Behterevova choroba: diagnóza

Včasná diagnostika Bechterevovej choroby zahŕňa analýzu informácií o prítomnosti ochorení spojených s HLA-B27 u najbližších príbuzných pacienta. Informácie o prítomnosti epizód uveitídy, psoriázy, príznakov chronických zápalových ochorení čriev v minulosti sú dôležité pre podrobnejšie vyšetrenie pacienta a určenie formy ochorenia.

[ 1 ]

Klinická diagnostika Bechterevovej choroby

Osobitná pozornosť by sa mala venovať posúdeniu stavu chrbtice, kĺbov a entéz, ako aj tých orgánov a systémov, ktoré sú zvyčajne postihnuté AS (oči, srdce, obličky atď.).

[ 2 ], [ 3 ]

Diagnóza Bechterevovej choroby: vyšetrenie chrbtice

Hodnotia držanie tela, krivky v sagitálnej (krčná a bedrová lordóza, hrudná kyfóza) a frontálnej rovine (skolióza). Merajú rozsah pohybu.

Na posúdenie pohybov v krčnej chrbtici sa od pacienta požaduje, aby dôsledne vykonával maximálnu flexiu a extenziu (norma nie je menšia ako 35°), bočné ohyby (norma nie je menšia ako 45°) a otáčanie hlavy (norma nie je menšia ako 60°).

Pohyby v hrudnej chrbtici sa hodnotia pomocou Ottovho testu: od tŕňového výbežku 7. krčného stavca sa odmeria 30 cm smerom nadol a na koži sa urobí značka, potom sa pacient požiada, aby sa čo najviac zohol, predklonil hlavu a táto vzdialenosť sa znova zmeria (zvyčajne je nárast aspoň 5 cm). Meria sa aj respiračná exkurzia hrudníka na posúdenie pohyblivosti kostovertebrálnych kĺbov (norma pre dospelých mužov v mladom a strednom veku je aspoň 6 cm a pre ženy aspoň 5 cm).

Pohyblivosť bedrovej chrbtice v sagitálnej rovine sa hodnotí pomocou Wright-Schoberovho testu. V stoji pacienta sa označí bod na priesečníku stredovej čiary chrbta s pomyselnou čiarou spájajúcou zadné horné bedrové chrbtice. Potom sa 10 cm nad prvým bodom označí druhý bod. Pacient sa požiada, aby sa čo najviac predklonil bez toho, aby ohýbal kolená. V tejto polohe sa zmeria vzdialenosť medzi týmito dvoma bodmi. Normálne sa zväčší najmenej o 5 cm. Rozsah pohybu vo frontálnej rovine sa určí meraním vzdialenosti od podlahy po špičku prostredníka v stoji pacienta a potom počas maximálnej striktnej laterálnej flexie trupu v oboch smeroch (bez ohýbania kolien). Vzdialenosť by sa mala zmenšiť najmenej o 10 cm.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Vyšetrenie kĺbov

Opíšte vzhľad (prítomnosť defigurácie), určte bolestivosť pri palpácii a rozsah pohybu vo všetkých periférnych kĺboch. Osobitnú pozornosť treba venovať kĺbom dolných končatín, ako aj temporomandibulárnym, sternoklavikulárnym, sternokostálnym kĺbom a kĺbovému spojeniu rukoväte hrudnej kosti s jej telom.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Entézy

Miesta úponu šliach a väzov v oblastiach, kde sa pozoruje bolesť, sa hodnotia palpáciou (prítomnosť lokálnej bolesti). Entezitída sa najčastejšie zisťuje v oblasti bedrového hrebeňa, sedacích hrbolčekov, veľkých trochanterov stehenných kostí, hrbolčekov holennej kosti a oblasti pät (dolnej a zadnej časti).

