Chronická perikarditída

Chronická perikarditída je zápalové ochorenie osrdcovníka trvajúce viac ako 6 mesiacov, ktoré vzniká ako primárne chronické procesy alebo ako dôsledok chronifikácie či recidivujúceho priebehu akútnej perikarditídy; zahŕňa exudatívne, adhezívne, exudatívne-konstriktívne a konstriktívne formy.

Kód MKCH-10

• 131.0. Chronická adhezívna perikarditída
• 131.1 Chronická konstriktívna perikarditída
• 131.8. Iné špecifikované choroby osrdcovníka
• 131.9. Nešpecifikované choroby osrdcovníka.

Epidemiológia chronickej perikarditídy

Ochorenie je zriedkavé a môže sa vyskytnúť v akomkoľvek veku.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Príčiny chronickej perikarditídy

K zúženiu perikardu zvyčajne dochádza v dôsledku dlhotrvajúceho zápalu, ktorý vedie k fibróze, zhrubnutiu a kalcifikácii perikardu. Perikarditída akejkoľvek etiológie môže v konečnom dôsledku viesť k zúženiu srdca.

Typické príčiny konstrikčnej perikarditídy:

• Idiopatická: v 50 – 60 % prípadov perikarditídy sa nezistí žiadne základné ochorenie (možno predpokladať, že išlo o predtým nerozpoznanú vírusovú perikarditídu).
• Infekčné (bakteriálne): tuberkulózna perikarditída, bakteriálne infekcie vedúce k hnisavej perikarditíde (3-6 %).
• Žiarenie: neskoré účinky (po 5-10 rokoch) ožiarenia mediastina a hrudníka (10-30 %).
• Pooperačné: akékoľvek chirurgické alebo invazívne zákroky, ktoré poškodili osrdcovník (11 – 37 %).

Menej časté príčiny chronickej perikarditídy:

• Plesňové infekcie (Aspergillus, Candida, Coccidioides) u pacientov s oslabenou imunitou.
• Nádory: Malígne šírenie (najtypickejšie metastázy z rakoviny pľúc, prsníka a lymfómu) sa môže prejaviť ako pancierované srdce so zhrubnutím viscerálneho a parietálneho perikardu.
• Ochorenia spojivového tkaniva (reumatoidná artritída, SLE, systémová sklerodermia, dermatomyozitída) (3 – 7 %).
• Liečivá: prokainamid, hydralazín (syndróm lupusu vyvolaný liekmi), metysergid, kabergolín.
• Trauma hrudnej steny (tupá a penetračná).
• Chronické zlyhanie obličiek.

Zriedkavé príčiny chronickej perikarditídy:

• Sarkoidóza.
• Infarkt myokardu: U pacientov s anamnézou Dresslerovho syndrómu alebo hemoperikardu po trombolytickej liečbe boli popísané prípady chronickej pankreatitídy po infarkte myokardu.
• Perkutánne koronárne intervencie a kardiostimulátory.
• Hereditárna familiárna perikarditída (Malibreyho nanizmus).
• Hypertenzia-IgG4 ochorenie (v literatúre sú opísané ojedinelé prípady).

V rozvinutých krajinách je väčšina prípadov konstrikčnej perikarditídy idiopatická alebo pravdepodobne vírusová, alebo súvisí s hrudnou chirurgiou. V rozvojových krajinách prevládajú infekčné príčiny, najmä tuberkulóza.

[ 6 ], [ 7 ]

Patogenéza chronickej perikarditídy

K perikardiálnej konstrikcii zvyčajne dochádza, keď hustý, sklerotický, zhrubnutý a často kalcifikovaný perikard obmedzuje plnenie srdca, čo spôsobuje pokles objemu srdca. Včasné diastolické plnenie je rýchle v dôsledku vysokého venózneho tlaku, ale akonáhle sa dosiahne objem obmedzený perikardiom, ďalšie diastolické plnenie sa zastaví. Obmedzenie neskorej plniacej fázy vedie k charakteristickému diastolickému „minidlu a plató“ v krivke tlaku v pravej a/alebo ľavej komore a k poklesu objemu na konci diastoly komory. Patofyziologickým markerom srdcovej konstrikcie perikardom je vyrovnanie tlaku na konci diastoly vo všetkých srdcových komorách (vrátane tlaku v pravej a ľavej predsieni, takže výsledná venózna kongescia v systémovom obehu je oveľa výraznejšia ako kongescia v pľúcnom obehu). Hustý perikard znižuje vplyv fluktuácií intratorakálneho tlaku spojených s dýchaním na plnenie srdcových komôr, čo vedie ku Kussmaulovmu príznaku (nedostatok poklesu systémového venózneho tlaku počas nádychu) a k poklesu plnenia ľavých srdcových komôr počas nádychu. To všetko vedie k chronickej venóznej kongescii a zníženiu srdcového výdaja.

