Ako sa lieči kosáčikovitá anémia?

Transfúzna terapia pri kosáčikovitej anémii je spojená so zvýšenou viskozitou krvi, kým sa hladiny HbS významne neznížia; hematokrit by nemal prekročiť 25 – 30 % pred začatím transfúzie červených krviniek. Núdzová transfúzia krvi je indikovaná iba vtedy, keď je potrebné zvýšiť funkciu krvného transportu bez významného zníženia hladín HbS, ako napríklad:

• pri ťažkej anémii;
• v prípade sekvestračnej krízy;
• počas aplastickej krízy;
• v prípade straty krvi;
• pred operáciou.

Kontinuálne transfúzie červených krviniek sa vykonávajú, keď je potrebné znížiť hladinu HbS na menej ako 30 % (mŕtvica, niekedy počas silnej bolesti, tehotenstvo, pred operáciou), na tento účel sa červené krvinky transfúzujú rýchlosťou 10 – 15 ml/kg každé 3 – 4 týždne. Výmenná transfúzia rýchlo normalizuje hematokrit a znižuje hladinu HbS. Vykonáva sa podľa vitálnych indikácií:

• v prípade závažného akútneho syndrómu hrudníka;
• v prípade mozgovej príhody;
• pri arteriálnej hypoxémii;
• refraktérny priapizmus;
• pred oftalmologickým chirurgickým zákrokom;
• pred angiografiou mozgových ciev.

Keď sa vyvinie preťaženie železom, vykonáva sa chelatačná terapia.

Na dlhodobé zníženie hladiny HbS možno použiť farmakologickú stimuláciu syntézy fetálneho hemoglobínu, ktorá je účinná približne v 80 % prípadov. Na tento účel sa predpisuje hydroxykarbamid (Hydrea) v dávke 20 – 30 mg/kg denne kontinuálne, účinok je závislý od dávky.

Okrem toho sa používa transplantácia kostnej drene.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Prognóza kosáčikovitej anémie

Priemerná dĺžka života pacientov závisí od závažnosti klinických prejavov ochorenia a existujúcich komplikácií. Pri súčasnej úrovni terapie prežíva 85 % pacientov až 20 rokov.

Hlavné príčiny úmrtia pacientov:

1. Infekcie: sepsa, meningitída. Riziko vzniku sepsy alebo meningitídy u detí mladších ako 5 rokov je viac ako 15 %, úmrtnosť v tejto skupine dosahuje 30 %.
2. Zlyhanie orgánov: poškodenie srdca, pečene, obličiek.
3. Trombóza ciev životne dôležitých orgánov: predovšetkým pľúc a mozgu.

Faktory, ktoré zlepšujú prognózu u pacientov so kosáčikovitou anémiou:

1. Hladina Hb F
   1. Hladina Hb F > 10 % poskytuje ochranu pred mozgovou príhodou;
   2. Hladina HbF > 20 % chráni pred bolestivými krízami a pľúcnymi komplikáciami.
2. Prítomnosť alfa talasémie, ktorá znižuje intenzitu hemolýzy.
3. Socioekonomické faktory.