Eisenmengerov syndróm

Eisenmengerov syndróm je komplikáciou nekorigovaných srdcových chýb, pri ktorých dochádza k posunu krvi zľava doprava. Často sa časom zvyšuje pľúcny cievny odpor, čo spôsobuje zmenu smeru posunu doprava-doleva. Neokysličená krv vstupuje do systémového obehu, čo spôsobuje príznaky hypoxie. Auskultačné údaje závisia od povahy primárnej chyby.

Diagnóza sa stanovuje echokardiografiou alebo srdcovou katetrizáciou. Liečba Eisenmengerovho syndrómu je vo všeobecnosti podporná, ale transplantácia srdca a pľúc môže byť liečbou voľby, ak sú prejavy závažné. Odporúča sa profylaxia endokarditídy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Čo spôsobuje Eisenmengerov syndróm?

Medzi vrodené srdcové chyby, ktoré vedú k Eisenmengerovmu syndrómu, ak sa neliečia, patrí defekt ventrikulárneho septa, atrioventrikulárna komunikácia, defekt predsieňového septa, truncus arteriosus a transpozícia veľkých ciev. Jeho prevalencia sa v Spojených štátoch výrazne znížila vďaka včasnej diagnostike a radikálnej liečbe primárnej chyby.

Pravo-ľavý skrat pri Eisenmengerovom syndróme vedie k cyanóze a jej komplikáciám. Znížená arteriálna saturácia v systémovom obehu vedie k paličkovaniu prstov na rukách a nohách, sekundárnej polycytémii, zvýšenej viskozite a následkom zvýšeného rozpadu červených krviniek (napr. hyperurikémia spôsobujúca dnu, hyperbilirubinémia spôsobujúca cholelitiázu, nedostatok železa s anémiou alebo bez nej).

Príznaky Eisenmengerovho syndrómu

Príznaky Eisenmengerovho syndrómu sa zvyčajne nevyvíjajú skôr ako vo veku 20 – 40 rokov; zahŕňajú cyanózu, synkopu, dýchavičnosť pri námahe, slabosť a distenziu jugulárnych žíl. Hemoptýza je neskorým príznakom. Môžu sa vyvinúť príznaky mozgovej embólie alebo endokarditídy.

Sekundárna polycytémia má často klinické prejavy (napr. rýchla reč, problémy so zrakom, bolesť hlavy, únava alebo príznaky tromboembolických porúch). Bolesť brucha môže byť problémom v dôsledku cholelitiázy.

Fyzikálne vyšetrenie odhalí centrálnu cyanózu a paličkovanie prstov. Zriedkavo sa môžu vyskytnúť príznaky zlyhania pravej komory. V treťom alebo štvrtom medzirebrovom priestore naľavo od hrudnej kosti možno počuť holosystolický šelest trikuspidálnej regurgitácie. Pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti možno počuť skorý diastolický klesajúci šelest pľúcnej insuficiencie. Hlasný, jediný druhý srdcový zvuk je konštantnou zmenou; často sa počuje ejekčný klik. Skolióza je prítomná u približne jednej tretiny pacientov.

Diagnóza Eisenmengerovho syndrómu

Podozrenie na Eisenmengerov syndróm sa stanovuje na základe anamnézy neoperovanej srdcovej chyby, berúc do úvahy RTG hrudníka a EKG, a presná diagnóza sa stanoví na základe dvojrozmernej echokardiografie s farebným Dopplerom.

Laboratórne vyšetrenie odhalí polycytémiu s hematokritom vyšším ako 55 %. Zvýšený rozpad červených krviniek sa môže prejaviť ako stav nedostatku železa (napr. mikrocytémia), hyperurikémia a hyperbilirubinémia.

Röntgenový snímok zvyčajne ukazuje prominentné centrálne pľúcne artérie, skrátenie periférnych pľúcnych artérií a zväčšenie pravých srdcových komôr. EKG ukazuje hypertrofiu pravej komory a niekedy hypertrofiu pravej predsiene.

[ 5 ]

Liečba Eisenmengerovho syndrómu

V ideálnom prípade by sa korekčná operácia mala vykonať skôr, aby sa zabránilo vzniku Eisenmengerovho syndrómu. Po vzniku syndrómu neexistuje žiadna špecifická liečba, ale skúmajú sa lieky, ktoré môžu znižovať tlak v pľúcnej artérii. Patria sem antagonisty prostacyklínu (treprostinil, epoprostenol), antagonisty endotelínu (bosentan) a látky zvyšujúce hladinu oxidu dusnatého (sildenafil).

Podporná liečba Eisenmengerovho syndrómu zahŕňa vyhýbanie sa stavom, ktoré môžu stav zhoršiť (napr. tehotenstvo, obmedzenie tekutín, izometrické cvičenie, vysoká nadmorská výška) a použitie kyslíkovej terapie. Polycytémiu možno liečiť jemnou flebotómiou na zníženie hematokritu na 50 % až 60 % a súčasnou náhradou objemu fyziologickým roztokom. Hyperurikémiu možno liečiť alopurinolom 300 mg perorálne jedenkrát denne. Na tromboprofylaxiu je indikovaná aspirín 81 mg perorálne jedenkrát denne.

Priemerná dĺžka života závisí od typu a závažnosti primárnej srdcovej chyby a pohybuje sa od 20 do 50 rokov; priemerný vek pri úmrtí je 37 rokov. Nízka tolerancia fyzickej záťaže a sekundárne komplikácie však môžu výrazne obmedziť kvalitu života.

Transplantácia srdca a pľúc môže byť liečbou voľby, ale je vyhradená pre pacientov so závažnými prejavmi. Dlhodobé prežitie po transplantácii nie je sľubné.

Všetci pacienti s Eisenmengerovým syndrómom by mali dostať profylaxiu endokarditídy pred zubnými alebo chirurgickými zákrokmi, ktoré môžu spôsobiť bakterémiu.