Diagnostika myokarditídy u detí

Všetci pacienti s podozrením na myokarditídu by mali podstúpiť nasledujúce vyšetrenia:

• zber životnej anamnézy, rodinnej anamnézy a anamnézy ochorení;
• fyzikálne vyšetrenie;
• laboratórne testy;
• inštrumentálne štúdie.

Diagnostické vyhľadávanie nevyhnutne zahŕňa dôkladnú analýzu anamnézy ochorenia, pričom sa osobitná pozornosť venuje súvislosti srdcových symptómov s predchádzajúcimi epizódami vírusových, bakteriálnych infekcií a nejasnej horúčky, všetkými druhmi alergických reakcií, očkovaním. V pediatrickej praxi sa však často vyskytujú prípady myokarditídy, kde neexistuje špecifická súvislosť medzi srdcovým ochorením a špecifickými etiologickými príčinami.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Klinická diagnostika myokarditídy u detí

Počas vyšetrenia sa zvyčajne zistí cyanóza určitej lokalizácie (akrocyanóza, cyanóza slizníc); často je prechodná, čo ju odlišuje od cyanózy pri pľúcnych ochoreniach. Stanovuje sa oslabený a mierne posunutý doľava apikálny impulz, rozšírené alebo normálne hranice srdcovej tuposti. Nad dolnými časťami oboch pľúc sú možné vlhké jemnobublinkové chrapľavé zvuky. Srdcové ozvy sú často tlmené, môže sa vyskytnúť „cvalový rytmus“ a iné poruchy rytmickej aktivity. Tachykardia nezodpovedá telesnej teplote a emocionálnemu vzrušeniu dieťaťa, je rezistentná na farmakoterapiu a pretrváva počas spánku. Objaví sa buď nízko intenzívny dunivý systolický šelest na srdcovom hrote, alebo sa intenzita predtým prítomného šelestu oslabí. Pri pravostrannej alebo úplnej insuficiencii sa zisťuje zväčšenie pečene a u malých detí aj sleziny, periférny edém a ascites.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Laboratórna diagnostika myokarditídy u detí

V procese overovania myokarditídy sa laboratórna diagnostika vykonáva v nasledujúcich oblastiach:

• stanovenie aktivity kardioselektívnych enzýmov v plazme, odrážajúce poškodenie kardiomyocytov;
• identifikácia biochemických markerov zápalu;
• posúdenie závažnosti imunitného zápalu; identifikácia etiologických faktorov;
• diagnostika ložísk chronickej infekcie.

Je známe, že v prípade poškodenia kardiomyocytov akejkoľvek etiológie (hypoxickej, zápalovej alebo toxickej) sa pozoruje zvýšenie aktivity kardioselektívnych enzýmov a proteínov (CPK, CPK-MB, LDH, troponín T). Treba však mať na pamäti, že tieto biochemické markery odrážajú poškodenie kardiomyocytov s rôznou mierou špecifickosti.

Koncentrácia LDH (hlavne frakcie I LDH) v krvi odráža intenzitu anaeróbnej glykolýzy a prítomnosť laktátovej acidózy v myokarde.

Poškodenie kardiomyocytov alebo oslabenie tkanivového dýchania je sprevádzané zvýšením hladiny anaeróbnej glykolýzy, čo vedie k laktátovej acidóze a zvýšeniu aktivity LDH, takže zvýšenie jeho koncentrácie je možné bez deštrukcie kardiomyocytov.

Zvýšená aktivita CPK sa môže vyskytnúť pri poškodení akýchkoľvek myocytov vrátane priečne pruhovaných svalov. V tomto prípade je zvýšenie koncentrácie jej srdcového izoenzýmu CPK-MB v krvi dôsledkom iba deštrukcie kardiomyocytov.

Kardioselektívne proteíny troponín T a troponín I sa tiež objavujú v plazme iba vtedy, keď sú kardiomyocyty poškodené z mnohých príčin.

Stupeň poškodenia a deštrukcie kardiomyocytov pri myokarditíde vo väčšine prípadov nie je masívny, preto sa koncentrácia kardioselektívnych enzýmov zvyšuje iba 1,5-2-krát.

Zápalový proces akejkoľvek lokalizácie spôsobuje zmeny v zložení bielkovín krvi (podiel alfa-, beta-, y-globulínov, obsah sialových kyselín, fibrinogénu, C-reaktívneho proteínu atď.). Zmeny týchto všeobecne akceptovaných biochemických markerov zápalu, ako aj leukocytóza a zvýšenie sedimentácie erytrocytov (ESR) však nie sú špecifické pre zápal myokardu, preto sa neberú do úvahy ako kritériá pre samotnú myokarditídu.

V posledných rokoch sa zvýšenie počtu CD4 a zmena pomeru CD4/CD8, zvýšenie počtu CD22, IgM, IgG, IgA a CIC považuje za odraz zápalového poškodenia myokardu. Jedným z najcitlivejších laboratórnych testov je inhibičná reakcia migrácie lymfocytov so srdcovým antigénom. Pri myokarditíde je citlivý aj test degranulácie bazofilov, ktorý odráža percento degranulovaných foriem v periférnej krvi. Citlivým imunologickým testom je stanovenie srdcového antigénu a špecifických cirkulujúcich imunitných komplexov obsahujúcich srdcový antigén, protilátky proti kardiomyocytom, proti vodivému systému srdca, ktorý slúži ako druh indikátora autoimunitného zápalu v srdcovom svale.