Dlhodobo sa zistilo, že u mnohých pacientov sa laboratórne parametre tradične používané na hodnotenie aktivity systémového zápalu (ESR, CRP atď.) významne nemenia. Z tohto dôvodu sa na hodnotenie aktivity tohto ochorenia riadia najmä klinickými parametrami: závažnosťou syndrómu bolesti a stuhnutosti chrbtice, kĺbov a entéz, prítomnosťou systémových prejavov, stupňom účinnosti NSAID predpísaných v plnej dennej dávke, ako aj rýchlosťou progresie funkčných a rádiografických zmien v chrbtici. Na kvantitatívne hodnotenie celkovej aktivity AS sa široko používa index BASDAI (Bath Ankylosing Spondilitis Disease Activity Index). Dotazník na stanovenie indexu BASDAI pozostáva zo 6 otázok, na ktoré pacient odpovedá samostatne. Na odpoveď na každú otázku je poskytnutá 100 mm vizuálna analógová stupnica (ľavý extrémny bod zodpovedá absencii daného príznaku, pravý extrémny bod zodpovedá extrémnemu stupňu závažnosti príznaku; na poslednú otázku o trvaní stuhnutosti - 2 hodiny alebo viac).

1. Ako by ste ohodnotili svoju úroveň celkovej slabosti (únavy) za posledný týždeň?
2. Ako by ste ohodnotili úroveň bolesti v krku, chrbte alebo bedrových kĺboch za posledný týždeň?
3. Ako by ste ohodnotili úroveň bolesti (alebo stupeň opuchu) vo vašich kĺboch (okrem krku, chrbta alebo bedier) za posledný týždeň?
4. Ako by ste ohodnotili stupeň nepohodlia, ktorý pociťujete pri dotyku alebo stlačení akýchkoľvek bolestivých oblastí (za posledný týždeň)?
5. Ako by ste ohodnotili závažnosť rannej stuhnutosti po prebudení (za posledný týždeň)?
6. Ako dlho trvá vaša ranná stuhnutosť po prebudení (za posledný týždeň)?

Pomocou pravítka zmerajte dĺžku označených úsečiek. Najprv vypočítajte aritmetický priemer odpovedí na otázky 5 a 6, potom výslednú hodnotu pripočítajte k výsledkom odpovedí na zostávajúce otázky a vypočítajte priemernú hodnotu súčtu týchto piatich hodnôt. Maximálna hodnota indexu BASDAI je 100 jednotiek. Hodnota indexu BASDAI 40 jednotiek alebo viac naznačuje vysokú aktivitu ochorenia. Dynamika tohto indexu sa považuje za citlivý ukazovateľ účinnosti liečby.

Na kvantitatívne posúdenie stupňa funkčného poškodenia pri AS sa používa BASFI (Bath Ankylosing Spondilitis FunctionaІ Index). Dotazník na stanovenie tohto indexu pozostáva z 10 otázok, pričom každá z nich je sprevádzaná 100 mm stupnicou. Bod úplne vľavo zodpovedá odpovedi „ľahké“ a bod úplne vpravo „nemožné“. Pacient je požiadaný, aby odpovedal na všetky otázky a na každej stupnici urobil značku perom.

Podarilo sa vám počas minulého týždňa urobiť nasledujúce?

1. obliecť si ponožky alebo pančuchy bez pomoci alebo pomôcok (pomôcka je akýkoľvek predmet alebo zariadenie, ktoré sa používa na uľahčenie vykonania činnosti alebo pohybu):
2. predkloňte sa v páse, aby ste zdvihli rukoväť z podlahy bez pomoci vybavenia;
3. dosiahnite rukou bez vonkajšej pomoci alebo zariadení AŽ NA VYSOKÚ policu;
4. vstaňte zo stoličky bez podrúčok, bez opierania sa o ruky, bez vonkajšej pomoci alebo zariadení;
5. vstaňte z podlahy z polohy na chrbte bez vonkajšej pomoci alebo akýchkoľvek zariadení;
6. stáť bez opory alebo dodatočnej opory 10 minút bez toho, aby ste pociťovali nepohodlie;
7. vyliezť 12-15 schodov bez toho, aby ste sa opierali o zábradlie alebo palicu, pričom na každý schod položte jednu nohu;
8. otočte hlavu a pozrite sa za seba bez toho, aby ste otočili trup;
9. venujte sa fyzicky aktívnym aktivitám (napr. cvičeniu, športu, záhradníčeniu):
10. udržiavať aktivitu počas celého dňa (doma alebo v práci).

