Lekársky expert článku
Nové publikácie
Získaný a dedičný deficit medi
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Približne polovica spotrebovanej medi sa nasáva. Meď, ktorá bola absorbovaná nad metabolické potreby, sa vylučuje žlčou. Meď je súčasťou mnohých telových proteínov; takmer všetka meď v tele je viazaná na bielkoviny. Neviazané (voľné) ióny medi sú toxické. Genetické mechanizmy riadia začlenenie medi do apoproteínov a procesy, ktoré zabraňujú toxickej akumulácii medi v tele.
Získaný nedostatok medi
Ak genetické mechanizmy, ktoré riadia metabolizmus medi, normálne fungujú, potom podvýživa v potravinách zriedkavo spôsobuje klinicky významný nedostatok medi. Jedinými dôvodmi, ktoré boli hlásené - kwashiorkor, konštantný hnačka u detí (zvyčajne spojený s napájacím iba mlieka), závažné poruchy vstrebávania (ako u sprue) a nadmerný príjem zinku. Nedostatok medi môže spôsobiť neutropéniu, porušenie kalcifikácie kostí a hypochrómu, anémiu, ktorá nie je citlivá na doplnky železa. Diagnóza je založená na nízkych hladinách séra medi a ceruloplazmínu. Liečba získaného nedostatku medi je zameraná na odstránenie príčiny deficitu a medi je predpísaná v dávke 1,5-3 mg / deň dovnútra (zvyčajne vo forme síranu medi).
[7], [8], [9], [10], [11], [12]
Dedičný nedostatok medi
Dedičinový nedostatok medi (Menkesov syndróm) sa vyskytuje u novorodencov, ktorí zdedia mutantný gén viazaný na X chromozóm. Frekvencia je približne 1 z 50 000 novorodencov. Meď je znížená v pečeni, v sére, v proteínoch obsahujúcich meď: cytochróm C-oxidáza, ceruloplazmín, lyzyl oxidáza. Symptómy - závažné spomalenie duševného vývoja; vracanie; hnačka; enteropatia s stratou proteínov; hypopigmentácia; zmeny kostí; prasknuté tepny; vzácne, tvrdé, kučeravé vlasy. Diagnóza je založená na nízkej hladine medi a ceruloplazmínu, zvyčajne u dojčiat mladších ako 2 týždne. Typickou liečbou je zavedenie medi parenterálne (vo forme síranu medi) v dávke 20-30 mg / kg raz intravenózne. Parenterálne zavedená meď však nezadá do enzýmov obsahujúcich meď. Efektívnejšie môže byť určenie komplexu meď-histidín v dávke 100 až 600 mg subkutánne jedenkrát denne; v procese spracovania je potrebné nepretržité monitorovanie.