Cherj-Straussov syndróm

Churgov-Straussov syndróm je eozinofilný granulomatózny zápal charakterizovaný systémovou nekrotizujúcou segmentálnou panangiitídou malých ciev (arteriol a venúl) s eozinofilnou perivaskulárnou infiltráciou. Zmeny v cievach a orgánoch vedú k tvorbe početných eozinofilných infiltrátov v tkanivách a orgánoch (najmä v pľúcnom tkanive) s následnou tvorbou perivaskulárnych granulómov.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiológia

Ide o pomerne zriedkavé ochorenie, ktoré predstavuje iba pätinu všetkých vaskulitíd skupiny nodulárnych polyarteritíd. Častejšie sa vyskytuje u ľudí stredného veku, ale prípady ochorenia boli zaznamenané aj u detí a starších ľudí.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Príčiny Churg-Straussovho syndrómu

Etiológia tohto ochorenia nie je jasná. Pacienti môžu mať často nepriaznivú alergickú anamnézu, najčastejšie polyvalentnú liekovú alergiu.

[ 6 ], [ 7 ]

Príznaky Churg-Straussovho syndrómu

Počiatočné príznaky ochorenia sú charakterizované zápalovými alergickými reakciami: nádcha, astma. Neskôr sa rozvíja eozinofília, eozinofilná pneumónia („lietajúce“ eozinofilné pľúcne infiltráty, závažný bronchoobštrukčný syndróm), eozinofilná gastroenteritída. V pokročilom štádiu dominujú klinické prejavy systémovej vaskulitídy: periférna mono- a polyneuritída, rôzne kožné vyrážky, poškodenie gastrointestinálneho traktu (bolesť brucha, nevoľnosť, vracanie, hnačka, menej často krvácanie, perforácia, eozinofilný ascites). Poškodenie kĺbov sa môže prejaviť ako artralgia alebo artritída, podobne ako pri nodulárnej polyarteritíde. Poškodenie obličiek je pomerne zriedkavé a je benígne, ale môže sa vyvinúť fokálna nefritída, ktorá vedie k hypertenzii.

Srdcová patológia sa vyskytuje u viac ako polovice pacientov a je najčastejšou príčinou úmrtia. Spektrum lézií je veľmi rozmanité - najčastejšie diagnostikované sú ischemická choroba srdca, často komplikovaná infarktom myokardu, ako aj myokarditída (10-15%), DCM (14,3%), konstriktívna perikarditída, Lefflerova murálna fibroplastická endokarditída (charakterizovaná endokardiálnou fibrózou, poškodením papilárnych svalov a akordov, insuficienciou mitrálnej a trikuspidálnej chlopne, tvorbou murálnych trombov s následnými tromboembolickými komplikáciami). Kongestívne srdcové zlyhanie sa vyvíja u 20-30 % pacientov. Môže sa vyskytnúť infekčná endokarditída.

Diagnóza Churg-Straussovho syndrómu

Charakteristickým laboratórnym ukazovateľom Churg-Straussovho syndrómu je hypereozinofília periférnej krvi (> 109 ^l ), ale jej absencia nie je dôvodom na vylúčenie tejto diagnózy. Bola preukázaná korelácia medzi úrovňou eozinofílie a závažnosťou symptómov ochorenia.

Medzi ďalšie laboratórne nálezy patrí normochromická normocytová anémia, leukocytóza, zvýšené hladiny sedimentácie erytrocytov (ESR) a C-reaktívneho proteínu (CRP). Typickou zmenou je zvýšenie hladín ANCA v sére, najmä tých, ktoré reagujú s myeloperoxidázou, na rozdiel od ANCA charakteristických pre Wegenerovu granulomatózu.

Echokardiografia je vysoko účinná pri diagnostike srdcových lézií.

Klasifikačné kritériá pre Charge-Straussov syndróm (Masi A. a kol., 1990)

• Astma - ťažkosti s dýchaním alebo difúzne sipot pri výdychu.
• Eozinofília - obsah eozinofilov >10 % všetkých leukocytov.
• Anamnéza alergie - nepriaznivá alergická anamnéza vo forme sennej nádchy, alergickej nádchy a iných alergických reakcií, s výnimkou intolerancie liekov.
• Mononeuropatia, mnohopočetná mononeuropatia alebo polyneuropatia typu „rukavica/pančucha“.
• Pľúcne infiltráty sú migrujúce alebo prechodné pľúcne infiltráty diagnostikované rádiografickým vyšetrením.
• Sinusitída - bolesť v paranazálnych dutinách alebo zmeny na snímke rádiografie.
• Extravaskulárne eozinofily sú akumulácie eozinofilov v extravaskulárnom priestore (podľa údajov z biopsie).

Prítomnosť 4 alebo viacerých kritérií u pacienta umožňuje diagnostikovať Churg-Straussov syndróm (senzitivita - 85 %, špecificita - 99 %).

Diferenciálna diagnostika zahŕňa polyarteritis nodosa (astma a atypické poškodenie pľúc), Wegenerovu granulomatózu, chronickú eozinofilnú pneumóniu a idiopatický hypereozinofilný syndróm. Idiopatický hypereozinofilný syndróm sa vyznačuje vyššou hladinou eozinofilov, absenciou bronchiálnej astmy, alergickou anamnézou, zhrubnutím endokardu viac ako 5 mm s rozvojom reštriktívnej kardiomyopatie a rezistenciou na liečbu glukokortikoidmi. Pri Wegenerovej granulomatóze sú nekrotické zmeny v ORL orgánoch kombinované s minimálnou eozinofíliou a častým poškodením obličiek; alergie a bronchiálna astma sa na rozdiel od Churg-Straussovho syndrómu nevyskytujú častejšie ako v populácii.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Liečba Churg-Straussovho syndrómu

Základom liečby sú glukokortikoidy. Prednizolón sa predpisuje v dávke 40-60 mg/deň, liek sa môže vysadiť najskôr rok po začatí liečby. Ak je liečba prednizolónom nedostatočne účinná alebo v závažných, rýchlo progredujúcich prípadoch, používajú sa cytostatiká - cyklofosfamid, azatioprín.

Prevencia

Keďže etiológia vaskulitídy nie je známa, primárna prevencia sa nevykonáva.

Prognóza Churg-Straussovho syndrómu

Prognóza Churg-Straussovho syndrómu závisí od stupňa respiračného zlyhania, povahy srdcových porúch a aktivity a generalizácie vaskulitídy; pri adekvátnej liečbe je 5-ročné prežitie 80 %.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

História problému

Ochorenie prvýkrát opísali J. Churg a L. Strauss v roku 1951, ktorí naznačili, že jeho základom je alergia. Churgov-Straussov syndróm bol donedávna považovaný za astmatický variant polyarteritis nodosa a v posledných desaťročiach bol identifikovaný ako nezávislá nozologická forma.

[ 16 ], [ 17 ]