Deformácie nôh pri systémových ochoreniach: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Deformity chodidiel sú charakteristickými prejavmi systémových ochorení pohybového aparátu (SDMS).

Kódy ICD-10

• Q77.5 Dystrofická dysplázia.
• Q77.7 Spondyloidná epifyzeálna dysplázia.
• Q77.8 Iná osteochondrodysplázia s rastovými chybami tubulárnych kostí a stavca.
• Q77.9 Osteochondrodysplázia s rastovými chybami tubulárnych kostí a stavca, nešpecifikovaná.
• Q79.6 Ehlersov-Danlosov syndróm.

Pri mnohopočetnej epifyzeálnej dysplázii, pseudoachondroplázii a neskorej spondyloepifyzeálnej dysplázii sú vrodené funkčne významné deformity zriedkavé.

S vekom sa zväčšujú kontraktúry spôsobené deformujúcou artrózou členkových a chodidlových kĺbov, tvoria sa valgózne alebo supinačné deformity a postupuje sploštenie epifýz. Konzervatívna liečba zahŕňa masáže, cvičebnú terapiu, fyzioterapiu, farmakoterapiu artrózy, ortopedické polohovanie, používanie ortéz a ortopedickej obuvi. V prípade pretrvávajúcich deformácií spôsobujúcich funkčné poruchy je indikovaná chirurgická liečba.

Pri Ehlersovom-Danlosovom syndróme, Larsenovom syndróme, vrodenej spondyloepimetafyzeálnej dysplázii, vrodenej spondyloepifyzeálnej dysplázii, dystrofickej dysplázii sa u väčšiny pacientov pozorujú vrodené deformity chodidiel. Zvyčajne sú rigidné a výraznejšie ako pri izolovanej ortopedickej patológii. Spoločným znakom sú progresívne kostné deformity. Vysoká frekvencia dislokácií a subluxácií v kĺboch chodidla, pri epifyzeálnej dysplázii - sploštenie epifýz. Typická je ťažká osteoporóza, degeneratívne-dystrofické zmeny, ktoré sa rýchlo zhoršujú imobilizáciou a použitím Ilizarovho aparátu. U 30 % alebo viac pacientov sa pozoruje atypické úpon šľachy predného tibiálneho svalu k diafýze prvej metatarzálnej kosti, ktorý vyvoláva rozvoj relapsu addukcie predného oddelenia. Fenotypový polymorfizmus spondylózy je však extrémne široký; existujú deti s minimálnymi klinickými prejavmi a bez akýchkoľvek deformácií chodidiel. Deformity pri rôznych spondylózach sa výrazne líšia nielen od nesystémových, ale aj od seba navzájom a vyžadujú si odlišný prístup k liečbe. V tomto prípade sa uprednostňuje nie obnovenie narušených anatomických vzťahov a funkcií, ale obnovenie opory chodidla.

Koňská noha pri dystrofickej dysplázii

Charakteristické znaky.

• Nedostatočný vývoj vidlice členkového kĺbu, rozdiel medzi jej veľkosťou a veľkosťou talu (obr. 110-9).
• Predná subluxácia (dislokácia) členkového kĺbu.
• Prídavné klinovité kosti, ďalšie jadrá ich osifikácie; zväčšenie veľkosti a deformácia prvej klinovitej kosti.
• Vykĺbenie v prvom kuneometatarzálnom kĺbe (až do 30 %).
• Varusová noha, spôsobená nielen subluxáciami v kĺboch Chopart a Lisfranc, ale aj progresívnou varusovou deformáciou diafýz metatarzálnych kostí s ich stenčovaním.
• Deltoidná deformácia prvej metatarzálnej kosti, zhrubnutie proximálnej falangy prvého prsta na nohe.
• Brachyfalangizmus, symfalangizmus, klinodaktýlia.
• S vekom sa objavujú a postupujú subluxácie a dislokácie v metatarzofalangeálnych kĺboch.

