
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Kawasakiho choroba
Lekársky expert článku
Posledná kontrola: 05.07.2025
Kawasakiho choroba je mukokutánny lymfatický syndróm, ktorý sa vyvíja predovšetkým u detí, postihuje veľké, stredné a malé (najmä koronárne) tepny a vyznačuje sa vysokou horúčkou, zápalom spojiviek, zväčšenými krčnými lymfatickými uzlinami, polymorfnou vyrážkou na tele a končatinách, popraskanými perami, zápalom slizníc („malinový jazyk“), erytémom dlaní a nôh a stálym nárastom počtu krvných doštičiek.
Epidemiológia Kawasakiho choroby
Kawasakiho choroba sa vyskytuje prevažne u detí, približne rovnako u chlapcov a dievčat. Deti najčastejšie ochorejú v prvých 2 rokoch života. Vo svete sa incidencia pohybuje od 3 do 10 na 100 000 detí, ale v Japonsku je incidencia Kawasakiho choroby vyššia (až 150 nových prípadov ročne na 100 000 detí). Podľa K. Tauberta sa v USA Kawasakiho choroba umiestnila na prvom mieste medzi získanými srdcovými patológiami u detí a vytlačila reumatickú horúčku.
Príčiny Kawasakiho choroby
Príčina Kawasakiho choroby nie je známa. Dedičná predispozícia je možná. Za pravdepodobné etiologické agensy sa považujú baktérie (propionobaktérie, anaeróbne streptokoky), rickettsie, vírusy (najmä herpesvírusy). Ochorenie sa často vyvíja na pozadí predchádzajúceho zápalu dýchacích ciest.
V akútnej fáze Kawasakiho choroby sa zaznamenáva pokles CD8+ T-lymfocytov a nárast CD4+ T-lymfocytov a B-lymfocytov. V krvi sa zvyšuje koncentrácia prozápalových cytokínov (IL-1, TNF-a, IL-10). S rôznou frekvenciou sa detegujú antineutrofilné cytoplazmatické protilátky reagujúce s katepsínom G, myeloperoxidázou a neutrofilnými a-granulami. V sére sa často deteguje aj IgM, ktorý má schopnosť aktivovať komplement.
Patologické charakteristiky: Kawasakiho choroba je systémová vaskulitída, ktorá postihuje tepny rôznych veľkostí, najčastejšie stredne veľkých (cievy obličiek a srdca) s rozvojom aneuryziem a zápalu vnútorných orgánov.
Príznaky Kawasakiho choroby
Kawasakiho choroba zvyčajne začína akútne, vysokou horúčkou, ktorá má prerušovaný charakter, ale spravidla dosahuje febrilné hodnoty (38 – 40 °C). Jej trvanie, bez ohľadu na príjem kyseliny acetylsalicylovej a antibiotík, je najmenej 1 – 2 týždne, ale zriedka presiahne 1 mesiac. Na pozadí užívania kyseliny acetylsalicylovej, glukokortikosteroidov a najmä pri intravenóznom podávaní imunoglobulínu sa pozoruje zníženie závažnosti teplotnej reakcie a skrátenie jej trvania. Predpokladá sa, že dlhotrvajúca horúčka prispieva k rozvoju aneuryziem koronárnych artérií a zvyšuje riziko fatálnych následkov ochorenia.
Lézie kože a slizníc sa vyvíjajú v priebehu prvých 2-4 dní od začiatku ochorenia. Takmer u 90 % pacientov sa vyvinie bilaterálna konjunktivitída bez výrazných exsudatívnych javov s prevahou lézií bulbárnej spojivky. Často sa kombinuje s prednou uveitídou. Zápalové zmeny očí pretrvávajú 1-2 týždne.
Takmer u všetkých pacientov je diagnostikované poškodenie pier a ústnej dutiny. Spôsobuje začervenanie, opuch, suchosť, praskanie a krvácanie pier, zväčšenie a začervenanie mandlí. V polovici prípadov sa zaznamenáva prítomnosť malinového jazyka s difúznym erytémom a hypertrofiou papíl.
Jedným z prvých príznakov Kawasakiho choroby je polymorfná kožná vyrážka. Objaví sa v prvých 5 dňoch od nástupu horúčky u takmer 70 % pacientov. Zaznamenáva sa urtikariálny exantém s veľkými erytematóznymi plakmi a makulopapulárnymi prvkami, pripomínajúcimi multiformný erytém. Vyrážka je lokalizovaná na trupe, v proximálnych častiach horných a dolných končatín, v perineu.
Niekoľko dní po nástupe ochorenia sa objavuje začervenanie a/alebo opuch kože dlaní a chodidiel. Sú sprevádzané silnou bolesťou a obmedzenou pohyblivosťou prstov na rukách a nohách. Po 2-3 týždňoch sa v postihnutých oblastiach pozoruje olupovanie epidermy.
U 50 – 70 % pacientov sa pozoruje jednostranné alebo obojstranné bolestivé zväčšenie (viac ako 1,5 cm) krčných lymfatických uzlín. Lymfadenopatia sa zvyčajne vyvíja súčasne s horúčkou. V niektorých prípadoch predchádza zvýšeniu telesnej teploty.
Patologické zmeny v kardiovaskulárnom systéme sa vyskytujú takmer u polovice pacientov. V akútnej fáze ochorenia sú najčastejšími (80 %) príznakmi myokarditídy tachykardia, cvalový rytmus, poškodenie vodivého systému srdca a kardiomegália. Často sa vyvíja akútne kardiovaskulárne zlyhanie, menej často perikarditída.