K zúženiu perikardu môže dôjsť bez ukladania vápnika v ňom a v niektorých prípadoch dokonca bez zhrubnutia perikardu (až v 25 % prípadov).

Chronická exsudatívna perikarditída

Chronická exsudatívna perikarditída je zápalový perikardiálny výpotok, ktorý pretrváva niekoľko mesiacov až niekoľko rokov. Etiológia je podobná akútnej perikarditíde, ale s vyššou frekvenciou tuberkulózy, nádorov a ochorení spojených s imunitným zápalom. Klinické príznaky a diagnostika perikardiálneho výpotku sú opísané vyššie; pomaly sa zvyšujúce chronické výpotky sú zvyčajne asymptomatické. Pri rozsiahlych asymptomatických chronických perikardiálnych výpotkoch je často možné neočakávané zhoršenie s rozvojom srdcovej tamponády. Hypovolémia, paroxyzmy tachyarytmie a relapsy akútnej perikarditídy predisponujú k tomuto javu. Je dôležité diagnostikovať potenciálne liečiteľné formy ochorenia alebo tie, ktoré vyžadujú špecifickú etiotropnú liečbu (tuberkulóza, autoimunitné a difúzne ochorenia spojivového tkaniva, toxoplazmóza). Symptomatická liečba a indikácie na perikardiocentézu a perikardiálnu drenáž sú rovnaké ako pri akútnej perikarditíde. V prípade častého recidívy výpotku so srdcovou tamponádou môže byť indikovaná chirurgická liečba (perikardiotómia, perikardiektómia).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Chronická exsudatívno-konstrikčná perikarditída

Ide o zriedkavý klinický syndróm charakterizovaný kombináciou perikardiálneho výpotku a perikardiálnej konstrikcie so zachovaním štruktúry po odstránení výpotku. Akákoľvek forma chronického perikardiálneho výpotku sa môže zorganizovať do konstrikčne-exudatívneho stavu, najčastejšou príčinou exsudatívne-konstrikčnej perikarditídy je tuberkulóza. Perikardiálny výpotok pri tomto ochorení sa diferencuje podľa veľkosti a trvania existencie, ak sa zistí výpotok, musí sa posúdiť jeho etiológia a hemodynamický význam. Mechanizmom srdcovej konstrikcie je kompresia viscerálnym perikardom. Zhrubnutie parietálneho a viscerálneho perikardu je možné zistiť pomocou echokardiografie alebo MRI. Hemodynamická charakteristika - predĺžené zvýšenie end-diastolického tlaku v pravej a ľavej komore po odstránení perikardiálnej tekutiny vracia tlak v perikarde na nulu alebo blízko nuly. Nie všetky prípady efuzívne-konstrikčnej perikarditídy progredujú do chronickej konstrikčnej perikarditídy. Liečba perikardiocentézou nemusí byť dostatočná; Viscerálna perikardiektómia je indikovaná, ak sa potvrdí pretrvávajúca viscerálna perikardiálna konstrikcia.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Chronická konstriktívna perikarditída

Chronická konstriktívna perikarditída je neskorým dôsledkom akútnej alebo chronickej perikarditídy, pri ktorej fibrózne zhrubnutie, indurácia a/alebo kalcifikácia parietálneho a menej často viscerálneho perikardu narúša normálne diastolické plnenie srdca, čo vedie k chronickej venóznej kongescii a zníženému srdcovému výdaju, ako aj ku kompenzačnej retencii sodíka a tekutín.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Príznaky chronickej perikarditídy

Konstrikčná chronická perikarditída sa prejavuje rôznymi príznakmi v dôsledku zvýšeného systémového venózneho tlaku a nízkeho srdcového výdaja, ktoré zvyčajne progredujú v priebehu niekoľkých rokov. Najcharakteristickejšia je Beckova triáda - vysoký venózny tlak, ascites, „malé pokojné srdce“. Diagnózu „konstrikčnej perikarditídy“ treba mať na pamäti u pacientov s pravostranným kongestívnym srdcovým zlyhaním s normálnou systolickou funkciou komôr, s distenziou jugulárnych žíl, pleurálnym výpotkom, hepatosplenomegáliou, ascitom, nevysvetleným inými príčinami. Laboratórne krvné testy u pacientov s chronickou perikarditídou často odhaľujú anémiu a zvýšenú aktivitu pečeňových enzýmov.

