Diagnostika systémovej sklerodermie

Diagnóza systémovej sklerodermie, ktorá je založená na údajoch z inštrumentálneho a laboratórneho výskumu, nám umožňuje posúdiť stupeň postihnutia vnútorných orgánov a závažnosť pľúcnej hypertenzie.

Na tento účel sa vykonáva röntgen hrudníka, elektro- a fonokardiografia, echokardiografia (EchoCG), 6-minútový test chôdze na stanovenie FC obehového zlyhania a pľúcnej hypertenzie, hodnotenie vonkajších dýchacích funkcií, ventilačno-perfúzna scintigrafia pľúc, angiopulmonografia, katetrizácia pravého srdca, multispirálna počítačová tomografia hrudných orgánov, ako aj krvné testy (klinické, biochemické, imunologické, analýza na posúdenie hemostázy a reologických vlastností krvi).

EKG vyšetrenie pri systémovej sklerodermii najčastejšie odhalí zníženú voltáž, poruchy srdcového rytmu (67 %) - supraventrikulárne a ventrikulárne tachyarytmie, extrastoly, poruchy intraatriálneho (42 %) a intraventrikulárneho (32 %) vedenia až po úplnú blokádu vyžadujúcu implantáciu kardiostimulátora. Boli popísané „infarktu podobné“ EKG zmeny pri SSD.

EchoCG je jednou z najinformatívnejších neinvazívnych metód na hodnotenie tlaku v pľúcnej artérii. Okrem toho štúdia umožňuje vyhodnotiť veľkosti komôr a hrúbku steny srdca, kontraktilnú a pumpovaciu funkciu myokardu a dynamiku a tvar intrakardiálnych prietokov. Dilatáciu pravej komory najlepšie posúdime podľa zvýšenia pomeru plochy pravej komory k ploche ľavej komory (najlepšie z apikálnej 4-komorovej polohy). Pomer 0,6 – 1,0 naznačuje miernu dilatáciu pravej komory, zatiaľ čo pomer väčší ako 1,0 naznačuje závažnú dilatáciu. Dvojrozmerná echoCG umožňuje pozorovať kinetiku medzikomorového septa – paradoxný systolický pohyb pri ťažkej pľúcnej hypertenzii, ktorý spolu so znížením prítoku do pľúcnych žíl vedie k zhoršenej izometrickej relaxácii ľavej komory. U väčšiny pacientov so systémovou sklerózou, aj s miernymi príznakmi poškodenia myokardu, echokardiografia odhalí diastolickú dysfunkciu ľavej komory (50 – 80 %). Keď sa objavia príznaky systolickej dysfunkcie (pokles ejekčnej frakcie ľavej komory o menej ako 55 %), riziko úmrtia pri systémovej skleróze sa mnohonásobne zvyšuje.

Pulzná Dopplerovská snímka dokáže merať tlak v pľúcnej artérii. Systolický tlak v pľúcnej artérii je ekvivalentný systolickému tlaku v pravej komore bez obštrukcie prietoku krvi z komory. Systolický tlak v pravej komore sa odhaduje meraním rýchlosti systolického regurgitantného prietoku (V) v trikuspidálnej oblasti a odhadom tlaku v pravej predsieni (RAP) aplikovaným vo vzorci:

Systolický tlak v pravej komore = 4v2 + RAP.

AP je buď štandardná hodnota, alebo sa meria pomocou charakteristík dolnej dutej žily alebo distenzie jugulárnej žily. Trikuspidálny regurgitačný prietok je možné vyhodnotiť u väčšiny (74 %) pacientov s pľúcnou hypertenziou,

Na základe získaných hodnôt systolického tlaku v pľúcnej artérii sa rozlišujú nasledujúce stupne pľúcnej hypertenzie: •

• mierny - od 30 do 50 mm Hg;
• priemerný - od 51 do 80 mm Hg;
• závažný - od 81 mm Hg a viac.

Napriek všetkým bezpodmienečným výhodám echokardiografie existujú obmedzenia tejto metódy z hľadiska diagnostiky dysfunkcie pravej komory vzhľadom na náročnosť vizualizácie a zvláštnosti anatomickej štruktúry pravej komory (prítomnosť trabekúl a moderátorového pásu). Štúdium parametrov jej funkčnej aktivity pomocou štandardných echokardiografických techník nie je úplne správne. Preto sa problém neinvazívneho hodnotenia funkčných schopností pravého srdca stáva zrejmým. V súčasnosti sa v literatúre objavili údaje o možnosti použitia tkanivovej Dopplerovej echokardiografie (TDE), ktorej technika spočíva v stanovení rýchlosti tkanivových štruktúr a je určená na hĺbkové štúdium funkcie myokardu. Táto metóda poskytne objektívne informácie o stave globálnej a segmentálnej longitudinálnej funkcie myokardu. Charakteristickým znakom tejto techniky je možnosť jej použitia na stanovenie systolickej a diastolickej funkcie myokardu pravého srdca.