Údaje z rôznych štúdií naznačujú zvýšenie tvorby prozápalových cytokínov (IL-1beta, 6, 8, 10, tumor nekrotizujúci faktor a [TNF-a]), ktoré podporujú proces imunitného zápalu u pacientov s myokarditídou.

Je dôležité určiť príčinu myokarditídy (najmä vírusovej), ale izolácia patogénu v prípadoch chronického zápalového ochorenia srdca je extrémne zriedkavá. Hľadanie patogénu akútnych a chronických infekčných patogénov v krvi, nosohltane, tracheálnom aspiráte (vírusy, baktérie, spirochéty, prvoky atď.) a protilátok proti nim sa vykonáva pomocou kultivačných metód, PCR, ELISA atď. Zvýšenie titra protilátok neutralizujúcich vírus v plazme 4-násobne alebo viac sa považuje za diagnosticky významné, ale klinický význam tejto metódy ešte nebol preukázaný.

Spolu s hľadaním pôvodcu myokarditídy u detí je potrebné identifikovať a sanovať ložiská chronickej infekcie (chronická tonzilitída, chronická sinusitída, periapikálne zubné granulómy, pulpitída, chronická cholecystitída atď.). Analýza literárnych zdrojov naznačuje, že na jednej strane môže byť chronická fokálna infekcia zdrojom rozvoja infekcie prenikajúcej do myokardu, na druhej strane sa môže stať nepriaznivým pozadím pre vznik nedostatočnej imunitnej odpovede na prenikanie iného infekčného agensu do myokardu. Treba vziať do úvahy, že neustála intoxikácia a senzibilizácia tela sú nepriaznivým pozadím pre rozvoj myokarditídy.

Inštrumentálna diagnostika myokarditídy u detí

EKG a echokardiografia majú veľký význam pri stanovení diagnózy myokarditídy. Obzvlášť dôležité je poznamenať potrebu Holterovho (denného) monitorovania EKG údajov, ktoré umožňuje identifikovať poruchy rytmu a vedenia, ktoré nie sú detekované bežným EKG.

Údaje z elektrokardiografie a Holterovho monitorovania

Povaha zmien na EKG sa značne líši, najčastejšie sa zaznamenávajú tieto:

• sínusová tachykardia;
• zníženie napätia zubov;
• poruchy rytmu (zvyčajne extrasystola) a vedenia (AV blok I-II stupňa) srdca, najčastejšie zistené počas Holterovho monitorovania EKG údajov;
• nešpecifické zmeny v segmente ST a vlne T.

Zmeny v EKG údajoch počas akútneho obdobia sa vyznačujú rýchlou zmenou patologických znakov, často ich kombináciou; po zotavení dochádza k úplnej normalizácii parametrov.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Údaje z echokardiografie

Echokardiografické vyšetrenie často odhalí nasledujúce zmeny:

• porušenie systolickej a/alebo diastolickej funkcie ľavej komory;
• dilatácia srdcových dutín, predovšetkým ľavej komory;
• príznaky mitrálnej regurgitácie v dôsledku relatívnej insuficiencie mitrálnej chlopne;
• exsudát v perikardiálnej dutine.

Pri fokálnej myokarditíde sa môžu vyskytovať aj normálne hodnoty. Hodnota echokardiografie pri kardiomegálii spočíva najmä vo vylúčení iných možných príčin zhoršenia stavu dieťaťa (vrodená srdcová chyba a pod.).

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Röntgen hrudníka

Dôležitú úlohu pri identifikácii kardiomegálie u detí zohráva röntgenová vyšetrovacia metóda, pretože umožňuje získať presnejšiu predstavu o stupni zväčšenia srdca ako pri perkusii, ako aj posúdiť stav pľúcneho obehu (pľúcna kongescia).

Scintigrafia myokardu

Nekrotické a zápalové zmeny v myokarde sa zisťujú pomocou scintigrafie s ^67Ga a antimyozínovými protilátkami značenými ^111In. Hodnota tejto metódy pre klinickú prax u detí však nebola preukázaná.

Srdcová katetrizácia a transvenózna endomyokardiálna biopsia

Katetrizácia srdca umožňuje histologické a imunologické vyšetrenie myokardu na zistenie príznakov zápalu. Napriek vysokej informačnej gramotnosti sa biopsia myokardu, najmä u detí, používa zriedkavo, čo je spôsobené niekoľkými dôvodmi: existuje veľa ťažkostí s interpretáciou výsledkov (možnosť získania falošne pozitívnych a falošne negatívnych výsledkov), metóda je technicky zložitá a vyžaduje si špeciálne vyškolený personál, náklady sú vysoké a existuje riziko závažných komplikácií.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Diagnostické kritériá pre myokarditídu u detí

Diagnóza myokarditídy u detí je založená na dynamike patologických zmien v EKG, údajoch echokardiografie, prítomnosti kardiomegálie, akútneho nástupu a progresívneho kongestívneho srdcového zlyhania a zvýšenej aktivite srdcovo-špecifických enzýmov. Tieto zmeny sa zistia 2-3 týždne po infekčnom procese a sú sprevádzané typickými subjektívnymi príznakmi.

