Pečeňová (parenchymatózna) žltačka

Hepatálna žltačka je spôsobená poškodením hepatocytov, žlčových kapilár, zhoršeným zachytávaním, konjugáciou a vylučovaním bilirubínu pečeňovými bunkami, ako aj jeho regurgitáciou (návratom do krvi). V súčasnosti sa v závislosti od úrovne, na ktorej je metabolizmus a transport bilirubínu narušený, hepatálna žltačka delí na hepatocelulárnu a posthepatocelulárnu a hepatocelulárna sa navyše delí na premikrozomálnu, mikrozomálnu a postmikrozomálnu.

Predmikrozomálna žltačka je založená na porušení absorpcie bilirubínu hepatocytmi, ťažkom jeho odštiepení od albumínu a porušení spojenia s cytoplazmatickými proteinázami.

V patogenéze mikrozomálnej žltačky zohráva vedúcu úlohu porušenie konjugácie bilirubínu s kyselinou glukurónovou v hladkom cytoplazmatickom retikule, v dôsledku čoho sa zvyšuje hladina voľného (nepriameho, nekonjugovaného) bilirubínu v krvi.

Najčastejšie sa vyskytuje postmikrozomálna hepatocelulárna žltačka. Jej primárnym patogenetickým spojením je narušenie vylučovania viazaného bilirubínu do žlče a jeho vstup z hepatocytov do krvi, v dôsledku čoho sa v krvi zvyšuje podiel viazaného (priameho, konjugovaného) bilirubínu. Súčasne môže byť potlačené zachytávanie bilirubínu a jeho transport, preto je možné súčasné zvýšenie nekonjugovaného bilirubínu.

Pri intrahepatálnej cholestáze sa pozoruje posthepatocelulárna hepatálna žltačka. Jej primárnym patogenetickým spojením je návrat konjugovaného bilirubínu do krvi z intrahepatálnych žlčovodov.

Hlavné znaky pečeňovej (parenchymatóznej) žltačky:

• žltačka má červenkastý odtieň (rubinictenis);
• často (pri chronickej hepatitíde a cirhóze pečene) sa vyskytujú mierne pečeňové príznaky (palmárny erytém, gynekomastia, atrofia semenníkov, pavučinové žilky, karmínovočervené pery);
• na koži sa môže vyskytnúť svrbenie kože a stopy po škrabaní;
• príznaky portálnej hypertenzie (ascites, „caput medusae“) pri cirhóze pečene v ťažkom štádiu;
• zväčšená pečeň;
• zväčšená slezina (nie vždy); môže sa vyskytnúť mierna anémia;
• nie sú žiadne známky hemolýzy, osmotická stabilita erytrocytov je normálna;
• obsah bilirubínu v krvi je zvýšený, najmä v dôsledku konjugovaného (priameho) bilirubínu;
• je exprimovaný syndróm cytolýzy (obsah aminotransferáz, orgánovo špecifických pečeňových enzýmov fruktóza-1-fosfát aldolázy, arginázy, ornitínkarbamoyltransferázy v krvi je prudko zvýšený);
• bilirubín sa dá zistiť v moči na vrchole žltačky, potom mizne;
• urobilín v moči sa nezistil na vrchole žltačky, potom sa objavil a opäť zmizol;
• Biopsia pečene a laparoskopia odhalia príznaky hepatitídy alebo cirhózy.

Príznaky posthepatocelulárnej hepatálnej žltačky (intrahepatálna cholestáza):

• ťažká žltačka;
• pretrvávajúce svrbenie pokožky;
• často sú prítomné xantelazmy a xantómy;
• charakterizované vysokými hladinami biochemických markerov cholestázy v krvi: alkalická fosfatáza, gama-GTP, 5-nukleotidáza, cholesterol, beta-lipoproteíny, žlčové kyseliny, meď;
• vysoký stupeň hyperbilirubinémie spôsobený najmä priamym (konjugovaným) bilirubínom;
• absencia urobilínu v moči;
• výkaly z achólie;
• Stáza žlče v intrahepatálnych žlčovodoch podľa údajov z punkčnej biopsie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]