Kalmanov syndróm

V tomto článku sa uvažuje o jednej z foriem hypotonadrofickej hypofunkcie vaječníkov - Kalmanov syndróm.

Hypogonadotropický amenorea hypotalamu pôvodu vyvíja na pozadí vrodenú alebo získanú syntézy nedostatku GnRH hypotalamus, hypofýza nedostatočnosť je zmiešaný hypotalamus-hypofýza genéza a je vedúci príznakom hypogonadotropným hypogonadizmom.

Hypogonadotropický amenorea hypofyzárneho pôvodu sa môže vyvinúť v dôsledku získaného deficitu gonadotropínov v dôsledku chirurgického zákroku, trauma, krvácanie, CNS, intoxikácie, infekčné lézie. V klinickej praxi, väčšina lekárov sa stretávajú s patologickými stavmi, ako je syndróm "prázdne" Sella, Skien syndróm sa vyvíja ako výsledok posledných nekrotických zmien v hypofýze, čo vedie k jeho predného laloku po krvácaní alebo bakteriálneho šoku počas pôrodu a potratu.

[1], [2], [3]

Epidemiológia

Kalmanov syndróm (olfaktogenitálna dysplázia) sa vyskytuje u žien s frekvenciou 1: 50 000.

[4], [5], [6]

Čo spôsobuje Kalmanov syndróm?

Vrodený deficit GnRH - Kallman syndróm (olfaktogenitalnaya dysplázia) - porušenie hypotalamu, a nedostatok GnRH prejavujúce sa v dôsledku gonadotropínmi. Sprievodnými príznakmi je porucha čuchu - gipoosmiya anosmie alebo v dôsledku čiastočného alebo úplného agenéza čuchových žiaroviek.

Ako sa manifestuje Kalmanov syndróm?

Okrem hypoxie sa pozoruje primárna amenorea a v dôsledku toho aj primárna neplodnosť. Ústava eunuchoidných druhov má zriedkavo mierny vývoj mliečnych žliaz. Pri gynekologickom vyšetrení sú vonkajšie genitálie hypoplastické, nedochádza k rozvoju sekundárnych sexuálnych charakteristík, maternica a vaječníky sú mierne znížené, čo poukazuje na sexuálny infantilizmus.

Ako rozpoznať Kalmanov syndróm?

Keď hormonálne štúdie odhaľujú nízky obsah LH, FSH a estradiolu, normálna hladina prolaktínu

Kritériá pre diagnostiku Kalmanovho syndrómu:

• hypogonadotropný hypogonadizmus;
• anosómia / gyozómia;
• atrofia čuchových cibúľ, stanovená MRI;
• pozitívny test s agonistom GnRH.

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s inými formami hypogonadotropickej ovariálnej hypofunkcie.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Liečba

Vymenovanie hormonálnej substitučnej liečby je indikované.

Obnova plodnosti sa uskutočňuje pomocou gonadotropínov a agonistov GnRH:

Menotropíny intramuskulárne v rovnakom čase 75-150 ME. 1 raz denne od 3. Deň menštruačného cyklu, kým dominantné priemer folikulov 18 mm a folitropín alfa podkožne súčasne 75-150 ME 1 raz denne od 3. Deň menštruačného cyklu, kým nie je dominantný priemer folikulov 18 mm

+ (po kurze)

Gonadotropin chorionic intramuskulárne 10 000 ME raz.

Ak L> 15 ME / l:

Triptorelín intramuskulárne 3,75 mg jedenkrát v 21. Deň menštruačného cyklu

+ (po kurze)

Folitropín alfa podkožne súčasne 75-150 IU jedenkrát denne od 3. Dňa menštruačného cyklu, až kým dominantný folikul nedosiahne priemer 18 mm

+ (po kurze)

Chorionický ganadotropín intramuskulárne 5000 - 10 000 IU raz. Primeranosť dávky menotropínov a folitropínu alfa sa odhaduje dynamikou rastu folikulov (v norme - 2 mm / deň). Pri pomalom raste folikulov sa dávka zvyšuje o 75 milimetrov, s príliš rýchlym rastom - o 75 mil.

Hodnotenie účinnosti liečby

Účinnosť liečby sa hodnotí vývojom menštruačného krvácania a obnovením plodnosti.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]