Na posúdenie etiológie ochorenia sú dôležité údaje z anamnézy (predchádzajúce choroby, operácie, poranenia srdca, ožiarenie).

Zhrubnutie perikardu nie je ekvivalentom konstrikčnej patológie; pri kombinácii klinických symptómov, echokardiografických a hemodynamických znakov konstrikcie srdca normálna hrúbka perikardu nevylučuje chronickú pankreatitidu.

Klinické príznaky chronickej konstrikčnej perikarditídy

Sťažnosti a anamnéza pacienta:

• dýchavičnosť pri námahe, kašeľ (nezhoršuje sa pri ľahnutí);
• zväčšenie brucha, neskôr - opuch dolných končatín;
• slabosť počas fyzickej námahy;
• bolesť na hrudníku (zriedkavé);
• nevoľnosť, vracanie, hnačka, nadúvanie, bolesť a ťažkosť v pravom hypochondriu (prejavy zhoršeného venózneho obehu v pečeni a črevách);
• často - počiatočná chybná diagnóza kryptogénnej cirhózy pečene.

Údaje z vyšetrení a fyzikálnych výskumných metód.

Všeobecná kontrola:

• akrocyanóza, cyanóza tváre, ktorá sa zvyšuje v ležiacej polohe, opuch tváre a krku (Stokesov golier);
• periférny edém;
• V pokročilých štádiách môže dôjsť ku strate svalovej hmoty, kachexii a žltačke.

Kardiovaskulárny systém:

• opuch krčných žíl (pacientov vyšetriť vo vzpriamenej a ležiacej polohe), vysoký venózny tlak, Kussmaulov príznak (zvýšenie alebo absencia poklesu systémového venózneho tlaku počas nádychu), opuch krčných žíl sa zvyšuje tlakom na pravé hypochondrium, pulzácia žíl, ich diastolický kolaps (Friedreichov príznak);
• vrcholový úder zvyčajne nie je hmatateľný;
• hranice srdcovej tuposti sa zvyčajne málo menia;
• tachykardia počas cvičenia a v pokoji;
• srdcové ozvy môžu byť tlmené, „perikardiálny zvuk“ – dodatočný tón v protodiastole s vysokým zafarbením (zodpovedajúci náhlemu zastaveniu plnenia komôr na začiatku diastoly) – sa vyskytuje takmer u polovice pacientov. Ide o špecifický, ale nie citlivý príznak CP; na začiatku inšpirácie je počuť rozdvojenie druhého tónu nad pľúcnou artériou; niekedy – šum trikuspidálnej insuficiencie;
• paradoxný pulz (zriedka prekročí 10 mm Hg, ak nie je sprievodný perikardiálny výpotok s abnormálne vysokým tlakom), pulz je slabý, môže zmiznúť počas hlbokého nádychu (s Riegelovým príznakom);
• krvný tlak je normálny alebo nízky, pulzný tlak sa môže znížiť.

Tráviaci, dýchací atď. systém:

• hepatomegália s pulzáciou pečene sa vyskytuje u 70 % pacientov; splenomegália, Pickova pseudocirhóza pečene;
• iné príznaky spôsobené chronickým preťažením pečene; ascites, metličkovité žilky, erytém dlaní;
• pleurálny výpotok (zvyčajne ľavostranný alebo obojstranný).

