Favre-Rokusho choroba (nodulárna elastóza kože s cystami a kamedónmi): príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Favre-Rokushoova choroba

Synonymum: nodulárna elastóza kože s cystami a komedónmi

Ochorenie prvýkrát opísal francúzsky dermatológ M. Favra v roku 1937.

Príčiny a patogenéza ochorenia nie sú známe. Podľa mnohých vedcov je dermatóza dedičná. Vyskytuje sa pod vplyvom dlhodobého slnečného žiarenia a iných faktorov.

Toto ochorenie je častejšie u ľudí, ktorí pracujú na slnku.

Príznaky Favre-Rokusho choroby (nodulárna elastóza kože s cystami a komedónmi). Táto dermatóza sa najčastejšie pozoruje u mužov nad 50 rokov. Patologický proces sa nachádza na tvári (hlavne okolo očí a spánkov), za krkom a ušnicou. Povrch kože zhrubne, stvrdne, zdrsní sa, pokryje sa vráskami a má žltočervenú farbu. Na povrchu kože sa objavuje belavožltá, priesvitná vyrážka veľkosti čerešne alebo čerešne s priemerom 1-5 mm, s niekoľkými nodulárnymi a uzlíkovými prvkami v centrálnej časti. V centrálnej časti mnohých uzlíkov a cýst sa nachádzajú tmavohnedé komedóny. Ak sa komedóny prehmatajú zvnútra, biela masa sa zmení na krémovú. Dystrofické zmeny vznikajú hlavne na koži tváre a krku. Vyššie opísané patologické ložisko možno niekedy pozorovať v oblastiach, ktoré neboli vystavené slnečnému žiareniu.

42-ročná žena a jej 22-ročný syn boli vyšetrení vo Výskumnom ústave dermatológie a venerológie. Ich patologický proces bol rozsiahly, lokalizovaný na krku a za ušným lalôčikom, na tele a končatinách. Klinické pozorovanie teda potvrdzuje, že ide o dedičné ochorenie.

Histopatológia. V derme sa nachádzajú cysty rôznych veľkostí. Steny cýst pozostávajú z niekoľkých vrstiev dermálnych buniek. Pozoruje sa bazofilná degenerácia spojivového tkaniva na hornej časti dermy, atrofia mazových žliaz, pokles potných žliaz a ich kvantitatívne zníženie. Steny ciev sa zhrubnú. Okolo nich sa určí infiltrát pozostávajúci z histiocytov a lymfocytov.

Diferenciálna diagnostika. Toto ochorenie treba odlišovať od Dubreuilovho difúzneho elastómu, koloidného milia, akné keloidu, syringómu, trichoepiteliómu.

Liečba Favre-Rokusho choroby (nodulárna elastóza kože s cystami a komedónmi) je symptomatická. Vykonáva sa dermabrázia. V závažných prípadoch ochorenia sa ako všeobecná liečba odporúčajú steroidy a retinoidy.