Pomocou pravítka zmerajte dĺžku vyznačených úsečiek a vypočítajte aritmetický priemer odpovedí na všetky otázky. Maximálna hodnota indexu BASFI je 100 jednotiek. Funkčné poruchy sa považujú za významné, ak hodnota tohto indexu presiahne 40 jednotiek.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Laboratórna diagnostika Bechterevovej choroby

Neexistujú žiadne špecifické laboratórne parametre, ktoré by boli dôležité pre diagnostiku Bechterevovej choroby. Hoci sa HLA-B27 deteguje u viac ako 90 % pacientov, tento antigén sa často deteguje aj u zdravých ľudí (v kaukazskej populácii v 8 – 10 % prípadov), takže jeho stanovenie nemá nezávislú diagnostickú hodnotu. Pri absencii HLA-B27 nemožno vylúčiť ankylozujúcu spondylitídu. Pri detekcii HLA-B27 sa pravdepodobnosť ochorenia zvyšuje iba v prípadoch, keď na základe klinického obrazu existujú určité podozrenia na prítomnosť tohto ochorenia (napríklad charakteristická bolesť v chrbtici, rodinná anamnéza), ale ešte nie sú prítomné zjavné rádiografické príznaky sakroiliitídy.

Laboratórna diagnostika Bechterevovej choroby umožňuje určiť ukazovatele aktivity systémového zápalového procesu, najmä obsah CRP v krvi a ESR, ktoré sú zvýšené menej ako u pacientov s klinicky aktívnou formou ochorenia. Stupeň zvýšenia laboratórnych ukazovateľov systémového zápalu je zvyčajne malý a slabo koreluje s klinickými ukazovateľmi aktivity ochorenia a účinkom terapie, preto majú laboratórne diagnostické údaje pre posúdenie priebehu ochorenia a výsledkov liečby len pomocný význam.

U určitej časti pacientov sa zistí zvýšenie koncentrácie IgA v krvi, ktoré však nemá významný klinický význam.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Inštrumentálna diagnostika Bechterevovej choroby

Medzi inštrumentálnymi metódami má pri diagnostike a hodnotení progresie AS prvoradý význam rádiografia sakroiliakálnych kĺbov a chrbtice. Na včasnú diagnostiku sakroiliitídy možno predpísať röntgenovú CT a MRI. Tieto metódy sa tiež používajú na určenie stavu chrbtice, keď je potrebná diferenciálna diagnostika, ako aj na detailné znázornenie stavu jednotlivých anatomických štruktúr chrbtice, keď už bola diagnóza tohto ochorenia stanovená. Pri vykonávaní CT sa okrem vizualizácie v axiálnej rovine odporúča získať aj rekonštruované snímky v koronárnej rovine. Pri MRI sa odporúča použiť 3 typy signálu: T1, T2 a T2 s potlačením signálu z tukového tkaniva.

Všetci pacienti by mali mať pravidelné EKG. Ak sa v oblasti srdca zistia šelesty, je indikovaná echokardiografia.

Včasná diagnostika Bechterevovej choroby

Prítomnosť ochorenia by mala byť podozrivá v nasledujúcich klinických situáciách (najmä u mladých ľudí).

• Chronická bolesť v dolnej časti chrbta zápalového charakteru.
• Pretrvávajúca monoartritída alebo oligoartritída s prevažujúcim poškodením veľkých a stredných kĺbov dolných končatín, najmä v kombinácii s entezitídou.
• Recidivujúca predná uveitída.

