Deformujúca nosová polypóza

Deformujúca nosová polypóza je špecifická forma nosovej polypózy, ktorá sa vyskytuje prevažne u mladých ľudí a nazýva sa aj Vaquezov syndróm.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Príčina deformujúcej sa nosovej polypózy

Príčina vzniku nie je úplne objasnená. V rôznych obdobiach sa predpokladalo, že základom tohto ochorenia je genetický faktor, tuberkulóza, syfilis, avšak potvrdenie tejto skutočnosti sa nenašlo. V súvislosti s rozvojom doktríny alergie v súčasnosti dominuje teória infekčno-alergického pôvodu deformujúcej nosovej polypózy, ktorú podporuje koncept genetickej predispozície k tomuto ochoreniu. Pozorovania V. Racoveanua (1964) ukázali, že ak sa u dieťaťa alebo dospievajúceho zistia nosové polypy, u ktorých sa začína prejavovať ich deformujúci účinok na rinoorbitálnu oblasť, a ak sa títo jedinci podrobia radikálnemu jednorazovému alebo viacnásobnému odstráneniu polypov, proces deformácie nosa sa zastaví alebo sa vôbec nepozoruje. Deformácia nosa sa nepozoruje v prípadoch, keď sa nosové polypy objavia po 20 rokoch. Naopak, u detí trpiacich nosovou polypózou, ktoré včas nepodstúpili vhodný chirurgický zákrok, nástup deformácie nosa progresuje napriek akýmkoľvek nechirurgickým metódam liečby. Tieto a ďalšie pozorovania umožnili V. Racoveanuovi (1964) vyjadriť svoje predpoklady o povahe a príčinách deformujúcej sa nosovej polypózy: u detí a dospievajúcich sa nelíši od nosovej polypózy u dospelých; rozdiel je len v tom, že pri deformujúcej sa nosovej polypóze sa polypy objavujú už v detstve; deformujúca nosová polypóza vzniká v dôsledku mechanického tlaku na poddajné, krehké útvary nosovej dutiny u detí a dospievajúcich; výskyt deformujúcej sa nosovej polypózy je tiež uľahčený neurovegetatívnymi a metabolickými poruchami pozorovanými u týchto detí, ktoré oneskorujú proces osifikácie tvárovej kostry a tým predlžujú účinnosť kompresného účinku rastúcich polypóznych hmôt na tkanivá nosa.

Patologická anatómia a patogenéza

Pri deformujúcej sa nosovej polypóze začína intenzívna tvorba polypov v ranom detstve a vrcholí veľmi skoro, keď tkanivá nosa a tváre ešte nie sú konsolidované. Polypózne masy vypĺňajú všetky priestory, ktoré im ležia v ceste, čiastočne od seba tlačia tkanivá koreňa nosa, čelové výbežky horných čeľustí, vnútorné útvary nosovej dutiny, vypĺňajú takmer všetky paranazálne dutiny a predovšetkým etmoidálny labyrint a dosahujú sfénoidný sínus. Na svojej ceste polypózne masy, vyvíjajúc tlak na mladé vyvíjajúce sa tkanivá, spôsobujú ich hypotrofiu, nedostatočný vývoj a resorpciu. Všetky výsledné zmeny nadobúdajú aspekt polypóznej malígnej pansinusitídy, ktorej vonkajšie príznaky sa prejavujú zväčšením nosovej pyramídy na úrovni kostného dna. Absencia nosového dýchania núti deti byť neustále s otvorenými ústami, čo vedie k poruchám vo vývoji maxilofaciálneho aparátu (mikrogénia, horná prognatia, maloklúzia).

Príznaky deformujúcej sa nosovej polypózy

Pacienti sa zvyčajne sťažujú na úplnú absenciu nosového dýchania, tlak v nosovej oblasti a periodické bolesti hlavy. Prítomnosť masívnych rozpínajúcich sa polypov v nosovej dutine a jej dutinách vedie k venóznej kongescii a narušeniu odtoku lymfy nielen v nosovom systéme, ale aj v intrakraniálnych formáciách, predovšetkým v žilovom systéme mozgu, čo môže viesť k vonkajšiemu a vnútornému hydrocefalu so všetkými z toho vyplývajúcimi následkami. Pri deformujúcej sa nosovej polypóze dochádza v dôsledku kompresie k atrofii čuchových receptorov, preto je anosmia nielen mechanická, ale aj neuroatrofická a ireverzibilná.

