Eisenmengerov syndróm

Eisenmengerov syndróm je komplikáciou nekorigovaných srdcových chýb, pri ktorých dochádza k vylučovaniu krvi zľava doprava. Často v priebehu času dochádza k zvýšeniu vaskulárnej rezistencie v pľúcach, čo spôsobuje zmenu smeru výtoku doprava. Neoxygená krv vstupuje do veľkého kruhu krvného obehu, čo vedie k vzniku príznakov hypoxie. Auskulatívne údaje závisia od povahy primárnej defekty.

Diagnóza je založená na echokardiografii alebo katetrizácii srdca. Liečba Eisenmengerovho syndrómu je všeobecne podporná, avšak transplantácia srdca a pľúc môže byť metóda voľby, ak sú prejavy ťažké. Odporúča sa predchádzať endokarditíde.

[1], [2], [3], [4]

Čo spôsobuje Eisenmengerov syndróm?

Vrodené srdcové chyby, ktoré, ak sa nelieči, vedie k Eisenmenger syndrómu zahŕňajú komorového septa defekty, atrioventrikulárny komunikácie, defektu predsieňového septa, truncus arteriosus a transpozícia veľkých ciev. V USA sa jeho prevalencia výrazne znížila v dôsledku včasnej diagnostiky a radikálneho liečenia primárnych malformácií.

Pravý-ľavý skrat s Eisenmenger syndrómu vedie k cyanóze a jej komplikácií. Znížená saturácia arteriálnej krvi v systémovej cirkulácii vedie k tvorbe prstov na rukách a nohách v podobe bubne palice, sekundárne polycythemia, zvýšenej viskozity, a dôsledky zvýšenej erytrocytov rozkladu (napr, hyperurikémia, ktorá spôsobuje dnu, hyperbilirubinémia, čo spôsobuje cholelitiáza, nedostatok železa s alebo bez anémia).

Symptómy Eisenmengerovho syndrómu

Symptómy Eisenmengerovho syndrómu sa zvyčajne nevyvíjajú až do veku 20-40 rokov; zahŕňajú cyanózu, synkopálne stavy, dyspnoe s fyzickou námahou, slabosť, opuch jugulárnych žíl). Hemoptýza je neskorý príznak. Môžu sa objaviť známky fenoménu embolizácie mozgových ciev alebo endokarditídy.

Sekundárna polycytémia sa často prejavuje klinicky (napríklad zrýchlená reč, problémy s videním, bolesť hlavy, únava alebo príznaky tromboembolických porúch). V dôsledku toho môže cholelitiáza narušiť bolesť brucha.

Pri fyzikálnom vyšetrení sa zistí centrálna cyanóza, prsty vo forme paličiek. Zriedka sa môžu vyskytnúť známky nedostatku pravostrannej komory. Holosystolický regurgitatívny šum na trikuspidálnej chlopni je možné počuť v 3.-4. Medzikostálnom priestore vľavo od hrudnej kosti. Predčasné zhoršenie diastolického zlyhania pľúcnej artérie sa môže počuť pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti. Hlasitý tón II je konštantná zmena; je často počuť kliknutie na exilu. Skolióza je prítomná u približne 1/3 pacientov.

Diagnóza Eisenmengerovho syndrómu

Eisenmenger syndróm je podozrenie na non-prevádzkované s anamnézou srdcových ochorení, vztiahnuté na röntgen hrudníka a elektrokardiogramu, presná diagnóza je stanovená na základe dvojrozmernej echokardiografie s farebným dopplerkardiografiey.

Laboratórne vyšetrenie odhalilo polycytémiu s hematokritom nad 55%. Zvýšenie rozpadu erytrocytov sa môže prejaviť ako stav nedostatku železa (napr. Mikrocytechia), hyperurikémia a hyperbilirubinémia.

Na roentgenograme sa zvyčajne uvádzajú vyčnievajúce centrálne pľúcne tepny, skrátenie periférnych pľúcnych artérií, nárast pravého srdca. EKG ukazuje hypertrofiu pravého ventrikula a niekedy hypertrofiu pravého predsiene.

[5]

Liečba Eisenmengerovho syndrómu

V ideálnom prípade by mali byť skoršie vykonané nápravné operácie, aby sa zabránilo vzniku Eisenmengerovho syndrómu. Špecifická liečba neexistuje, keď sa syndróm už vyvinul, avšak lieky, ktoré môžu znížiť tlak v pľúcnej tepne, sa skúmajú. Zahŕňajú prostacyklínové antagonisty (treprostinil, epoprostenol), antagonisty endotelínu (bosentan) a látky zvyšujúce oxid dusnatý (sildenafil).

Podporná liečba Eisenmenger syndróm zahŕňa vyhýbanie podmienok, ktoré môžu spôsobiť poškodenie (napr., Tehotenstvo, obmedzenie tekutiny, izometrický cvičenie, nachádzať vo vysokej nadmorskej výške), a použitia doplnkového kyslíka. Polycytémia sa môže liečiť opatrnou flebotómii na zníženie hematokritu na 50-60% a súčasne nahradenie objemu fyziologickým roztokom. Hyperurikémia sa môže liečiť alopurinolom 300 mg perorálne jedenkrát denne. Aspirín 81 mg perorálne raz denne je indikovaný na profylaxiu trombózy.

Očakávaná dĺžka života závisí od typu a závažnosti primárnej srdcovej poruchy a pohybuje sa od 20 do 50 rokov; priemerný vek, v ktorom pacient zomrie, je 37 rokov. Avšak nízka tolerancia fyzickej námahy a sekundárnych komplikácií môže výrazne obmedziť kvalitu života.

Transplantácia srdca a pľúc môže byť voľbou, ale je určená pacientom so závažnými prejavmi. Dlhodobé prežívanie po transplantácii nie je sľubné.

Všetci pacienti, ktorí majú Eisenmengerov syndróm, by mali dostať profylaxiu endokarditídy pred zubnými alebo chirurgickými zákrokmi, pri ktorých sa môže vyvinúť bakteriémia.