Kawasakiho choroba

Kawasakiho choroba - mukokutánnych lymfatický syndróm, ktorý sa vyvíja predovšetkým u detí ovplyvňuje veľké, stredné a malé (najmä koronárne) tepny a prejavuje vysokou horúčkou, zápal spojiviek, zvýšené krčných lymfatických uzlín, polymorfná vyrážka na trupe a končatín, vzniku trhlín v pier , zápal slizníc ( "jahodové jazykom"), erytém dlaniach a chodidlách, neustálym zvyšovaním počtu krvných doštičiek.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemiológia Kawasakiho choroby

Kawasakiho choroba sa vyskytuje hlavne u detí, približne rovnako u chlapcov a dievčat. Najčastejšie sa deti ochromia v prvých 2 rokoch života. Vo svete sa výskyt pohybuje od 3 do 10 z 100 000 detí, avšak v Japonsku je výskyt Kawasakiho choroby vyšší (až 150 nových prípadov ročne na 100 000 detí). Podľa K. Tauberta v Spojených štátoch Kawasakiho choroba prichádza na 1. Miesto medzi získanou srdcovou patológiou u detí a vysídľuje reumatickú horúčku.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Príčiny Kawasakiho choroby

Príčina Kawasakiho choroby nie je známa. Je možné dedičnú predispozíciu. Ako pravdepodobné etiologické činidlá sa berú do úvahy baktérie (propionobaktérie, anaeróbne streptokoky), rickettsia, vírusy (hlavne herpes vírusy). Ochorenie sa často vyvíja na pozadí predchádzajúceho zápalu dýchacieho traktu.

Vo fáze zhoršenia Kawasakiovej choroby došlo k poklesu CD8 + T-lymfocytov a zvýšeniu CD4 + T-lymfocytov, B-lymfocytov. V krvi sa zvyšuje koncentrácia zápalových cytokínov (IL-1, TNF-a, IL-10). Antineutrofilové cytoplazmatické protilátky reagujúce s katechínom G, myeloperoxidázou a a-granulami neutrofilov sa detegujú pri rôznych frekvenciách. V sére sa tiež často zistí, že má IgM, ktorý má schopnosť aktivácie komplementu.

Patologické charakteristiky: Kawasakiho choroba - systémové vaskulitídy, ktorý má vplyv na tepny všetkých veľkostí, ďalšie stredné (cievy obličiek a srdca) s rozvojom vydutín, zápaly vnútorných orgánov.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Symptómy Kawasakiho choroby

Kawasakiho choroba zvyčajne začína s akútnou horúčkou, ktorá je prerušovaná, ale zvyčajne dosahuje febrilné (38-40 ° C) hodnoty. Jeho trvanie, bez ohľadu na príjem kyseliny acetylsalicylovej a antibiotík, trvá najmenej 1-2 týždne, ale zriedkavo presahuje 1 mesiac. Na pozadí je kyselina acetylsalicylová, kortikosteroidy, a to najmä ak sa podáva intravenózne imunoglobulín pozorovalo zníženie závažnosti reakčnej teploty a skrátenie jeho dĺžky. Predpokladá sa, že dlhotrvajúca horúčka prispieva k vzniku aneuryzmy koronárnych artérií a zvyšuje riziko úmrtí choroby.

Porážka kože a slizníc sa vyvíja už v prvých 2-4 dňoch od nástupu ochorenia. Takmer u 90% pacientov sa objavuje bilaterálna konjunktivitída bez výrazných javov s prevažujúcou léziou bulbárnej spojovky. Často sa kombinuje s prednou uveitídou. Zápalové zmeny na strane oka pretrvávajú 1-2 týždne.

Prakticky všetci pacienti sú diagnostikovaní s poškodením pier a úst. Spôsobuje sčervenanie, opuch, suchosť, praskanie a krvácanie z pier, zvýšenie a sčervenanie mandlí. V polovici prípadov sa vyskytuje červenohnedý jazyk s difúznym erytémom a hypertrofiou papily.

Jedným z najčastejších príznakov Kawasakiho choroby je polymorfná kožná vyrážka. Vyskytne sa to v prvých 5 dňoch od vzniku horúčky u takmer 70% pacientov. Zaznamenávajú exantém urtikárie s veľkými erytematóznymi plakmi a makulopapulárnymi prvkami, ktoré pripomínajú multiformný erytém. Vyrážky sú lokalizované na kmeň, v proximálnych častiach horných a dolných končatín, v perineálnej oblasti.

Niekoľko dní po nástupe choroby dochádza k sčervenaniu a / alebo opuchu kože dlane a chodidiel. Sú sprevádzané ostrými bolesťami a obmedzenou pohyblivosťou prstov a prstov. Po 2 - 3 týždňoch v léziách sa zaznamenáva opadanie pokožky.

U 50-70% pacientov sa pozorovalo jednorazové alebo obojstranné bolestivé zvýšenie (viac ako 1,5 cm) cervikálnych lymfatických uzlín. Lymfadenopatia sa spravidla rozvíja súčasne s horúčkou. V niektorých prípadoch predchádza zvýšenie telesnej teploty.

Patologické zmeny v kardiovaskulárnom systéme sú splnené takmer u polovice pacientov. V akútnej fáze ochorenia najčastejšou (80%) sú príznaky myokarditídy, ako je tachykardia, rytmu "trysku", poraziť srdcový systém a kardiomegalie. Často sa objavuje akútna kardiovaskulárna nedostatočnosť, menej často perikarditída.