Vývoj deformujúcej nosovej polypózy v detstve v dôsledku porúch intrakraniálneho obehu a hydrocefalu vedie k oneskoreniu duševného a fyzického vývoja u detí. Charakteristickým znakom lokálneho procesu je jeho progresia, ktorá sa prejavuje hojným rastom polypóznych útvarov a neustálym opakovaním procesu, a to aj napriek ich najdôkladnejšiemu odstráneniu. Proces tvorby polypov môže trvať roky, desaťročia a dokonca aj celý život, ale nikdy nie je komplikovaný malignitou polypov, a to aj napriek ich opakovanému odstraňovaniu. Pri dlhom priebehu deformujúcej nosovej polypózy môže deformujúci účinok polypov dosiahnuť extrémne prejavy v dospelosti. Komplikácie deformujúcej nosovej polypózy sú rovnaké ako pri bežnej nosovej polypóze: infekčno-alergická mono-, hemi- alebo pansinusitída, salpingootitída, katarálny alebo hnisavý otitis atď. Dôležité miesto medzi vzdialenými komplikáciami deformujúcej nosovej polypózy zaujímajú sekundárne patologické procesy v dolných dýchacích cestách. Na prvom mieste medzi týmito komplikáciami sú respiračné poruchy spôsobené astmatickým ochorením, ktorých dôsledkom môže byť chronická bronchitída, zápal pľúc a ich komplikácie. Pozorujú sa aj komplikácie z gastrointestinálneho traktu (aerofágia, črevná distenzia, dyspeptické poruchy v dôsledku chronickej pyofágie, cholecystitída, pankreatitída, chronická kolitída).

Diagnóza deformujúcej nosovej polypózy

Diagnóza deformujúcej nosovej polypózy s typickým klinickým obrazom nespôsobuje ťažkosti (anamnéza, vzhľad, údaje z prednej a zadnej rinoskopie, röntgenové vyšetrenia, CT alebo MRI). Deformujúca nosová polypóza by sa mala odlišovať od banálnej infekčno-alergickej nosovej polypózy, polypóznej rinosinusitídy. Banálne procesy sa najčastejšie vyznačujú jednostrannými léziami, absenciou známok deformácie kostry vonkajšieho nosa a zodpovedajúcou anamnézou. Deformujúca nosová polypóza by sa mala tiež odlišovať od juvenilného angiofibrómu lebečnej bázy, ktorý sa vyznačuje výskytom iba u mužov, mäsovočervenou farbou, hustou konzistenciou, zvýšeným spontánnym krvácaním a krvácaním pri dotyku sondou.

Obzvlášť náročná je diferenciálna diagnostika pri malígnych nádoroch etmoidálneho labyrintu (sarkóm, rakovina) spojených s nosovou polypózou. V. I. Voyachek dokázal, že tvorba polypov okolo nádoru je dôsledkom neurotrofických porúch, ktoré sa vyskytujú pod vplyvom nádoru. Aj tu však treba venovať pozornosť zvýšenému krvácaniu týchto polypov a skutočnosti, že ani pri opakovanom histologickom vyšetrení polypózneho tkaniva nie sú vždy zistené malígne bunky a výsledok naznačuje iba prítomnosť bežných nosových polypov. Charakteristickými znakmi malígneho nádoru nosa alebo paranazálnych dutín sú skorý výskyt krvavo-hnisavého výtoku z nosa s nepríjemným hnilobným zápachom, neuralgická bolesť v etmoidomaxilárnej oblasti, ako aj charakteristické údaje z röntgenového (CT, MRI) vyšetrenia.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Liečba deformujúcej nosovej polypózy

Liečba deformujúcej nosovej polypózy pozostáva z dvoch častí - základnej (všeobecnej antialergickej) a symptomatickej, ktorá zahŕňa medikamentóznu liečbu (predpisovanie sedatív, analgetík a liekov na spanie) a chirurgickú liečbu, ktorá má v zásade tiež symptomatickú (paliatívnu) povahu. Avšak chirurgická liečba, ak sa začne včas, v prevažnej väčšine prípadov zabraňuje rozvoju deformujúceho procesu, ktorý sa spontánne zastaví vo veku pacienta nad 20 rokov v dôsledku ukončenia vývoja a konsolidácie kostí tvárovej kostry.

Prevencia deformujúcej nosovej polypózy

Prevencia spočíva vo včasnom odhalení nosových polypov u detí, ich včasnom odstránení, základnej antialergickej liečbe, sanácii ložísk infekcie a v prvom rade chronickej etmoiditídy.