Liečba

Konzervatívna liečba závažných stupňov deformácie je neúčinná. Nie je možné udržať talus v členkovom kĺbe ani znížiť dislokáciu v prvom metatarzokuneiformnom kĺbe. Pri použití stupňovitých sadrových obväzov je bežná aseptická nekróza talu.

Pri relatívne miernych deformáciách je indikovaná skorá tenoligamentokapsulotomia s povinnou redukciou dislokácie v 1. metatarzofalangeálnom kĺbe, modelovacou resekciou skosenej kĺbovej plochy 1. klinovej kosti a dislokáciou šľachy predného holenného svalu. Pri závažnejších deformáciách je potrebné tenoligamentokapsulotomiu kombinovať s použitím Ilizarovho aparátu, čo odďaľuje možnosť jej vykonania až do veku 2-2,5 roka. Závažné deformácie kostí nás nútia uchýliť sa k skorým resekciám kostí chodidla. Imobilizácia po operácii sa vykonáva v hyperkorekčnej polohe 15-20°. Pri prednej dislokácii v členkovom kĺbe a deformácii talu je operáciou voľby skorá astragalektómia. Na prevenciu relapsov je vo všetkých prípadoch indikovaná korekčná lavsanoplastika väzov pozdĺž vonkajšej plochy chodidla. Od veku 9-10 rokov sa odporúča včasná artrodéza subtalárneho kĺbu a Chopartovho kĺbu.

Koňská noha pri Larsenovom syndróme

Charakteristické znaky.

• Fúzia dvoch jadier, z ktorých sa v postnatálnom období tvorí pätová kosť, čo vedie k jej miernej deformácii.
• Prídavné tarzálne kosti a ich body osifikácie.
• Subluxácie a dislokácie v skafo-klinovitých a interklinovitých kĺboch, Lisfrancovom kĺbe, ktoré nie sú typické pre iné SZOD. K vzniku deformity cavus dochádza v dôsledku dislokácie v Lisfrancovom kĺbe.
• Špachtľovitá deformácia distálnej falangy prvého prsta.
• Vykĺbenia v metatarzofalangeálnych kĺboch.

Liečba

Včasná konzervatívna liečba je účinná pri miernych formách, bez dislokácií v kĺboch strednej časti chodidla, ale existuje zvýšené riziko vzniku sekundárnych deformácií a aseptickej nekrózy jeho kostí. V prípade atypického úponu predného holenného svalu (zisteného ultrazvukom) a dislokácií je indikovaná chirurgická liečba, v závažných prípadoch - pomocou Ilizarovovho aparátu. Aby sa zabránilo relapsom dislokácií charakteristických pre Larsenov syndróm po redukcii, je potrebné stabilizovať kĺby tvorbou umelých väzov.

Vrodená spondyloepifyzeálna dysplázia, vrodená spondyloepimetafyzeálna dysplázia

Pri VSED a VSEMD, závažnej a rigidnej konskej nohe, sú možné vrodené hrubé kostné deformity, ktoré rýchlo progredujú s vekom. Charakteristické sú zmeny v metafýzach krátkych rúrkovitých kostí chodidla. Vo všeobecnosti sú však distálne časti kostry pri týchto ochoreniach postihnuté v menšej miere ako proximálne. Pri niektorých formách (pseudo-Morquiov syndróm) dochádza k veľmi prudkému skráteniu metatarzálnych kostí a falangov prstov, chodidlá nadobúdajú štvorcový tvar.

Liečba

Konzervatívna liečba hrubých deformácií kostí chodidla nie je veľmi účinná. Chirurgická liečba kombinuje TLCT, Ilizarovov aparát, modelačné kostné resekcie a transplantáciu predného holenného svalu. Indikovaná je stabilizácia dosiahnutého výsledku vytvorením umelých väzov; v prípade deformácií talu - astragalektómia. Miernejšie funkčne nevýznamné deformácie chodidiel nevyžadujú chirurgickú korekciu.