Chronická bolesť v dolnej časti chrbta sa zvyčajne považuje za zápalovú, ak trvá najmenej 3 mesiace a má nasledujúce príznaky:

• Sprevádzané rannou stuhnutosťou trvajúcou viac ako 30 minút.
• Po cvičení sa znižujú a v pokoji neoslabujú.
• Prebúdzanie sa kvôli bolesti v noci (výlučne v druhej polovici).
• Striedavá bolesť v zadku.

Pri prítomnosti akýchkoľvek dvoch z týchto príznakov je pravdepodobnosť zápalovej lézie chrbtice (u pacientov s chronickou bolesťou v dolnej časti dlahy) 10,8 %, pri prítomnosti troch alebo štyroch príznakov - 39,4 %.

Pravdepodobnosť diagnózy AS u týchto pacientov sa tiež zvyšuje, ak sa počas vyšetrenia alebo v anamnéze, ako aj po prijatí informácií o prítomnosti AS alebo inej seronegatívnej spondyloartritídy u priamych príbuzných, zistia také prejavy ankylozujúcej spondylitídy, ako je asymetrická artritída veľkých a stredných kĺbov dolných končatín, bolesť v päte, daktylitída (klobásovitý opuch prsta v dôsledku zápalu šliach prsta na nohe alebo ruke), predná uveitída, psoriáza, nešpecifická ulcerózna kolitída.

Rozhodujúci význam v diagnostike Bechterevovej choroby majú príznaky sakroiliitídy zistené počas röntgenového vyšetrenia sakroiliakálnych kĺbov. Za prvé röntgenové zmeny charakteristické pre sakroiliitídu sa považuje strata kontinuity (rozmazanie) koncovej platničky v jednej alebo viacerých oblastiach kĺbu, jednotlivé erózie alebo oblasti rozšírenia kĺbovej štrbiny (v dôsledku osteitídy), ako aj pásovitá alebo škvrnitá periartikulárna osteoskleróza (nadmerná tvorba kostí v oblastiach osteitídy). Kombinácia týchto príznakov má diagnostický význam. Takmer vždy sa prvé poruchy zaznamenajú na strane bedrovej kosti. Treba vziať do úvahy, že šírka sakroiliakálneho kĺbového priestoru počas röntgenového vyšetrenia v norme (po ukončení osifikácie panvy) je 3-5 mm a šírka koncovej platničky nie je väčšia ako 0,6 mm v druhom bedrovom kĺbe a nie väčšia ako 0,4 mm v krížovej kosti.

Pri zistení sakroiliitídy sa odporúča určiť prítomnosť tzv. modifikovaných newyorských kritérií pre ankylozujúcu spondylitídu.

• Klinické kritériá.

Bolesť a stuhnutosť v dolnej časti chrbta (najmenej 3 mesiace), ktorá sa zlepšuje cvičením, ale pretrváva aj pri odpočinku.

Obmedzenia pohybu v bedrovej chrbtici v sagitálnej aj frontálnej rovine (na posúdenie pohybov v sagitálnej rovine sa používa Wright-Schoberov test a vo frontálnej rovine sa používajú laterálne náklony trupu).

Obmedzenia respiračnej exkurzie hrudníka v porovnaní s Nagelovými pohybmi u zdravých jedincov (v závislosti od veku a pohlavia).

• Rádiologické kritérium sakroiliitídy [bilaterálna (štádium II a vyššie podľa Kellgrenovej klasifikácie) alebo unilaterálna (štádium III-IV podľa Kellgrenovej klasifikácie)].

Ak existuje rádiologické a aspoň jedno klinické kritérium, diagnóza sa považuje za spoľahlivú.

Treba vziať do úvahy, že tieto kritériá sa považujú za orientačné a pri diagnostikovaní Bechterewovej choroby je potrebné vylúčiť iné, podobne sa vyskytujúce ochorenia. Nižšie sú uvedené röntgenové štádiá sakroiliitídy podľa Kellgrenovej klasifikácie.