Inštrumentálna diagnostika konstrikčnej perikarditídy (Pokyny pre diagnostiku a liečbu perikardiálnych ochorení Európskej kardiologickej spoločnosti, 2004)

Metodika	Charakteristické výsledky
EKG	Môže byť normálne alebo nízke napätie QRS komplexu, generalizovaná inverzia alebo sploštenie vĺn T, rozšírená, vysoká vlna P (vysoká vlna P kontrastuje s nízkou napätím QRS komplexu), fibrilácia predsiení (u jednej tretiny pacientov), flutter predsiení, atrioventrikulárny blok, diagnostikujú sa poruchy intraventrikulárneho vedenia.
Röntgen hrudníka	Malé, niekedy malformované srdce, perikardiálna kalcifikácia, „fixované“ srdce pri zmene polohy, často pleurálny výpotok alebo pleurálne adhézie, pľúcna venózna hypertenzia
EchoCG	Zhrubnutie (viac ako 2 mm) a kalcifikácie perikardu, ako aj nepriame príznaky: zúženie, zväčšenie predsiení s normálnym vzhľadom a normálnou systolickou funkciou komôr (podľa EF); paradoxný „kyvadlový“ pohyb medzikomorovej priehradky v skorej fáze diastoly; sploštenie systolicko-diastolického pohybu zadnej steny ľavej komory; priemer ľavej komory sa po skorej fáze plnenia nezväčšuje; dolná dutá žila a pečeňové žily sú rozšírené s obmedzenými respiračnými osciláciami.
Dopplerova echokardiografia	Obmedzenie biventrikulárneho plnenia (s rozdielmi rýchlosti plnenia transmitrálnej funkcie súvisiacimi s dýchaním väčšími ako 25 %)
Transezofageálna echokardiografia	Posúdenie hrúbky perikardu
Počítačová tomografia alebo magnetická rezonancia	Zhrubnutie (> 4 mm) a/alebo kalcifikácia perikardu, zúžená konfigurácia pravej alebo oboch komôr, zväčšenie jednej alebo oboch predsiení. Distenzia dutej žily
Srdcová katetrizácia	„Diastolický pokles a llago“ (alebo „druhá odmocnina“) na tlakovej krivke v pravej a/alebo ľavej komore, vyrovnanie koncového diastolického tlaku v srdcových komorách (rozdiel medzi koncovým diastolickým tlakom v ľavej a pravej komore nepresahuje 5 mm Hg); pokles X je zachovaný a pokles Y je výrazný na tlakovej krivke v pravej predsieni
Ventrikulárna angiografia	Zmenšenie komôr a zväčšenie predsiení; rýchle plnenie v počiatočnej fáze diastoly s ukončením ďalšieho zväčšovania
Koroparagraf	Zobrazené pacientom starším ako 35 rokov

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Indikácie pre konzultáciu s inými špecialistami

Kardiológ (interpretácia výsledkov echokardiografie, perikardiocentézy a invazívnych hemodynamických vyšetrení).

Kardiochirurg (posúdenie indikácií pre chirurgickú liečbu).

Diferenciálna diagnostika chronickej perikarditídy

Zahŕňa:

• reštriktívna kardiomyopatia (s arc dosa, amyloidózou, hemochromatózou, Loefflerovou endokarditídou);
• kongestívne zlyhanie pravej komory srdca iných etiológií vrátane pľúcneho ochorenia srdca, infarktu pravej komory, defektov trikuspidálnej chlopne;
• srdcová tamponáda (pri tamponáde sa paradoxný pulz zisťuje častejšie ako pri konstrikcii, pokles Y systémového venózneho tlaku, ktorý sa prejavuje konstrikciou, chýba. Systémový venózny tlak pri tamponáde sa pri nádychu znižuje, zatiaľ čo pri konstrikcii sa venózny tlak pri nádychu neznižuje alebo zvyšuje);
• srdcové nádory - myxóm pravej predsiene, primárne srdcové nádory (lymfóm, sarkóm);
• mediastinálne nádory;
• exsudatívno-konstriktívna perikarditída;
• cirhóza pečene (systémový venózny tlak nie je zvýšený);
• syndróm dolnej dutej žily, nefrotický syndróm a iné hypoonkotické stavy spôsobujúce závažný edém a ascites (napr. hypoalbuminémia pri primárnej črevnej lymfangiektázii, črevný lymfóm, Whippleova choroba);
• u pacientok s ascitom a edémom by sa malo mať podozrenie na karcinóm vaječníkov;
• Izolovaná kalcifikácia apexu alebo zadnej steny ľavej komory je s väčšou pravdepodobnosťou spôsobená aneuryzmou ľavej komory než perikardiálnou kalcifikáciou.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Liečba chronickej perikarditídy

Cieľmi liečby chronickej perikarditídy sú chirurgická korekcia srdcovej konstrikcie a liečba kongestívneho srdcového zlyhania.