Poškodenie srdcových chlopní (valvulitída, dysfunkcia papilárneho svalstva) sa často nepozoruje. Niektoré publikácie opisujú rozvoj insuficiencie aortálnej a/alebo mitrálnej chlopne. Do konca prvého týždňa ochorenia sa u 15 – 25 % pacientov objavia príznaky angíny pectoris alebo infarktu myokardu. Angiografia zaznamenáva dilatácie a/alebo aneuryzmy koronárnych artérií, zvyčajne lokalizované v proximálnych častiach ciev.
Medzi systémové prejavy Kawasakiho choroby patrí poškodenie kĺbov, ktoré sa vyskytuje u 20 – 30 % pacientov. Toto poškodenie vedie k polyartralgii alebo polyartritíde malých kĺbov rúk a nôh, ako aj kolenných a členkových kĺbov. Trvanie kĺbového syndrómu nepresahuje 3 týždne.
Niektorí pacienti pociťujú zmeny v tráviacom systéme (vracanie, hnačka, bolesť brucha). V niektorých prípadoch sa diagnostikuje uretritída a aseptická meningitída.
Charakteristická je nezvyčajne vysoká dráždivosť detí, ktorá je výraznejšia ako pri iných horúčkových stavoch. U niektorých pacientov sa na lakťoch, nad kolennými kĺbmi a v oblasti zadku objavia malé aseptické pustuly. Zaznamenávajú sa priečne pruhy na nechtoch.
Často sú postihnuté aj iné tepny: podkľúčová, ulnárna, femorálna, iliacká - s tvorbou cievnych aneuryziem v miestach zápalu.
Hlavnými klinickými prejavmi Kawasakiho choroby sú horúčka, lézie kože a slizníc (polymorfná kožná vyrážka, popraskané pery, plantárny a palmárny erytém, „malinový jazyk“), koronárny syndróm, lymfadenopatia.
Postihnutie srdca a ciev sa pozoruje u 50 % pacientov a môže sa prejaviť ako myokarditída, perikarditída, arteritída s tvorbou aneuryziem a arytmií. Kawasakiho choroba je najčastejšou príčinou náhlej koronárnej smrti a infarktu myokardu v detstve. Neskorou srdcovou komplikáciou sú chronické aneuryzmy koronárnych artérií, ktorých veľkosť určuje riziko vzniku IM u dospelých pacientov, ktorí prekonali Kawasakiho chorobu. Podľa odporúčaní Americkej kardiologickej asociácie sú všetci pacienti, ktorí prekonali Kawasakiho chorobu, sledovaní na diagnostiku ischémie myokardu, chlopňovej insuficiencie, dyslipidémie a hypertenzie.
Diagnóza Kawasakiho choroby
Vo všeobecnom krvnom teste: zvýšená sedimentácia erytrocytov (ESR) a koncentrácia CRP, normochrómna normocytová anémia, trombocytóza, leukocytóza s posunom doľava. Zaznamenávajú sa zvýšené hladiny aminotransferáz, najmä ALT. Zvýšenie aPL (hlavne IgG) v krvi často slúži ako marker koronárnej arteriálnej trombózy.
EKG dokáže odhaliť predĺženie intervalov PQ a QT, zníženie vlny ST, depresiu segmentu ST a inverziu vlny T. Možná je arytmia. EchoCG je vysoko informatívna metóda na diagnostiku Kawasakiho choroby a srdcových ochorení.
Ďalšou diagnostickou metódou je koronárna angiografia.
[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]
Diagnostické príznaky
- Horúčka trvajúca najmenej 5 dní, pretrvávajúca napriek užívaniu antibiotík.
- Bilaterálna konjunktivitída.
- Charakteristické lézie pier a ústnej dutiny: popraskané pery, suchosť, začervenanie ústnej sliznice, „malinový jazyk“.
- Zväčšené krčné lymfatické uzliny nehnisavého charakteru.
- Polymorfné kožné vyrážky, najmä na trupe.
- Poškodenie rúk a nôh: erytém chodidiel a dlaní, ich opuch, olupovanie počas obdobia rekonvalescencie.
Identifikácia 5 zo 6 znakov umožňuje spoľahlivo diagnostikovať „Kawasakiho chorobu“. Pri prítomnosti 4 znakov sú na potvrdenie diagnózy potrebné údaje z echokardiografie a koronárnej angiografie, pomocou ktorých je možné zistiť aneuryzmy koronárnych artérií.
Liečba Kawasakiho choroby
Liečba Kawasakiho choroby zahŕňa užívanie NSAID (kyselina acetylsalicylová v dennej dávke 80 – 100 mg/kg v 3 dávkach, potom jednorazová dávka 10 mg/kg, kým sa aneuryzmy úplne nezvrátia). Používa sa aj normálny ľudský imunoglobulín v dávke 2 g/kg jednorazovo alebo 0,4 g/kg počas 3 – 5 dní, najlepšie v prvých 10 dňoch ochorenia. Možný režim podávania lieku je raz mesačne.
V prípade stenózy koronárnych artérií je indikované dlhodobé podávanie tiklopidínu (5 mg/kg denne) alebo dipyridamolu (v rovnakej dávke). V prípade závažných lézií koronárnych ciev je indikovaná náhrada aortokoronárnej artérie.
Je dôležité, že tí, ktorí sa zotavili, majú vysoké riziko skorého vzniku aterosklerózy, preto by mali byť pod lekárskym dohľadom.
Prognóza Kawasakiho choroby
Vo väčšine prípadov je prognóza Kawasakiho choroby priaznivá. Závisí však vo veľkej miere od závažnosti lézie, predovšetkým koronárnych artérií.
Medzi nepriaznivé prognostické faktory patrí nástup ochorenia u detí starších ako 5 rokov, pokles hemoglobínu, prudký nárast ESR a dlhodobé udržiavanie zvýšených hladín CRP.