• Fáza 0 - žiadne zmeny.
• I. štádium - podozrenie na prítomnosť zmien (absencia špecifických zmien).
• Štádium II - minimálne zmeny (malé, lokalizované oblasti erózie alebo sklerózy bez zúženia medzery).
• Štádium III - bezpodmienečné zmeny: mierna alebo významná sakroiliitída s eróziami, sklerózou, expanziou, zúžením alebo čiastočnou ankylózou.
• Štádium IV - pokročilé zmeny (úplná ankylóza).

Rádiografické príznaky sakroiliitídy sa môžu objaviť s „oneskorením“ 1 rok alebo viac. V skorých štádiách ankylozujúcej spondylitídy, najmä pred úplným uzavretím rastových púčikov v panvových kostiach (vo veku 21 rokov), často vznikajú ťažkosti s interpretáciou stavu sakroiliakálnych kĺbov. Tieto ťažkosti možno prekonať pomocou CT. V prípadoch, keď nie sú žiadne rádiografické príznaky sakroiliitídy, ale pretrváva podozrenie na prítomnosť ochorenia, je indikovaná MRI diagnostika sakroiliakálnych kĺbov (s použitím režimov T1, T2 a režimu T2 s potlačením signálu z tukového tkaniva), ktorá odhalí príznaky edému rôznych štruktúr sakroiliakálnych kĺbov pred vznikom viditeľných rádiografických zmien.

V situáciách, keď klinický obraz dominujú príznaky periférnej artritídy, sa na diagnostiku Bechterevovej choroby používajú rovnaké príznaky, klasifikačné kritériá a diagnostické metódy sakroiliitídy, ako sú uvedené vyššie. Treba vziať do úvahy, že typická periférna artritída u detí a dospievajúcich nemusí byť po mnoho rokov sprevádzaná sakroiliitídou a spondylitídou. V týchto prípadoch má stanovenie HLA-B27 dodatočný význam; jeho detekcia, hoci nemá absolútnu diagnostickú hodnotu, napriek tomu naznačuje vysokú pravdepodobnosť seronegatívnej spondyloartritídy vrátane AS. V týchto prípadoch sa diagnóza objasní až pri následnom pozorovaní pacienta s pravidelným cieleným vyšetrením.

U pacientov s recidivujúcou prednou uveitídou je pri absencii príznakov ankylozujúcej spondylitídy a iných seronegatívnych spondyloartróz počas cieleného vyšetrenia indikované stanovenie HLA-B27. Ak sa tento antigén zistí, je indikované ďalšie sledovanie pacienta reumatológom (hoci je možná izolovaná uveitída spojená s HLA-B27) a absencia HLA-B27 sa považuje za znak etiológie uveitídy.

[ 16 ]

Bechterevova choroba: diferenciálna diagnostika

U detí a dospievajúcich sa bolesť chrbtice a pohybové poruchy v nej, podobné ako pri AS, pozorujú pri Scheuermannovej-Mauovej chorobe (juvenilná kyfóza), osteoporóze a ťažkej juvenilnej osteochondróze chrbtice. Pri týchto ochoreniach sa zisťujú charakteristické rádiografické zmeny v chrbtici, ktoré v prípade osteoporózy potvrdzujú osteodenzitometriou. Pri diferenciálnej diagnostike je potrebné zohľadniť dve okolnosti.

1. V detstve ochorenie často nezačína poškodením chrbtice, ale periférnou artritídou a/alebo entezitídou. Spondylitída sa zvyčajne pripája až po 16. roku života, t. j. AS je u detí zriedkavou príčinou izolovanej bolesti chrbtice.
2. U pacientov s potvrdeným ochorením sa často zisťujú rádiografické zmeny v chrbtici, charakteristické pre Scheuermannovu-Mauovu chorobu (predná klinovitá deformácia, Schmorlove uzliny), ktoré môžu byť ďalšou príčinou bolesti a obmedzenia pohybu.