Klinický obraz chronickej myokarditídy pozostáva z postupnej série exacerbácií, ktoré sa vyskytujú v neurčitých intervaloch. Každá z exacerbácií sa spočiatku považuje za ARI a až následné poruchy funkčného stavu srdca nám umožňujú identifikovať skutočnú príčinu zhoršenia stavu.

Neexistujú žiadne všeobecne akceptované kritériá na stanovenie diagnózy myokarditídy. Najznámejšie sú kritériá NYHA (1964 – 1973), ktoré boli v priebehu času dopĺňané a spresňované.

• Veľké znaky:
  • patologické zmeny v EKG údajoch (poruchy repolarizácie, poruchy rytmu a vedenia);
  • zvýšená koncentrácia kardioselektívnych enzýmov a bielkovín v krvi (CPK, CPK-MB, LDH, troponín T):
  • zväčšenie srdca podľa rádiografie alebo echokardiografie;
  • kongestívne zlyhanie krvného obehu;
  • kardiogénny šok.
• Drobné znaky:
  • laboratórne potvrdenie predchádzajúceho vírusového ochorenia (izolácia patogénu, výsledky neutralizačnej reakcie, reakcie fixácie komplementu, hemaglutinačnej reakcie, zvýšená ESR, výskyt C-reaktívneho proteínu);
  • tachykardia (niekedy bradykardia);
  • oslabenie prvého tónu;
  • „rytmus cvalu“.

Diagnóza myokarditídy je platná, ak je predchádzajúca infekcia kombinovaná s jedným hlavným a dvoma vedľajšími príznakmi.

Kritériá NYHA sú počiatočnou fázou diagnostiky nekoronárnych ochorení myokardu. Na stanovenie konečnej diagnózy v moderných podmienkach je potrebné dodatočné vyšetrenie vizuálnym (jednofotónová emisná počítačová tomografia, magnetická rezonancia [MRI]) alebo histologickým potvrdením klinickej (predbežnej) diagnózy.

Kritériá pre konečnú diagnózu myokarditídy

Prieskum	Zápalová lézia myokardu	Myokarditická kardioskleróza
Histológia	Bunková infiltrácia (viac ako 5 buniek na zorné pole pri 400-násobnom zväčšení) vo vzorkách myokardiálnej morfobiopsie	Prítomnosť „retikulárnej“ fibrózy v morfobioptátoch myokardu
CT s emisiou jedného fotónu	Akumulácia rádiofarmaka v myokarde počas jednofotónovej emisnej počítačovej tomografie so značenými leukocytmi alebo citrátom gália	Abnormality perfúzie myokardu počas jednofotónovej emisnej CT s Tc-tetrafosmínom
Magnetická rezonancia (MRI)	Detekcia extracelulárnej vody na magnetickej rezonancii srdca s kontrastnou látkou	Abnormality perfúzie myokardu počas magnetickej rezonancie srdca s kontrastnou látkou
Laboratórne metódy	Prekračuje normu testu degranulácie bazofilov, odhaľuje prítomnosť srdcového antigénu a protilátok proti myokardu, ako aj pozitívnu reakciu inhibície migrácie lymfocytov srdcovým antigénom.

Inštrumentálne a laboratórne výskumné metódy môžu potvrdiť prítomnosť myokarditídy, ale negatívne výsledky sa nepovažujú za kritérium na vylúčenie diagnózy.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Diferenciálna diagnostika myokarditídy u detí

Vzhľadom na nešpecifickosť klinického obrazu myokarditídy a údaje z inštrumentálnych štúdií je rozpoznanie tohto ochorenia v niektorých prípadoch určitou zložitosťou a je spojené s veľkým počtom diagnostických chýb. Preto je pri podozrení na myokarditídu diferenciálna diagnostika veľmi dôležitá.

Pri zistení kardiomegálie a príznakov dysfunkcie myokardu u novorodencov je potrebné vylúčiť posthypoxický syndróm kardiovaskulárnej maladaptácie, morfofunkčné poškodenie myokardu vyvolané liekmi, diabetickú fetopatiu a geneticky podmienenú patológiu.

U malých detí je najprv potrebné odlíšiť myokarditídu od vrodených srdcových chýb, ako je koarktácia aorty, anomálny odstup ľavej koronárnej artérie z pľúcneho kmeňa a mitrálna insuficiencia.

U starších detí sa musí diferenciálna diagnostika vykonať s reumatizmom, infekčnou endokarditídou, arytmogénnou dysfunkciou myokardu a vazorenálnou hypertenziou.

Najťažšou diferenciálnou diagnostikou je ťažká myokarditída s dilatačnou kardiomyopatiou; v tomto prípade je často nemožné urobiť bez biopsie myokardu.

[ 30 ], [ 31 ]