Talipes equinovarus pri Ehlers-Danlosovom syndróme

Charakteristickým znakom je kombinácia tuhých deformácií v niektorých kĺboch chodidla a hypermobility v iných. Pri viacnásobných léziách kĺbov sa koňská noha podobá artrogrypotickému typu.

Liečba

Sadrové obväzy s postupným nasadením by sa mali používať od prvých týždňov života. Existuje však vysoké riziko vzniku sekundárnej rockerovej nohy, ktorá sa môže vyvinúť bez liečby na pozadí statického zaťaženia s nevyriešenou deformáciou. V dôsledku toho je indikovaná sadrová obväz podľa Ponsetiho metódy s chirurgickou korekciou equinusovej zložky. Prvé príznaky sekundárnych deformácií vyžadujú ukončenie konzervatívnej terapie a chirurgickú liečbu. V prípade ťažkej hypermobility sa k predĺženiu šľachy pristupuje dávkovane, v niektorých prípadoch sa od kapsulotómie upúšťa a pooperačná imobilizácia sa vykonáva striktne s priemernou polohou nohy. Vzhľadom na menejcennosť spojivového tkaniva sa zvyšuje riziko vzniku postgurnicketových neuropatií a pooperačných hematómov.

Rocker noha pri Zlers-Danlosovom syndróme

Kolísavá noha je takmer neprístupná konzervatívnej terapii. Etapové sadrové obväzy (od prvého mesiaca života) umožňujú čiastočnú korekciu abdukcie a dorzálnej flexie prednej časti chodidla, znižujú napätie mäkkých tkanív a riziko ich nekrózy počas včasnej chirurgickej liečby. Indikovaná je buď jednostupňová otvorená repozícia talu, alebo pri najťažších deformáciách použitie Ilizarovho aparátu. Existuje zvýšené riziko sekundárnych deformít s výraznou pätovou zložkou, čo si vyžaduje dispenzárne sledovanie pacienta s vyšetrením aspoň raz za 3 mesiace, korekciu ortopedickej obuvi.

Addukovaná noha

Deformácia sa vyskytuje najmä pri najmiernejších subklinických variantoch SZOD. Konzervatívna liečba je indikovaná pri absencii dislokácií v tarzálnych kĺboch, atypického úponu svalov a hrubých kostných deformácií. V ostatných prípadoch je indikovaná skorá chirurgická liečba.

Vzhľadom na relatívnu zriedkavosť redukovaného chodidla pri SZODA, ako aj na jeho komplexnosť a jedinečnosť, vyžadujúcu chirurgickú korekciu, sa liečba vykonáva v špecializovaných zariadeniach, ktoré majú skúsenosti s liečbou takýchto pacientov. Všetkým pacientom je pred a po operácii predpísaná medikamentózna liečba osteoporózy, užívanie chondroprotektorov, angioprotektorov, liekov, ktoré zlepšujú metabolizmus tkanív. Po ukončení sadrovej imobilizácie a až do úplného dorastenia chodidla je indikované nosenie ortopedickej obuvi, pravidelné masážne kurzy, cvičebná terapia, fyzioterapia a kúpeľná liečba.

Ambulantné pozorovanie sa vykonáva s častými vyšetreniami - najmenej raz za 6 mesiacov. Toto je obzvlášť dôležité pri syndrómoch hypermobility. Pri rozhodovaní o chirurgickej liečbe relapsov sa berie do úvahy predovšetkým súvislosť funkčnej nedostatočnosti pacienta s deformáciami iných častí pohybového aparátu. Stredne závažné relapsy, ktoré nespôsobujú významné ťažkosti s pohybom, spravidla nepodliehajú chirurgickej korekcii. Úplne vyliečiť pacienta so SZODA nie je možné. Adekvátna liečba však umožňuje významne korigovať existujúce deformácie a zlepšiť kvalitu života pacienta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]