Diagnostika chronickej hepatitídy u detí

Diagnóza chronickej hepatitídy je založená na komplexnom vyšetrení pacienta:

Choroby tráviaceho systému

1. klinické a biochemické;
2. virologický;
3. imunologický;
4. morfologický;
5. posúdenie stavu portálnej hemodynamiky.

Stav pečene sa hodnotí podľa závažnosti cytolytického syndrómu, syndrómu zlyhania hepatocytov, mezenchymálno-zápalového syndrómu, cholestatického syndrómu, syndrómu pečeňového skratu a prítomnosti indikátorov regenerácie a rastu nádoru.

Stanovenie markerov vírusov hepatitídy sa vykonáva - vírusové antigény (Ag) a protilátky (Ab) proti nim.

Sérologické markery vírusov hepatitídy

Vírus	Sérologické markery
VHAV	HAV protilátky IgG, HAV protilátky IgM, HAV RNA
HBV	HBsAg, HBsAb, HBeAg, HBeAb, HBc Ab IgM, HBc Ab IgG, HBV DNA
HCV	HCV protilátky IgG, HCV protilátky IgM, HCV RNA
HDV	HDV protilátky IgG, HDV protilátky IgM, HDV RNA
HEV	HEV protilátky IgG, HEV protilátky IgM, HEV RNA

Morfologické hodnotenie štruktúry pečene sa vykonáva pomocou biopsie pečene a histologického vyšetrenia biopsie, ako aj hodnotením pomocou ultrazvuku alebo počítačovej tomografie, laparoskopie.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva:

1. s vrodenými vývojovými anomáliami:
   • pečeň (vrodená fibróza pečene, polycystické ochorenie);
   • žlčovody (arteriohepatálna dysplázia - Alagillova choroba, Zellwegerov a Bylerov syndróm, Caroliho choroba);
   • intrahepatálne vetvy portálnej žily (venookluzívne ochorenie, septa a trombóza pečeňových žíl);
2. s dedičnými pigmentovými hepatózami (Gilbertova choroba, Dubin-Jonesova choroba, Rotorova choroba, Crigler-Najjarova choroba typu I a II).

Gilbertova choroba je najčastejšou formou dedičnej hyperbilirubinémie, ktorej pôvod je spojený s nedostatočnou adsorpciou bilirubínu z plazmy a prípadne s porušením jeho intracelulárneho transportu. Dedí sa autozomálne dominantným spôsobom s vysokou penetranciou. Chlapci ochorejú dvakrát častejšie ako dievčatá. Gilbertova choroba sa prejavuje v akomkoľvek veku, najčastejšie v prepubertálnom a pubertálnom období.

Hlavnými prejavmi sú ikterická skléra a variabilné svetložlté sfarbenie kože. Astenovegetatívne poruchy vo forme zvýšenej únavy, psychoemocionálnej lability a potenia sa pozorujú u 20 – 40 % pacientov. Dyspeptické príznaky sú menej časté. U 10 – 20 % pacientov pečeň vyčnieva z hypochondria o 1,5 – 3 cm, slezina nie je hmatateľná. Anémia nie je typická. Všetci pacienti majú nízku hyperbilirubinémiu (18 – 68 μmol/l), ktorú predstavuje prevažne nekonjugovaná frakcia. Ostatné funkcie pečene nie sú narušené.

3. s metabolickými ochoreniami pečene:

Hepatolentikulárna degenerácia (Wilsonova-Konovalovova choroba) je dedičné ochorenie prenášané autozomálne recesívne (13ql4-q21), spôsobené nízkou alebo abnormálnou syntézou ceruloplazmínu, proteínu, ktorý transportuje meď.

V dôsledku poruchy transportu sa meď ukladá v tkanivách, najmä okolo dúhovky (zelený Kayserov-Fleischerov kruh) a v centrálnom nervovom systéme.

V typických prípadoch sa spolu s poškodením pečene, ako je chronická hepatitída alebo cirhóza, vyskytuje hemolytická anémia, trombocytopénia, leukopénia, poškodenie nervového systému (hyperkinéza, paralýza, paréza, atetóza, epileptické záchvaty, poruchy správania, reči, písania, dysfágia, slinenie, dyzartria), renálna tubulárna acidóza (glukozúria, aminoacidúria, fosfatúria, uraturia, proteinúria).

Na diagnostiku Wilsonovej-Konovalovovej choroby sa používajú:

• vyšetrenie očí štrbinovou lampou (odhalí Kayserov-Fleischerov kruh);
• stanovenie hladiny ceruloplazmínu v krvnom sére (typicky pokles menší ako 1 μmol/l);
• zistenie poklesu medi v krvnom sére (v neskorých štádiách ochorenia menej ako 9,4 μmol/l) a zvýšenie medi v dennom moči (nad 1,6 μmol/deň alebo 50 μg/deň).

Dedičné poruchy metabolizmu sacharidov (galaktozémia, glykogenóza typu I, III, IV, VI, fruktóza, mukopolysacharidózy).

Dedičné poruchy metabolizmu močoviny; tyrozinémia typu I a II, cystinóza.

Dedičné poruchy metabolizmu lipidov (Wolmanova choroba, cholesterolóza, Gaucherova choroba, Niemann-Pickova choroba typu C), steatoróza (stukovatenie pečene).

Hemochromatóza, hepatálna porfýria.

Cystická fibróza, deficit α1-antitrypsínu.

• s cirhózou pečene, charakterizovanou dezorganizáciou lobulárno-vaskulárnej architektúry pečene s výskytom príznakov portálnej hypertenzie, hepatocelulárnych a mezenchymálnych zápalových porúch;
• s fibrózou pečene - fokálna proliferácia spojivového tkaniva v dôsledku reaktívnych a reparačných procesov pri rôznych ochoreniach pečene: abscesy, infiltráty, gummy, granulómy atď.;
• s parazitárnymi ochoreniami pečene (echinokokóza, alveolárna echinokokóza);
• s nádormi pečene (karcinóm, hepatoblastóm, hemangióm, metastázy);

So sekundárnym (symptomatickým) poškodením pečene:

• v prípade extrahepatálnej blokády portálneho obehu;
• pri ochoreniach kardiovaskulárneho systému (Epsteinova anomália, adhézna perikarditída, srdcové zlyhanie);
• pri ochoreniach krvného systému (leukémia, lymfogranulomatóza, retikulohistiocytóza, porfýria, kosáčikovitá anémia, lymfómy, myeloproliferatívne ochorenia, hemochromatóza);
• pri imunopatologických ochoreniach (systémový lupus erythematosus, amyloidóza, sarkoidóza, primárne imunodeficiencie - Schwachmanov syndróm atď.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]