Arytmogénna kardiomyopatia pravej komory u detí: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Arytmogénna kardiomyopatia pravej komory je zriedkavé ochorenie neznámej etiológie, charakterizované progresívnou náhradou myocytov pravej komory tukovým alebo fibro-tukovým tkanivom, čo vedie k atrofii a stenčeniu steny komory, jej dilatácii, sprevádzané poruchami ventrikulárneho rytmu rôznej závažnosti vrátane fibrilácie komôr.

Epidemiológia arytmogénnej kardiomyopatie pravej komory

Prevalencia arytmogénnej kardiomyopatie pravej komory nie je známa, alebo skôr nedostatočne pochopená, pretože nástup ochorenia je často asymptomatický. Okrem toho existuje len málo informácií o prirodzenom priebehu tohto ochorenia, jeho vplyve na dlhodobý klinický priebeh a prežívanie pacientov. Predpokladá sa však, že arytmogénna kardiomyopatia pravej komory je príčinou náhlej smrti u 26 % detí a dospievajúcich, ktorí zomrú na kardiovaskulárne ochorenia.

Príčiny a patogenéza arytmogénnej kardiomyopatie pravej komory

Príčina tejto kardiomyopatie zostáva dodnes nejasná a je predmetom početných diskusií. Za možné etiologické faktory sa považuje dedičnosť, chemické, vírusové a bakteriálne agensy a apoptóza. Úsudky o patogenéze myopatických posunov a arytmogenéze pri arytmogénnej kardiomyopatii pravej komory sa redukujú na niekoľko základných predpokladov.

• Podľa jednej z nich je arytmogénna kardiomyopatia pravej komory vrodenou poruchou myokardu pravej komory (dysplázia). Výskyt ventrikulárnej tachyarytmie sa môže oneskoriť o 15 rokov alebo viac, kým veľkosť arytmogénneho substrátu nedosiahne dostatočnú veľkosť na vznik pretrvávajúcich ventrikulárnych arytmií.
• Ďalší variant vývoja dysplázie je spojený s metabolickými poruchami, ktoré spôsobujú progresívnu náhradu myocytov.

Konečným výsledkom jedného alebo viacerých z vyššie uvedených procesov je nahradenie myokardu pravej a/alebo ľavej komory tukovým alebo fibro-tukovým tkanivom, ktoré je substrátom pre ventrikulárne arytmie.

Príznaky arytmogénnej kardiomyopatie pravej komory

Ochorenie je dlhodobo asymptomatické. Počas tohto obdobia organické poškodenie, ktoré je základom arytmogénnej kardiomyopatie pravej komory, pomaly progreduje. Klinické príznaky arytmogénnej kardiomyopatie pravej komory (palpitácie, paroxyzmálna tachykardia, závraty alebo mdloby) sa zvyčajne objavujú v dospievaní alebo mladej dospelosti. Hlavnými klinickými prejavmi sú v tomto prípade život ohrozujúce arytmie: ventrikulárna extrasystola alebo tachykardia (zvyčajne má typ bloku ľavého ramienka), epizódy fibrilácie komôr a menej často supraventrikulárne poruchy (predsieňové tachyarytmie, fibrilácia alebo flutter predsiení). Prvým prejavom ochorenia môže byť náhla zástava krvného obehu, ku ktorej dochádza počas fyzickej námahy alebo intenzívnej športovej aktivity.

Diagnóza arytmogénnej kardiomyopatie pravej komory

Klinické vyšetrenie

Klinické vyšetrenie vo všeobecnosti poskytuje málo informácií kvôli rôznym príčinám tohto stavu a presná identifikácia je možná len pri dlhodobom pozorovaní. Niekedy možno podozrenie na ochorenie existovať aj bez zväčšenia srdca na röntgenovom snímku.

