Klasifikácia autonómnych porúch

Nie je nič ťažšie ako vytvorenie lekárskych klasifikácií. Musia byť vedecky podložené, vhodné pre praktizujúceho lekára, vytvorené podľa určitých princípov. Zvláštnosti klinickej vegetológie zhoršujú všeobecné ťažkosti, pretože najčastejšie ide o syndrómy, ktoré vznikajú pri rôznych ochoreniach. Ťažké je aj to, že nemôžeme použiť plody našich predchodcov. Vo svetovej a domácej literatúre neexistujú podrobné a úplné klasifikácie vegetatívnych porúch. V podstate, keď rozoberieme diela našich predchodcov, môžeme pochopiť určitý princíp rubrikácie. V domácej literatúre dominoval topický princíp: lézie kôry, subkortikálnych, diencefalických, kmeňových, miechových, sympatického reťazca, plexov, periférnych nervov. Vegetatívne prejavy pri neurózach boli opísané samostatne (G. I. Markelov, A. M. Grinshtein, II. I. Ruseckij, N. S. Četverikov). Vegetatívne syndrómy boli tiež opísané ako prejavy porúch vegetatívnej regulácie jednotlivých systémov - srdcového, dýchacieho, gastrointestinálneho, urogenitálneho atď. [Grinshtein A. I., Popova NA. I., 1971 a ďalší]. R. Bannister vytvoril klasifikáciu syndrómu progresívneho vegetatívneho zlyhania. Ak neexistujú úplné podrobné klasifikácie určitej oblasti patológie, môže vzniknúť legitímna otázka: je to skutočne potrebné? O potrebe nepochybujeme a len veľkými objektívnymi ťažkosťami môžeme vysvetliť absenciu čo i len pokusov o vytvorenie univerzálnej úplnej rubrikácie.

Teraz o princípoch, ktoré sú základom klasifikácie. V ideálnom prípade by mala byť vytvorená na základe jedného princípu. To sa nám však nepodarilo a museli sme použiť niekoľko prístupov. Prvým z nich je rozdelenie patológie suprasegmentálnych a segmentálnych vegetatívnych porúch. Zásadne sa líšia svojou patogenézou (o tom bude reč v príslušnej časti) a predovšetkým svojimi hlavnými klinickými prejavmi. Základ suprasegmentálnych porúch tvoria rôzne varianty psychovegetatívneho syndrómu. Segmentálne poruchy sa prejavujú syndrómom progresívnej vegetatívnej insuficiencie (so zapojením viscerálnych vegetatívnych vlákien do procesu) a vegetatívne-vaskulárno-trofickými poruchami v rukách a nohách (so zapojením vegetatívnych vlákien koreňov miechy, plexusov a periférnych nervov). Často sa však, ako sa to stáva v medicíne, vyskytujú aj zmiešané syndrómy, ktoré kombinujú suprasegmentálne a segmentálne autonómne poruchy.

Druhým princípom je primárna a sekundárna povaha vegetatívnych porúch. A túto otázku nie je ľahké vyriešiť. Vegetatívne poruchy sú najčastejšie syndrómami rôznych ochorení, a preto sú sekundárne. Napriek tomu sme identifikovali situácie, kedy sú nozologické charakteristiky vegetatívnych porúch možné.

Suprasegmentálne (cerebrálne) autonómne poruchy

Syndróm vegetatívnej dystónie trvalého a/alebo paroxyzmálneho charakteru, generalizovaný a/alebo lokálny, prejavujúci sa najmä psychovegetatívnymi a neuroendokrinnými syndrómami.

• Primárne
  • Vegetatívno-emocionálny syndróm konštitucionálnej povahy.
  • Vegetatívno-emocionálny syndróm (reakcia) na akútny a chronický stres (psychofyziologická vegetatívna dystónia).
  • Migréna.
  • Neurogénna synkopa.
  • Raynaudova choroba.
  • Erytromelalgia.
• Sekundárne
  • Neurózy.
  • Duševné choroby (endogénne, exogénne, psychopatia).
  • Organické ochorenia mozgu.
  • Somatické (vrátane psychosomatických) ochorenia.
  • Hormonálne zmeny (puberta, menopauza).

Segmentálne (periférne) autonómne poruchy

Syndróm vegetatívnej dystónie trvalého a/alebo paroxyzmálneho charakteru, generalizovaného a/alebo lokálneho, prejavujúci sa syndrómom progresívnej vegetatívnej insuficiencie a vegetatívne-vaskulárno-trofických porúch v končatinách.