Diferenciálna diagnostika Bechterevovej choroby sa vykonáva s infekčnou spondylodiscitózou. Rádiologické prejavy spondylodiscitózy infekčného a neinfekčného (napríklad s AS) pôvodu v skorých štádiách môžu byť podobné: rýchly rozvoj deštrukcie tiel susedných stavcov a zníženie výšky medzistavcovej platničky nachádzajúcej sa medzi nimi. Hlavnou diferenciálno-diagnostickou hodnotou je tomografické vyšetrenie (hlavne MRI), ktoré dokáže odhaliť tvorbu „usadenín stolice“ v paravertebrálnych mäkkých tkanivách, čo je typické pre infekcie chrbtice. Dôležité sú aj opatrenia na identifikáciu vstupných „brán“ tuberkulózy alebo iných bakteriálnych infekcií. Medzi chronickými infekciami, ktoré sa vyskytujú s poškodením pohybového aparátu, treba vyzdvihnúť brucelózu. Toto ochorenie spôsobuje spondylitídu, artritídu veľkých periférnych kĺbov a často sakroiliitídu (zvyčajne jednostrannú), ktorá môže byť príčinou chybnej diagnózy Bechterevovej choroby. Vo väčšine prípadov je brucelóza, spondylitída a artritída spôsobená hematogénnym šírením infekcie s rozvojom spondylodiscitózy. V mozgovomiechovom moku sa pozoruje vysoká cytóza a neutrofília. Typické je zvýšenie telesnej teploty. Diagnóza sa stanovuje na základe laboratórnych testov (sérologické reakcie).

Individuálne klinické a rádiografické prejavy chrbtice, podobné príznakom AS, sú možné pri Forestierovej chorobe (idiopatická difúzna hyperostóza kostry), akromegálii, axiálnej osteomalácii, fluoróze, vrodenej alebo získanej kyfoskolióze, pyrofosfátovej artropatii, ochronóze. Vo všetkých týchto prípadoch nie sú kritériá pre AS zaznamenané a rádiografické zmeny sa spravidla len podobajú zmenám, ktoré sa vyskytujú pri AS, ale nie sú s nimi identické.

Röntgenový obraz sakroiliitídy sa vyskytuje pri rôznych ochoreniach vrátane reumatických, ako je RA (zvyčajne v neskorých štádiách ochorenia), dna, SLE, BD, sarkoidóza a iné ochorenia, ako aj v prípade poškodenia týchto kĺbov pri inšpekcii. Röntgenové zmeny pripomínajúce sakroiliitídu sú možné pri osteoartróze sakroiliakálnych kĺbov, pyrofosfátovej artropatii, kondenzujúcej ileitíde, Pagetovej chorobe kostí, hyperparatyreóze, osteomalácii, renálnej osteodystrofii, intoxikácii polyvinylchloridom a fluoridom. Pri paraplégii akéhokoľvek pôvodu sa vyvíja ankylóza sakroiliakálnych kĺbov.

Diagnostika Bechterevovej choroby umožňuje zaradiť toto ochorenie do skupiny seronegatívnych spondyloartritíd, ktorá zahŕňa aj reaktívnu artritídu, psoriatickú artritídu, spondylitídu pri nešpecifickej ulceróznej kolitíde a nediferencovanú spondyloartritídu. Všetky tieto ochorenia sa vyznačujú spoločnými klinickými a rádiologickými prejavmi. Na rozdiel od iných seronegatívnych spondyloartritíd sa AS vyznačuje pretrvávajúcim a progresívnym zápalom chrbtice, ktorý prevažuje nad inými príznakmi ankylozujúcej spondylitídy. Avšak akákoľvek iná seronegatívna spondyloartritída môže niekedy prebiehať podobným spôsobom a v takýchto prípadoch sa ankylozujúca spondylitída považuje za jeden z prejavov týchto ochorení.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]