Inštrumentálne metódy

Elektrokardiografia

Pokojové EKG u pacientov s arytmogénnou kardiomyopatiou pravej komory má charakteristické znaky, ktoré naznačujú prítomnosť ochorenia. Trvanie komorových komplexov v pravých hrudných zvodoch môže teda presiahnuť trvanie komplexov QRS v ľavých hrudných zvodoch. Trvanie komplexu QRS vo zvode VI presahuje 110 ms so senzitivitou 55 % a špecificitou 100 %. Dlhšie trvanie komplexov QRS v pravých hrudných zvodoch v porovnaní s ľavými pretrváva aj v prípadoch bloku pravého ramienka.

Veľmi charakteristické sú rôzne ektopické ventrikulárne arytmie, až po perzistujúcu ventrikulárnu tachykardiu, pri ktorej majú ventrikulárne komplexy zvyčajne vzhľad bloku ľavého ramienka a elektrická os srdca môže byť vychýlená doprava aj doľava. Paroxyzmálna ventrikulárna tachykardia sa vo väčšine prípadov vyskytuje v pravej komore a ľahko sa vyvoláva počas elektrofyziologického vyšetrenia.

Röntgenové vyšetrenie hrudných orgánov

Pri röntgenovom vyšetrení hrudných orgánov sa vo veľkom percente prípadov odhalia normálne morfometrické parametre.

Echokardiografia

Echokardiografické kritériá pre arytmogénnu kardiomyopatiu pravej komory:

• mierna dilatácia pravej komory;
• lokálny výčnelok a dyskinéza dolnej steny alebo vrcholu srdca;
• izolovaná dilatácia výtokového traktu pravej komory;
• zvýšená intenzita odrazených signálov z pravej komory;
• zvýšená trabekulárnosť pravej komory.

Magnetická rezonancia

Magnetická rezonancia (MRI) sa považuje za najsľubnejšiu zobrazovaciu metódu na diagnostiku arytmogénnej kardiomyopatie pravej komory, ktorá umožňuje detekciu štrukturálnych abnormalít, ako je fokálne stenčenie steny a lokálne aneuryzmy.

Röntgenová kontrastná ventrikulografia

Cenné informácie poskytuje rádiokontrastná ventrikulografia. V tomto prípade je charakteristická dilatácia pravej komory v kombinácii so segmentálnymi poruchami jej kontrakcie, výčnelkami kontúry v oblastiach dysplázie a zvýšením trabekulárnosti.

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnostika arytmogénnej dysplázie pravej komory sa vykonáva s dilatačnou kardiomyopatiou s prevažujúcim poškodením pravej komory, pri ktorej prevládajú príznaky zlyhania pravej komory, a pri arytmogénnej dysplázii pravej komory - ventrikulárnymi arytmiami. Predpokladá sa, že endomyokardiálna biopsia umožňuje rozlíšiť dilatačnú kardiomyopatiu a arytmogénnu dyspláziu pravej komory. Histologické vyšetrenie bioptických vzoriek a pitiev odhaľuje zmeny charakteristické pre arytmogénnu dyspláziu pravej komory: tuková infiltrácia (nahradenie) myokardu, atrofické alebo nekrotické zmeny kardiomyocytov, intersticiálna fibróza, intersticiálne infiltráty z mononukleárnych buniek. V prípade dilatačnej kardiomyopatie pravej komory vykazujú bioptické vzorky nápadnú hypertrofiu, čiastočnú atrofiu a intersticiálnu fibrózu.

Liečba arytmogénnej kardiomyopatie pravej komory

Liečba arytmogénnej kardiomyopatie pravej komory je zameraná na odstránenie srdcových arytmií. Na tento účel sa používajú antiarytmiká rôznych skupín: sotalol, amiodarón, verapamil atď. V prípade pretrvávajúcej ventrikulárnej tachykardie sa vykonáva katétrová deštrukcia arytmogénneho ložiska alebo sa implantuje kardioverter-defibrilátor.

Predpoveď

Prognóza arytmogénnej dysplázie pravej komory je často nepriaznivá. Každý piaty mladý pacient, ktorý náhle zomrie, trpí touto patológiou, každý desiaty pacient trpiaci arytmogénnou dyspláziou pravej komory zomiera na kongestívne zlyhanie srdca a tromboembolické komplikácie. Hlavnou príčinou úmrtia je elektrická nestabilita myokardu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]