Indikácie pre hospitalizáciu

Hospitalizácia je indikovaná, keď sú potrebné invazívne vyšetrenia a chirurgická liečba.

Konzervatívna liečba chronickej perikarditídy

Konzervatívna liečba chronickej perikarditídy sa vykonáva v prípadoch miernej konstrikcie, počas prípravy na operáciu alebo u neoperovateľných pacientov. Okrem toho bolo u jednotlivých pacientov s relatívne akútnym nedávnym nástupom perikardiálnej konstrikcie popísané vymiznutie alebo zníženie symptómov a prejavov konstrikcie pri liečbe protizápalovými liekmi, kolchicínom a/alebo glukokortikoidmi.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Nelieková liečba chronickej perikarditídy

• obmedzenie fyzického a emocionálneho stresu;
• obmedzenie soli (optimálne menej ako 100 mg/deň) a tekutín v strave, konzumácia alkoholu;
• každoročné očkovanie proti chrípke;
• Odporúča sa vyhýbať sa užívaniu liekov, ktoré podporujú retenciu sodíka (NSAID, glukokortikoidy, prípravky zo sladkého drievka).

Liečba chronickej perikarditídy liekmi

Diuretiká (kľučkové) na edémy a ascites by sa mali prednostne používať v minimálne účinných dávkach. Je potrebné vyhnúť sa hypovolémii, arteriálnej hypotenzii a renálnej hypoperfúzii. Dodatočne sa používajú draslík šetriace diuretiká (pod kontrolou funkcie obličiek a hladiny draslíka v plazme). Plazmatická ultrafiltrácia môže zlepšiť stav pacientov so závažným objemovým preťažením.

Je potrebné vyhnúť sa predpisovaniu beta-blokátorov alebo blokátorov pomalých kalciových kanálov, ktoré znižujú kompenzačnú sínusovú tachykardiu. Odporúča sa neznižovať srdcovú frekvenciu pod 80 – 90 úderov za minútu.

Inhibítory angiotenzín konvertujúceho enzýmu alebo blokátory receptorov angiotenzínu, ktoré môžu znižovať krvný tlak a spôsobiť renálnu hypoperfúziu, sa majú používať s opatrnosťou a za monitorovania funkcie obličiek.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Chirurgická liečba chronickej perikarditídy

Perikardiektómia so širokým odstránením viscerálneho a parietálneho perikardu je hlavnou metódou liečby závažnej chronickej konstrikcie. Úplné vymiznutie konstrikčných hemodynamických porúch po tejto operácii je popísané u približne 60 % pacientov. Operácia je indikovaná u pacientov s CP s obehovým zlyhaním 2. alebo 3. funkčnej triedy (MUNA). Operácia sa zvyčajne vykonáva cez mediálny sternotomický prístup, v niektorých prípadoch je vhodný torakoskopický prístup. Pri purulentnej perikarditíde je preferovaným prístupom laterálna torakotómia. Táto operácia s významným chirurgickým rizikom nie je indikovaná pri miernych prejavoch konstrikcie, závažnej kalcifikácii perikardu alebo jeho závažnom poškodení, závažnej myokardiálnej fibróze. Chirurgické riziko je najvyššie u starších pacientov, v prípadoch ochorenia spojeného s ožiarením, so závažnými prejavmi konstrikcie, závažnou renálnou dysfunkciou, prítomnosťou myokardiálnej dysfunkcie.

Približné obdobia práceneschopnosti

Pri konstrikčnej chronickej perikarditíde je pracovná kapacita zvyčajne trvalo znížená.

[ 37 ], [ 38 ]

Prognóza chronickej perikarditídy

Chirurgická úmrtnosť počas perikardiektómie pre chronickú perikarditídu dosahuje 5 – 19 % aj v špecializovaných zariadeniach. Vzdialená prognóza po perikardiektómii závisí od etiológie chronickej perikarditídy (lepšia prognóza pri idiopatickej konstrikčnej chronickej perikarditíde). Ak boli indikácie pre chirurgickú liečbu stanovené včas, vzdialená úmrtnosť po perikardiektómii zodpovedá úmrtnosti v bežnej populácii. Úmrtnosť počas perikardiektómie je najčastejšie spojená s myokardiálnou fibrózou, ktorá nebola rozpoznaná pred operáciou.