Porážka srdcových chlopní (valvulitída, dysfunkcia papilárnych svalov) nie je často pozorovaná. Niektoré publikácie opisujú vývoj nedostatku aorty a / alebo mitrálnej chlopne. Do konca týždňa choroby 15-25% pacientov vyvinie angínu alebo MI. V angiografii sa zaznamená dilatácia a / alebo aneuryzmy koronárnych artérií, ktoré sa zvyčajne nachádzajú v proximálnych oblastiach ciev.

Systémové prejavy Kawasakiho choroby zahŕňajú poškodenie kĺbov, ku ktorému dochádza u 20-30% pacientov. Táto lézia vedie k polyartralgii alebo polyartritíde malých kĺbov rúk a nôh, ako aj kĺbov kolena a členku. Trvanie syndrómu kĺbov nepresiahne 3 týždne.

Niektorí pacienti prejavujú zmeny v zažívacom systéme (zvracanie, hnačka, bolesť brucha). V niektorých prípadoch sa uretritída, aseptická meningitída diagnostikuje.

Charakteristicky neobvykle vysoká excitabilita detí, vyjadrená vo väčšej miere ako pri iných horúčkovitých stavoch. Niektorí pacienti vyvíjajú malí aseptické pustuly na lakte, nad kolenami a v zadku. Berte na vedomie priečny strih nechtov.

Často dochádza k poškodeniu iných artérií: podkľúč, ulnar, femorálna, iliaca - s tvorbou aneuryzmy krvných ciev v miestach zápalu.

Hlavné klinické prejavy Kawasakiho chorobou: horúčka, kožné lézie a slizničnej (polymorfné vyrážka, popraskané pery, palmárno a plantárna erytém, "jahoda jazyk"), koronárna syndrómy, lymfadenopatia.

Zapojenie srdca a ciev bolo zaznamenané u 50% pacientov a môže sa prejaviť ako myokarditída, perikarditída, artritída s tvorbou aneuryzmy, arytmiami. Kawasakiho choroba je najčastejšou príčinou náhlej koronárnej smrti a infarktu myokardu v detstve. Neskorá srdcová komplikácia je chronická aneuryzma koronárnej artérie, ktorej veľkosť určuje riziko IM u dospelých, ktorí prekonali Kawasakiho chorobu. Podľa odporúčania American Heart Association, všetci pacienti, ktorí mali Kawasakiho chorobu, sledovať pa pre diagnózu ischémie myokardu, chlopňové insuficiencie, dyslipidémie a hypertenzie.

Diagnóza Kawasakiho choroby

Vo všeobecnej analýze krvi: nárast ESR a koncentrácia CRP, normochromická normocytická anémia, trombocytóza, leukocytóza s posunom doľava. Zaznamenáva sa zvýšenie hladiny aminotransferázy, najmä ALT. Akumulácia APL v krvi (hlavne IgG) často slúži ako marker koronárnej trombózy.

Na EKG môžete určiť predĺženie intervalu PQ, QT, zníženie ST vlny, depresiu segmentu ST, inverzia vlny T. Arytmie sú možné. EchoCG slúži ako veľmi informatívna metóda diagnostiky Kawasakiho choroby srdcových lézií.

Ďalšou metódou diagnostiky je koronarangiografia.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Diagnostické znaky

• Horúčka po dobu najmenej 5 dní, pretrvávajúca pri používaní antibiotík.
• Bilaterálna konjunktivitída.
• Charakteristické lézie oblasti pery a ústnej dutiny: trhliny pery, suchosť, sčervenanie sliznice úst, "karmínový jazyk".
• Zvýšenie nervového charakteru cervikálnej lymfatickej uzliny.
• Polymorfné kožné vyrážky, hlavne na kmeň.
• Porážka rúk a nôh: erytém chodidiel a dlaní, ich opuchy, lúpanie počas rekonvalescencie.

Identifikácia 5 zo 6 znakov umožňuje spoľahlivú diagnózu "Kawasakiho choroby". Ak existujú 4 znaky na potvrdenie diagnózy, je potrebná EchoCG, koronárna angiografia, pomocou ktorej je možné detegovať aneuryzma koronárnych artérií.

[29], [30]

Liečba Kawasakiho choroby

Liečba Kawasakiho choroba zahŕňa použitie NSAID (aspirínu v dennej dávke 80 až 100 mg / kg v dávkach 3, nasledovaný raz 10 mg / kg pre dokončenie regresii vydutín). Ľudský imunoglobulín sa tiež používa v dávke 2 g / kg raz alebo 0,4 g / kg počas 3-5 dní, výhodne v prvých 10 dňoch ochorenia. Možný spôsob podávania liekov - raz za mesiac.

Pri stenóze koronárnych artérií je indikované dlhodobé užívanie tiklopidínu (5 mg / kg denne) alebo dipyridamolu (v rovnakej dávke). Závažná choroba koronárnych artérií vykazuje aortokoronárnu protetickú funkciu.

Je dôležité, aby pacienti, ktorí sú chorí, mali vysoké riziko skorého vývoja aterosklerózy, a preto by mali byť pod klinickým dohľadom.

Predpoveď Kawasakiho choroby

Vo väčšine prípadov je prognóza Kawasakiho ochorenia priaznivá. Avšak, do značnej miery závisí od závažnosti lézie, hlavne koronárnych artérií.

Nepriaznivými prognostickými faktormi sú debut choroby u detí starších ako 5 rokov, pokles hemoglobínu, prudké zvýšenie ESR a predĺžená perzistencia zvýšených indexov CRP.

[31], [32], [33], [34]

Anamnéza

Táto vaskulitída bola prvýkrát zistená v Japonsku v roku 1961. Podrobný opis choroby poskytol T. Kawasaki v roku 1967

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]