Katetrizácia pravého srdca a pľúcnej tepny je „zlatým štandardom“ metódy diagnostiky pľúcnej hypertenzie. „Priama“ metóda umožňuje najpresnejšie meranie tlaku v pravej predsieni a pravej komore, pľúcnej tepne, tlaku v zaklínení pľúcnej tepny (PAWP), výpočet srdcového výdaja (častejšie sa používa termodilučná metóda, menej často Fickova metóda), stanovenie úrovne okysličenia zmiešanej venóznej krvi (PvG a SvC). Táto metóda pomáha posúdiť závažnosť pľúcnej hypertenzie a dysfunkcie pravej komory a používa sa aj na posúdenie účinnosti vazodilatačných liekov (zvyčajne akútne testy).

Magnetická rezonancia (MRI) je relatívne nová metóda diagnostiky pľúcnej hypertenzie. MRI umožní pomerne presné posúdenie hrúbky steny a objemu dutiny pravej komory, ako aj ejekčnej frakcie pravej komory.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Diagnostické kritériá pre systémovú sklerózu

Americká reumatologická asociácia navrhla nasledujúce diagnostické kritériá pre systémovú sklerózu (SSc).

Hlavné kritérium - proximálna sklerodermia: symetrické zhrubnutie a indurácia kože prstov, siahajúce proximálne od metakarpofalangeálnych a metatarzofalangeálnych kĺbov. Zmeny môžu postihnúť tvár, krk, hrudník a brucho.

Vedľajšie kritériá.

• Sklerodaktýlia; vyššie uvedené kožné zmeny obmedzené na prsty.
• Digitálne jazvy: oblasti prepadnutej kože na končekoch prstov alebo strata hmoty z končekov prstov.
• Bilaterálna bazálna pneumofibróza: retikulárne alebo lineárno-nodulárne tiene, najvýraznejšie v bazálnych oblastiach pľúc počas štandardného rádiologického vyšetrenia, môžu byť prejavmi podobnými včeliemu plástu.

Na stanovenie diagnózy SSD musia byť prítomné jedno hlavné alebo dve vedľajšie kritériá. Použitie týchto kritérií na rozpoznanie skorých štádií ochorenia nie je možné.

Na posúdenie aktivity systémovej sklerózy sa v súčasnosti používajú indexy vyvinuté Európskou skupinou pre štúdium systémovej sklerózy. Body sa sčítavajú. Maximálny možný bod je 10, pri indexe aktivity 3 body alebo viac sa ochorenie považuje za aktívne, menej ako 3 - za neaktívne.

Posúdenie aktivity systémovej sklerodermie

Parameter	Skóre	Charakteristický
Počet kožných buniek >14	1	Používa sa modifikované kožné skóre, ktoré sa hodnotí na stupnici od 0 do 3 v 17 oblastiach tela.
Skleredém	0,5	Zhrubnutie mäkkých tkanív, najmä na prstoch v dôsledku stvrdnutia kože
Koža	2	Zhoršenie kožných prejavov za posledný mesiac podľa pacienta
Digitálna nekróza	0 5	Aktívne digitálne vredy alebo nekróza
Plavidlá	0,5	Zhoršenie cievnych prejavov za posledný mesiac podľa pacienta
Artritída	0 5	Symetrický opuch kĺbov
Srdce / Pľúca	2	Zhoršenie kardiopulmonálnych prejavov za posledný mesiac podľa pacienta
ESR >30 mm/h	1,5	Stanovené Westergrenovou metódou
Hypokomplementémia	1	Znížený komplement C3 alebo C4
Zníženie PLCO*	0,5	PLCO <80 % normálnej hladiny

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Príklady formulácie diagnózy

Systémová sklerodermia, obmedzená forma, chronický priebeh, aktívna. Raynaudov syndróm, ezofagitída, sklerodaktýlia, pľúcna arteriálna hypertenzia štádia II, FC II.

Systémová sklerodermia, difúzna forma, rýchlo progredujúci priebeh, aktívna, polyartritída, funkčná trieda (FC) II, intersticiálna myozitída, glomerulonefritída, chronické zlyhanie obličiek I, recidivujúca pneumónia, bazálna pneumoskleróza, respiračné zlyhanie I, myokarditída, častá ventrikulárna extrasystola, obehové zlyhanie (CF) II A, FC III.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]