• Primárne
  • Dedičné neuropatie (senzorická, Charcot-Marie-Toothova).
• Sekundárne
  • Kompresné lézie (vertebrogénne, tunelové, prídavné rebrá).
  • Endokrinné ochorenia (diabetes mellitus, hypotyreóza, hypertyreóza, hyperparatyreóza, Addisonova choroba atď.).
  • Systémové a autoimunitné ochorenia (amyloidóza, reumatizmus, sklerodermia, Guillainova-Barréova choroba, myasténia, reumatoidná artritída).
  • Metabolické poruchy (porfýria, dedičný deficit beta-lipoproteínov, Fabryho choroba, kryoglobulinémia).
  • Cievne ochorenia (arteritída, arteriovenózne aneuryzmy, vaskulárne obliterácie, tromboflebitída, vaskulárna insuficiencia).
  • Organické ochorenia mozgového kmeňa a miechy (syringomyelia, nádory, cievne ochorenia).
  • Karcinomatózne autonómne neuropatie.
  • Infekčné lézie (syfilis, herpes, AIDS).
• Kombinované suprasegmektálne a segmentálne autonómne poruchy
  • Primárne (prejavuje sa primárne syndrómom progresívneho autonómneho zlyhania (PAFS)).
    • Idiopatická (PVN).
    • Viacnásobná systémová atrofia a PVN.
    • Parkinsonizmus a PVN.
    • Familiárna dysautonómia (Riley - Deja).
  • Sekundárne
    • Somatické ochorenia, ktoré súčasne postihujú suprasegmentálny a segmentálny autonómny systém.
    • Kombinácia somatických a duševných (najmä neurotických) porúch.

Mali by sa poskytnúť potrebné vysvetlenia. Vyžaduje si to samotná klasifikácia kvôli pretrvávajúcim rozporom, ktoré sme ešte úplne neprekonali.

Začnime primárnymi suprasegmentálnymi poruchami. Zdá sa, že konštitučné poruchy, ktoré sa dedia v rodinách a prejavujú sa od útleho veku, nespôsobia žiadne zvláštne diskusie. Druhý bod je zložitejší, aj keď nie v podstate, ale skôr v súvislosti so svojou nekonvenčnosťou. Vegetatívne poruchy sa jasne prejavujú pri akútnom a chronickom emocionálnom strese a keďže v určitom štádiu ochorenie chýba, takéto stavy sa označujú ako psychofyziologické a považujú sa za primárne. Niet pochýb o tom, že za určitých podmienok sa tieto poruchy v princípe môžu vyvinúť do určitého psychosomatického ochorenia. Preto je dôležitá včasná identifikácia týchto stavov a aktívny zásah s cieľom predchádzať organickým ochoreniam.

Ďalšiu skupinu tvoria vaskulárno-vegetatívne ochorenia: migréna, neurogénna synkopa, Raynaudov syndróm, erytromelalgia. Zdá sa, že tu nie sú žiadne problémy, ale spočívajú v tom, že tieto formy patológie často nie sú idiopatickými ochoreniami, ale syndrómami: pseudomigrénové záchvaty - s mozgovými nádormi alebo vertebrogénnou patológiou, Raynaudov syndróm - so sklerodermiou, syndróm erytromelalgie - so systémovými autoimunitnými ochoreniami.

Zreteľnejšie sú sekundárne suprasegmentálne vegetatívne poruchy. Dominujú neurotické poruchy, pri ktorých sú vegetatívne prejavy obligátne. Medzi psychickými syndrómami zaujímajú zvláštne miesto úzkostno-depresívne syndrómy. Do skupiny organických ochorení mozgu patria aj tzv. hypotalamické syndrómy s vedúcimi neuroendokrinnými poruchami. V obraze psychosomatických ochorení je vždy prítomný psychovegetatívny syndróm rôznej intenzity, ktorý je patogenetickým základom týchto ochorení. Jasná je súvislosť medzi vegetatívnymi poruchami a hormonálnymi perturbáciami, teda patologickými prejavmi puberty a menopauzy.

Medzi segmentálnymi vegetatívnymi poruchami sme prakticky neidentifikovali primárne; v podstate hovoríme o somato-neurologických syndrómoch. Výnimkou boli iba geneticky podmienené formy. Rád by som vyzdvihol určitých „lídrov“. V súvislosti s frekvenciou a prevalenciou vertebrogénnych a endokrinných (predovšetkým diabetes mellitus) foriem sú hlavnými faktormi ovplyvňujúcimi periférny segmentálny vegetatívny aparát. Medzi zriedkavejšie treba spomenúť amyloidózu, pri ktorej sa periférna vegetatívna insuficiencia zisťuje v 80 % prípadov. Infekcie zaujímajú veľmi skromné miesto, čo robí termín „neuropatia“ optimálnejším ako „neuritída“.

Je nepochybné, že je potrebné vyčleniť sekciu kombinovaných suprasegmentálnych a segmentálnych porúch. Primárne poruchy zahŕňajú skupinu ochorení prejavujúcich sa syndrómom progresívneho vegetatívneho zlyhania, ktorého jedným z výrazných príznakov je ortostatická hypotenzia. Jej základom je degeneratívne poškodenie mozgových systémov a periférnych vegetatívnych neurónov.

Zrejmé sú aj sekundárne kombinované poruchy. Po prvé, ide o súčasné poškodenie, napríklad pri systémových ochoreniach, suprasegmentálnych a segmentálnych systémov; po druhé, pravdepodobnosť psychických reakcií na somatické ochorenie.

Navrhovaná klasifikácia sa javí ako realistická a vhodná pre klinickú prax, tvorila základ klinických a patogenetických konceptov knihy. Zároveň sme si istí, že práca na vytvorení klasifikácie nie je ukončená a bude pokračovať. Zaznamenal sa len určitý pokrok v štúdiu patológie autonómneho nervového systému.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]