarkóm.
• Dobre diferencovaný alebo infantilný fibrosarkóm.
• Dobre diferencovaný hemangiopericytóm.
• Dobre diferencovaný malígny nádor periférnych nervových pošv.
• Extraoseálny myxoidný chondrosarkóm.
• Malígny fibrocytárny histiocytóm.

II. stupeň.

• Sarkómy mäkkých tkanív nezahrnuté do prvej a tretej skupiny. Známky nekrózy sa nachádzajú na menej ako 15 % povrchu nádoru, mikroskopia so 40-násobným zväčšením odhaľuje menej ako päť mitotických figúr v 10 zorných poliach, žiadna atypia bunkových jadier, nízka celularita.

Stupeň III.

• Pleomorfný alebo okrúhlobunkový liposarkóm.
• Mezenchymálny chondrosarkóm.
• Extraoseálny osteosarkóm.
• Tritonov nádor.
• Alveolárny sarkóm mäkkých tkanív.
• Synoviálny sarkóm.
• Epiteloidný sarkóm.
• Sarkóm mäkkých tkanív z čírych buniek (malígny melanóm mäkkých tkanív).
• Sarkómy mäkkých tkanív nezahrnuté do prvej skupiny, ktoré majú známky nekrózy na viac ako 15 % povrchu alebo viac ako 5 mitotických čísel pri mikroskopickom vyšetrení so 40-násobným zväčšením.

TNM klasifikácia

Primárny nádor.

• T1 - nádor je obmedzený na orgán (tkanivo), z ktorého pochádza _.
• T2 - nádor presahuje orgán (tkanivo) _.
  • T2a - priemer nádoru je menší alebo rovný 5 cm _.
  • T2b - nádor má priemer viac ako 5 cm _.
• Regionálne lymfatické uzliny.
  • N ₀ - regionálne lymfatické uzliny nie sú postihnuté.
  • N ₁ - poškodenie regionálnych lymfatických uzlín.
  • N _x - nedostatočné údaje na posúdenie postihnutia lymfatických uzlín.
• Vzdialené metastázy.
  • M ₀ - žiadne vzdialené metastázy.
  • M ₁ - existujú vzdialené metastázy.

Prognostický význam TNM faktorov bol preukázaný v mnohých štúdiách o sarkómoch mäkkých tkanív u detí.

Klasifikácia sarkómov mäkkých tkanív Medzinárodnej študijnej skupiny pre rabdomyosarkóm , pôvodne vyvinutá pre rabdomyosarkóm, sa v súčasnosti používa pre všetky nádory mäkkých tkanív. Zohľadňuje objem reziduálneho nádoru po operácii a prítomnosť metastáz.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]